Gamapatiile monoclonale au ca element comun secreţia unei imunoglobline monoclonale, care poate fi pusă n evidenţă prin electroforeza proteinelor (dacă e n cantitate mai mare) sau prin imunofixare. Aceste imunoglobuline pot avea activitate de autoanticorp, determinnd fenomene autoimune (sindrom Raynaud, neuropatie periferică, anemie hemolitică autoimună, trombopenie imună, poliartralgii etc), pot determina sindrom de hipervascozitate, afectare renală, depunere de amiloid n organe şi ţesuturi, astfel nct simptomatologia afecţiunilor cuprinse n acest grup este extrem de polimorfă. Unele gamapatii, cum este gamapatia monoclonală cu semnificaţie necunoscută, sunt complet asimptomatice, dar trebuie urmărite ntruct există riscul transformării maligne (n mielom multiplu, macroglobulinemie Waldenstrom etc). Crioglobulinemiile se manifestă mai frecvent cu purpură, poliartralgii, neuropatie periferică, afectare renală. n cadrul amiloidozei primare apare insuficienţa cardiacă, renală, hepatică, afectare neurologică etc. n macroglobulinemia Waldenstrom tabloul clinic este asemănător cu al unui limfom cu adenopatii, hepatosplenomegalie, sindrom de hipervascozitate.
Amiloidoza este o boala sistemica caracterizata prin depunerea de amiloid in diferite organe si tesuturi. Amiloidul este un material proteic care poate fi pus in evidenta in diferite tesuturi prin coloratie cu rosu de Congo. Dupa tipul proteinei di [...]
Boala lanturilor grele reprezinta un grup de limfoproliferari de linie B rare, cu prezentare clinica diferita, caracterizate prin sinteza unei imunoglobuline incomplete, formata doar din lant greu. in mare parte a cazurilor lantul greu este secretat [...]
Crioglobulinemia si boala lanturilor grele sunt afectiuni mai rare, caracterizate prin proliferare limfocitara, limfoplasmocitara sau plasmocitara si identificarea unor imunoglobuline sau fragmente ale acestora in ser. Vor fi tratate in acelasi capi [...]
Macroglobulinemia Waldenstrom este o limfoproliferare a liniei B cu incidenta redusa, caracterizata printr-un infiltrat Iimfoplasmocitar la nivelul maduvei osoase si o gamapatie monoclonala IgM, in prezent incluzand si entitatea de limfom limfoplasmo [...]
Definitie Este o forma rara de neoplazie a plasmocitelor (2 - 4%), caracterizata prin prezenta in sangele periferic a peste 20% plasmocite, sau in valoare absoluta > 2xio9/l. Ea poate fi primara, prezenta de la diagnostic, sau secundara, car [...]
Plasmocitomul solitar reprezinta sub 5% din totalul proliferarilor plasmocitare si se caracterizeaza prin aparitia unei leziuni unice osoase sau extramedulare determinata de proliferarea plasmocitelor maligne, fara semne de afectare sistemica. Plasm [...]
Mielomul osteosclerotic sau sindromul POEMS reprezinta o varianta rara a mielomului multiplu (< 3,3% din cazuri). Acest sindrom se caracterizeaza prin prezenta unei neuropatii periferice (peripheral neuropathy-P), o proliferare monoclonala plasmocit [...]
Evolutia si tratamentul mielomului multiplu smoldering (asimptomatic) a fost prezentata in capitolul anterior si este diferita de a mielomului simptomatic. in continuare vor fi prezentate mijloacele si atitudinea terapeutica doar in cazul mielomului [...]
Definitie Mielomul multiplu este o hemopatie maligna caracterizata prin proliferarea plasmocitelor maligne in maduva osoasa, care determina leziuni osoase, hipercalcemie, sinteza unei imunoglobuline monoclonale (completa sau lanturi usoare), sindrom [...]
Definitie Gamapatia monoclonala cu semnificatie necunoscuta se caracterizeaza prin prezenta unei proteine monoclonale in ser si/sau urina in absenta unei hemopatii maligne. Initial a fost denumita si gamapatie monoclonala benigna, dar s-a constatat [...]
Gamapatiile monoclonale reprezinta proliferari ale unei singure clone de celule producatoare de imunoglobuline. Imunoglobulina monoclonala se caracterizeaza printr-un singur tip de lant greu si un singur tip de lant usor. Ea este de multe ori incomp [...]
