eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
NutritieBoli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri


NEFROLOGIE

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » GHID MEDICAL » nefrologie

Amiloidoze si disproteinemii

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire



Amiloidoza se defineste drept un depozit extracelular de proteine fibrilare, in structura beta-plisata. Au fost identificate mai multe proteine constituti (component amiloid, beta-2-microglobuline, lanturi usoare de Ig). Amiloidoza este identificata prin anumiti coloranti (rosu Congo, cristal violet; tioflavina T in 1F).

Numeroasele etiologii ale depozitelor amiloide (cf. cap. Amiloidoza) determina o leziune renala unica: depozite amorfe de-a lungul capilarelor glomerulare. O amiloidoza se intilneste in 5% din biopsiile renale si in 12% din biopsiile pentru sindrom nefrotic. Se disting: amiloidozele primare (dintre care unele sint familiale), amiloidozele secundare din sindroamele inflamatorii cronice (tuberculoza, osteita, boala periodica), asociate unei proteine AA si amiloidozele care insotesc un mielom sau o gammapatie monoclonala (lant usor de Ig).
Clinic, afectarea renala debuteaza printr-o proteinurie fara hema-turie, asociata cu un rinichi de dimensiuni mari. Sindromul nefrotic este frecnt, masiv, uneori grav prin complicatiile sale embolice si nutritionale. Proteinuria nu dispare decit in stadiul anuric, in 5 ani sau mai mult de la debutul sindromului nefrotic. Prognosticul amiloidozelor este ser, decesul surnind intr-un interval mediu de 6 luni - 4 ani, in functie de etiologie, mortalitatea fiind mai precoce in mieloame si mai tardiva in caz de amiloidoza secundara, legata de alte afectari viscerale (inima, ficat).
In caz de amiloidoza asociata cu un mielom, trebuie propus un tratament imunosupresor (melfalan, corticoizi). Colchicina previne sau incetineste evolutia amiloidozei din boala periodica.




Nefropatia din mielom este polimorfa. Poate fi vorba de o afectare initiala, cu proteinurie sau de o nefrocalcinoza, sau de o insuficienta renala rapid evolutiva. Insuficienta renala reprezinta un element esential al prognosticului. Leziunea este reprezentata de un depozit intratubular de lanturi usoare care formeaza cilindri. in afara leziunilor de amiloidoza, glomerulii sint normali. Imunofluorescenta confirma natura imunoglobulinei si a lantului sau usor, cu depozite tubulare caracteristice. Rapiditatea evolutiei insuficientei renale spre hemodializa determina inceperea unui tratament in urgenta. Schimburile plasmatice au fost propuse drept tratament pentru scaderea viscozitatii, atunci cind protidemia este mai mare de 100 g/l. in fine, in ciuda insuficientei renale si, uneori, a hemodializei cronice, nu trebuie refuzata utilizarea chimio-terapiilor mai agresi (melfalan intranos) care pot redresa temporar situatiile considerate pierdute.

Maladia cu depozite de lanturi usoare (sindromul Randall) este un stadiu intermediar intre amiloidoza primitiva si mielomul cu lanturi usoare: este vorba de depozite cu lanturi usoare in dirse organe, printre care rinichiul, antrenind o proteinurie, o insuficienta renala progresiva, fara anomalii hematologice, fara un pic monoclonal al Ig, dar, uneori, cu lant usor circulant. in caz de afectare renala sera, se poate propune o chimioterapie (ciclofosfamida sau melfalan per os si corticoizi).



Alte materiale medicale despre: NEFROLOGIE




PURPURA REUMATOIDA‚ Denumita si maladia Schonlein-Henoch, aceasta vascularita este intilnita mai ales la copil, dar uneori si la adult, in mod specia [...]
Transplantul unui rinichi uman a devenit o terapeutica curenta a IRC avansate. in flecare an se realizeaza in Franta aproape 2 000 de transplanturi re [...]
Este caracterizata prin proliferarea celulelor extracapilare (semilune epiteliale) si prin tabloul sau clinic de glomerulonefrita rapid progresiva. Pr [...]


Copyright © 2010 - 2021 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre nefrologie

    Alte sectiuni
    Frumusete
    Termeni medicali
    Sanatatea copilului
    Igiena
    Geriatrie
    Sarcina
    Nasterea
    Venirea pe lume a copilului
    Mama dupa nastere
    Sanatatea femenii
    Dermatologie
    Homeopatie
    Reflexoterapie
    Adolescenta
    Kinetoterapie
    Ginecologie
    Obstetrica
    Psihiatrie
    Medicina generala
    Oftalmologie
    Oto-rino-laringologie
    Ortopedie
    Anestezia
    Masajul
    Sanatatea barbatului
    Urgente si primul ajutor
    Neurologie
    Odontologie
    Planificare familiala
    Maturitatea
    Varsta a iii-a
    Nefrologie
    Cancerologie
    Pediatrie
    Responsabilitatea juridica medicala
    Genetica medicala
    Simptome
    Rinologia
    Faringologia
    Laringologia
    Sistemul endocrin
    Radiologie
    Stomatologie
    Medicina legala
    Analize
    Asistenta medicala
    Chirurgie
    Dependente
    Fiziologie
    Microbilologie
    Neonatologie
    Optometrie
    Psihologie
    Reumatologie
    Traumatismele oaselor
    Traumatologie


    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile