eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Bolile sangelui

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » BOLI » bolile sangelui

Anemii hemolitice imune: ahai, ahai idiopatice

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire

Anemii hemolitice imune: ahai, ahai idiopatice

Advertisements


ANEMII HEMOLITICE IMUNE

Formarea allo-Ac= raspuns imun normal fata de antigene straine

Formarea auto-Ac= stare de boala, se  produc Ac impotriva Ag Er proprii. Hemolizeaza  atat asupra Ag Er proprii, cat si Er izocompatibile ( scad randamentul transfuziilor)

 

CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE:

I. PRIN ANTICORPI:

ALLOANTICORPI: posttransfuzional,boala hemolitica a nou-nascutului

AUTOANTICORPI: Anemii hemolitice autoimune ( AHAI ) cu anticorpi

                                 la cald si la rece , idiopatice si secundare

 

II. PRIN AGENTI INFECTIOSI: malarie, toxoplasma, Clostridiu Welchii

 III. PRIN MEDICAMENTE

 IV. PRIN AGENTI CHIMICI: Pb, Cu, Zn, As,



 V. PRIN AGENTI FIZICI: arsuri intinse, radiatii ionizante

 VI. PRIN FACTORI TRAUMATICI: proteze valvulare, CID, SHU, PTT, hemoglobinuria de mars

 VII. HIPERSPLENISM

ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE (AHAI)

Atasarea auto-anticorpului ( auto-Ac) pe antigene (Ag) ale membranei eritrocitare Tinitierea hemolizei

Auto-ac de tip Ig M/ Ig G

 AHAI CU ANTICORPI LA CALD Ig G

AHAI CU ANTICORPI LA RECE -doua tipuri de auto-Ac

 ¨Boala cu aglutinine la rece (BAR) auto-Ac Ig M  anti Ii care se comporta ca aglutinine

   afinitatea auto-Ac Ig M  pentru Ag Ii este dictata de amplitutidinea termica

     activeaza C’ ®C’3b ®h.e.v. prin atasarea si fagocitarea eritrocitelor de Mcf hepatice ( celulele Kupffer)

 ¨Hemoglobinuria paraxistica a frigore (HPF)

auto-Ac bifazici Donath- Landsteiner de tip Ig G, anti P care se ataseaza pe eritrocite la temperatura scazuta impreuna cu C’

 la cresterea temperaturii se activeaza C’ pana la etapa finala C’5-C’9Th.i.v. a eritrocitelor

AHAI

 AHAI CU AC. LA CALD

AHAI IDIOPATICE 50%

AHAI SECUNDARE 50%

Boli cu substrat autoimun:

boli de colagen, miastenia, rectocolita hemoragica, tiroidita, anemia Biermer

 Neoplasme limfoide:

LLC, LMNH, MM, LH

 Alte tumori: Chist dermoid de ovar, cancer de ovar, cecal, renal, mamar

 Infectii:

CMV, MI, hepatita, varicela, gripa

 Medicamente:

a-metl dopa, levodopa,

AHAI CU ANTICORPI LA RECE

AHAI IDIOPATICE 10%

AHAI SECUNDARE 90%:

Boli cu substrat autoimun:

LED

 

 Neoplasme limfoide:

LLC LMNH , MW

 Alte tumori:

Cancer pulmonar, colonic, ovarian, sarcom Kaposi

Infectii:

CMV, MI, hepatita, varicela, gripa, Mycoplasma pneumonie, HIV, spirocheta, tripanosoma

 

Auto ac Ig M

-   determina aglutinarea Er. +/- activarea C’Tfagocitoza sau liza Er

-   sunt Ac. completi- in vitro determina reactii vizibile (aglutinarea/ hemoliza)

-  determina aglutinarea eritrocitelor (sunt macromolecule in forma stelata, ce au 10 situsuri Fab )

-    interactioneaza cu Ag de grup sanguin Ii la temperaturi scazute

   ( aglutinine la rece) si activeaza C’pe calea clasica

-    la temperaturi mai ridicate Ig M se desprinde de pe suprafata Er , dar raman moleculele de C’ care se activeaza din ce in ce mai mult odata cu crestera temperaturii

-    amplitudinea termica= temperatura la care Ig M se desprinde de pe Er

 ( sub 20°C)

-    in organism aglutinarea este de obicei slaba si tranzitorie si se produce mai frecvent in zonele periferice

Auto ac Ig M (2)

Ag Er(Ii) +Ig M Tactivarea C’ prin atasarea C’1q pe un situs specific al moleculei Ac                    

                            ß

             atasarea C’3 pe Er TC’3a si C’3b

Er invelite in C’3b imunoaderenta pe rec. specifici de pe celulele fagocitice Kupffer

C’ 3bTC’3c si C’3d

C’3d ramane pe ErTprotectia Er ( nu este recunoscut de celulele fagocitare din organism)

Continuarea cascadei activarii C’Th.i.v a Er

Auto-ac Ig G :

-   activi la cald

-  au specificitate anti Rh (E/e)

-  nu activeaza C’

-  Ag Er (Rh E/e ) + Ig G Timunoaderenta la nivelul macrofagelor de le nivelul splinei prin rec FcgTh.e.v. + aparitia sferocitelor

-   1 Mcf ingera 4-5 Er , Er care scapa in circulatie T microsferocite

-    Ig G are doua brate scurteT nu produc aglutinarea Er

    ( Ac incompleti)



Testul Coombs

Testul Coombs direct:

-         anti-ser preparat la animal imunizat cu Ig umane( ser uman total/ Ig purificate Ig G, Ig M, Ig A ) sau cu fractiuni ale C’

-         animalul imunizatTAc  anti- Ig umana (ser polivalent -antiglobulinic toatal sau anti Ig G/Ig M) sau anti-C’

-         testul Coombs direct: Er invelite in Ac. + “ anti ser “ preparat la un animal imunizat

Testul Coombs indirect:

incubarea serului bolnavului cu Er normale compatibile(fixarea pasiva) Ac+AgEr      

 efectuarea testului Coombs

 AHAI CU ANTICORPI LA CALD

- poate precede cu luni, ani semnele bolii de baza    

- poate debuta concomitent cu boala de baza    

- poate fi o complicatie tardiva a bolii de baza

 

Clinic:

- semnele bolii de baza

-  debut insidios triada: anemie, subicter, urini hipercrome

-  rar debut exlploziv: hipertermie, adinamie, dispnee, paloare, icter, +/- hemoglobinurie( infectie virala)

-  hemoliza pote fi declansata de stres: interventii chirurgicale, sarcina, suprasolicitare psihica

 - 1/3 din cazuri splenomegalie ( distrugere intrasplenica a eritrocitelor/ boala limfoproliferativa)

 AHAI CU ANTICORPI LA CALD
(2)

Examene de laborator:

¨Hemograma : - anemie+ reticulocitoza

                          - +/- leucocitoza, trombocitoza

 

¨Frotiul de sange periferic: eritrocite policromatofile ( reticulocitoza)

                                             modificari eritrocitare: microsferocite

¨Examenul de maduva este obligatoriu:

- hiperplazia seriei eritrocitare, morfologie normala/ semne ale deficitului de folati( hemoliza intensa, de lunga durata)

- infiltrare limfoida moderata ( dereglare imuna)

                              pronuntata ( boala limfoproliferativa)

AHAI CU ANTICORPI LA CALD (3)

Markeri biochimici ai hemolizei : ­BI, ­LDH, urobilinogenurie

Confirmarea mecanismului imun testul COOMBS = element cheie de diagnostic

-         ser antiglobulinic total (polispecific) +

-         ser monospecific IgG+ (Ac IgG fixati pe eritrocite):

-       numai Ig + 20%

-       IgG + C3d 60%

-       numai C3d 10-l3%

-         C’3d   +

antiserurile standard sunt necesare  200 molec IgG / er ® test +

( densitate  mai Ż Ig T test -)

TCI + 80% auto-Ac liberi de plasma (% ­ in circulatie de molecule de auto-Ac)

IgG ® specificitate pentru Ac anti Rh e, mai rar E; exceptional alte specificitati

AHAI CU ANTICORPI LA CALD

Tratament:

-  forme minore – blocarea mecanismului hemolizei

-  tintele tratamentului Tmacrofagele – supresia receptorilor de pe macrofage:

                        - corticosteroizi

                        -  Danazol

                        -  Ig i.v.

                                         Tlimfocitele producatoare de Ac:

                       -  corticosteroizi

                       - CFA

                       - Azatioprina

Prednison

- doza de atac: 1–2 mg / kg/zi ® raspunsuri promte in 5-7 zile in 80% din cazuri T ameliorare clinica, cresterea Hb.

 - dozele se mentin S 3-4T remisiune (Hb normala, disparitia semnelor de hemoliza) ® scaderea lenta a dozlor cu 5-l0 mg / saptamana pana la 10-l5 mg in lunile 3-4.

- remisiunile sunt durabile in cca. 1/5 din cazuri.

Splenectomia :

-   elimina fizic Mcf responsabile de clearance-ul eritrocitelor invelite in auto-Ac si un esantion larg de limfocite imunocompetente

  - indicatii : - la bolnavii ce nu suporta corticoterapia

                - rezistenta primara la cortizon

                - raspunsuri partiale la doze mari de cortizon

                - complicatii ale cortizonului

-   85% raspunsuri complete sau partiale ( + doze mici de cortizon)

-   vaccin antipneumococic, antimeningococic

AHAI CU ANTICORPI LA CALD

Imunosupresie cu - Ciclofosfamida 100-150mg/zi

                                -  Imuran 125 mg/zi

 

Adjuvante ale tratamentului de atac: - Danazol 400-600mg/zi +/- Prednison



                                                           - Ig G i.v. 400mg/kg C X 5zile

 

Transfuzii ME la bolnavii cu risc vital datorita anemiei, eficienta moderata

 

Prognostic forma primara rezervat



                 forma secundara functie de boala de baza


  BOALA CU AGLUTININE LA RECE

 Forma - primara incidenta maxima dupa 50 ani

           - secundara

 Clinic:

-acumularea auto-Ac in plasma determina tulburari dde vascozitate si curgerea sangelui

-hemoliza usoara- medie , bine suportata

-vaso-ocluzie in teritoriile expuse la frig

- bolnavi palizi, subicterici, astenici, fara splenomegalie

-parestezii, acrocianoza, modificari severe tegumentare, sindrom Raynaud-like, livedo reticularis, modificari trofice tegumentare ( aspect cadaveric, degenerare trofica, necroza)

- formele severe de hemoliza rare, se asociaza cu titruri mari de auto-Ac

auto-Ac au specificitate anti Ii

auto-Ac cu specificitate anti-i apar frecvent in infectia VEB

 auto-Ac au specificitate anti I  apar in pneumonia cu Mycomplasma pneumonie

auto-Ac din infectii sunt policlonali

auto-Ac din limfoproliferari sunt monoclonali

Examene de laborator

   1)  semne de hemoliza

       anemie (microsferocite)

        ­ Ret

        ­ BI

         urobilinogenurie

  2) autoaglutinarea in eprubeta sau pe lama la temperatura camerei

  3) aglutinarea constanta la 4°C in mediu salin

  4) titruri ridicate de aglutinine la rece in ser si determinarea amplitudinii termice

 5)TCD pozitiv cu ser polivalent si cu ser monospecific a-C’3d

 6)TCD negativ cu ser monospecific a-IgG

Tratament:

    formele primare: repaus in atmosfera calda

-         imunosupresie

-                      Ciclofosfamida 100-200mg/zi p.o.

-                      Clorambucil 2-4mg/zi

-         Plasmafereza

-         Prednisonul nu este eficace (nu influenteaza activitatea celulelor Kupffer)

-         transfuziile trebuie evitate – risc de agravare a hemolizei (eritrocitele transfuzate nu sunt “invelite” in C3d T vor fi rapid hemolizate).

-          se efectueaza teste de compatibilitate la 37°C, administrare de cantitati mici care vor fi incalzite.

 

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA A FRIGORE (HPF)

 

-      1-2% din AHAI

-       forme clinice:

                       primare – foarte rare

                       secundare: apar - la copii dupa viroze (rujeola, oreion,

                                                   varicela, mononucleoza infectioasa)

                                                -  dupa sifilis secundar sau tertiar

-     crize de hemoglobinurie

           declansate de expunerea la frig

           precedate de frison, febra, lombalgii difuze, crampe abdominale

 

 

HPF

-         auto-Ac IgG anti P bifazici  “Donath-Landsteiner”

Autohemolizina se ataseaza la rece de eritrocite impreuna cu C’

La cald auto-Ac se detaseaza de pe eritrocite, dar raman pe eritrocite moleculele activate de C’ ® cascada activarii T atacul de hemoliza intravasculara

-         TCD pozitiv cu ser anti C’

Testul pentru Ac bifazici Donath-Landsteiner +

-         serul bolnavului se incubeaza la gheata 60’ cu eritrocite normale in prezenta C’. D

-         dupa incalzirea probei la 37°C se produce hemoliza

 

Tratament:

-         tratamentul bolii de baza + incalzirea bolnavului

-         transfuzii cu eritrocite spalate

ANEMII HEMOLITICE PRODUSE PRIN ALLOANTICORPI
 

1.     hemoliza posttransfuzionala
2.     boala hemolitica a nou-nascutului
 

1.     Hemoliza posttransfuzionala

Alloanticorpii

-     interactionaeaza cu Ag eritrocitare “de grup sangvin”, cel mai frecvent sistemul AB0, Rh.

-         apar in organismele lipsite de Ag respective, la un contact al organismului cu Ag respectiv.

-         in natura exista substante (alimente, bacterii) ce contin determinanti antigenici comuni cu ai eritrocitelor din sistemul AB0 T imunizare “naturala” a organsmului

-       grup A ® Ac anti B

-       grup B ® Ac anti A

-       grup 0 ® Ac anti AB



-       grup AB ® -

Hemoliza posttransfuzionala

-         in sistemul Rh Ag sunt exprimate numai pe eritrocite, in mod normal nu exista Ac anti antigene ale sistemului Rh.

-         incompatibilitatea transfuzionala in sistemul AB0 apare la primul contact al organismului cu Ag respectiv.

-         incompatibilitatea transfuzionala in sistemul Rh necesita imunizare anti Rh, apare la a doua expunere a organismului la Ag respectiv

-         incompatibilitartea in sistemul AB0 este cea mai grava / mediata de alloAc tip IgM T evenimente intravasculare severe:

                      aglutinare

                      hemoliza

                      CID                               T aglutinare activata de C’

-         debut brusc cu stare de anxietate extrema, lombalgii, hemoglobinurie, ŻTA, febra, afectare renala (anurie), soc.

-         reactiile in sistemul Rh sunt mai usoare si mai lente: hipotermie / febra, frisoane.

-         Ac de tip IgG ® hemoliza la nivelul macrofagelor splenice.

 

Hemoliza posttransfuzionala

2. Incompatibilitatea feto-materna = boala hemolitica a nou-nascutului (BHNN)

-         eritrocitele fetale exprima Ag eritrocitare mostenite de la tata, care lipsesc din repertoriul antigenic al mamei

-         trecerea eritrocitelor fetale prin placenta in sangele mamei T inducerea sintezei de Ac izoimuni la mama

-         procesul incepe in luna a-III-a de gestatie, se amplifica in timpul travaliului (mai ales in timpul manevrelor obstetricale)

-         cele mai frecvente imunizari apar in sistemul AB0 (2/3 din cazuri) si Rh (in special D care este foarte imunogen), dar si in alte sisteme ( Kell, Kidd, Duffy)

-         imunizarea anti A sau anti B apare exclusiv la mame de grup 0

-        

BHNN

 munizarea anti Rh apare la mame Rh negativ dupa sarcini cu feti Rh pozitiv

-         primii nascuti nu fac aceasta boala hemolitica

-         dupa fiecare sarcina cu feti Rh pozitiv mama se imunizeaza tot mai intens, iar urmatorii copii fac boala hemolitica din ce in ce mai grava

-         formele grave determina moartea intrauterina a fetilor cu aspect de anasarca (hidrops fetal)

-         la nastere fetii pot fi aparent normal, apoi apare icterul foarte intens (hemoliza + deficienta fiziologica a glicuronoconjugarii bilirubinei in ficat)

-       insuficienta cardiaca

-       encefalopatie prin impregnare cu bilirubina a nucleilor cerebrali – tipat continuu, convulsii, opistotonus

-       tulburari respiratorii

T sechele neurologice permanente

-         diagnostic – testul Coombs

BHNN

Tratament:

-         exsangvinotransfuzie cu sange Rh negativ

-         albumina umana i.v. care atrage bilirubina din tesuturi

profilaxia serologica a izoimunizarii mamei Rh negative – Ig umana anti Rh dupa prima nastere

nastere cezariana - daca titrul de Ac la gravida este mare

 

ANEMII HEMOLITICE PRODUSE DE MEDICAMENTE
 

1) Mecanismul haptenic( tip penicilinic ):

Medicamentul se ataseaza pe elemente ale membranei eritrocitare= complexe haptenice

Ac anti-medicament( Ig G) invelesc eritrocitele Th.e.v.

Ac evidentiati prin testul Coombs indirect cu eritrocite preincubate cu medicamentul respectiv

Medicamente incriminate: cefalosporine, peniciline, ampicilina, carbenicilina

2) Mecanism prin comlexe imune ( spectatorul inocent)

Medicamentul formeaza conjugate imunogene cu proteinele plasmatice care se ataseaza pe eritrocit

Ac anti medicament   sunt de tip Ig M fixatori de C’, eritrocitele sunt “spectatori inocenti”

Themoliza mediata de C’    ¨h.i.v. daca activarea C’ este completa

                                              ¨h.e.v. mediata de C’3b

testul Coombs este pozitiv cu ser anti-C’

medicamente: stibofen, chinina, chinidina, sulfonamide, rifampicina

ANEMII HEMOLITICE PRODUSE DE MEDICAMENTE
 

3) Mecanism autoimun:

Mediat de dereglarea supresiei clonelor B autoreactive

AutoAC Ig G anti Rh (e)

Testul Coombs direct anti Ig G pozitiv la 15% din bolnavii tratati cu ametil dopa, dar numai 1-3% fac AHAI usoara

Medicamente: ameti dopa, levo dopa, hidantoina, ac mefenamic

Hemoliza indusa de medicamente inceteaza la intreruperea medicamentului



Galerie de imagini si poze medicale: anemii hemolitice


imagine cu anemii hemoliticeimagine cu anemii hemolitice imagini anemii hemoliticeimagini anemii hemolitice poza despre anemii hemoliticepoza despre anemii hemolitice


Alte materiale medicale despre: Bolile sangelui



Este cea mai frecventa anemie hemolitica ereditara, fara anomalie a hemoglobinei, cu debut la varste diferite, incepand de la nou nascut pan [...]
Anemiile se pot datora unor pierderi de sange prin hemoragii diverse, printr-o distractie anormala a hematiilor, ca in anemiile hemolitice, sau unei i [...]
Este cea mai frecventa anemie hemolitica ereditara, fara anomalie a hemoglobinei, cu debut la varste diferite, incepand de la nou nascut pan [...]


Copyright © 2010 - 2019 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre bolile sangelui

    Advertisements


    Alte sectiuni
    Boli si tratamente
    Boli digestive
    Boli cardiovasculare
    Bolile infectioase
    Definitii boli
    Bolile cardiovasculare
    Bolile respiratorii
    Bolile digestive
    Handicapurile
    Bolile oaselor
    Bolile alergice
    Bolile venelor
    Drogurile
    Sistemul endocrin
    Gamapatiile monoclonale
    Bolile esofagului
    Bolile stomacului si duodenului
    Bolile intestinului subtire
    Boli de colon, rect, anus
    Bolile ficatului
    Bolile cailor biliare
    Bolile pancreasului
    Bolile splinei
    Bolile peretelui abdominal
    Bolile peritoreului
    Boli sexuale
    Hiperuricemiile
    Insomnia
    Boli endocrine
    Boli parazitare
    Virusologie
    Bolile psihice
    Boli stomatologice
    Boli cerebrale
    Boli genetice
    Boli alergice
    Bolile ochiului
    Bolile sangelui
    Boli perete abdominal
    Boli renale



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile