PURPURA REUMATOIDA
Denumita si maladia Schonlein-Henoch, aceasta vascularita este intilnita mai ales la copil, dar uneori si la adult, in mod special la barbat, ftra a exista o virsta preferentiala a afectarii. in afara afectarii articulare, cutanate si abdominale, afectarea renala este observata in 25% din cazuri. Ea apare in general dupa un interval de 3 luni de la debutul semnelor clinice, dar poate fi contemporana celorlalte simptome. Exista un maxim de frecnta cert la debutul iernii; in cele 2-3 saptamini care preced aparitia simptomelor, se poate observa o infectie ORL sau respiratorie.

Afectarea renala este glomerulara. Se intalnesc mai multe tipuri de glomerulonefrite, care conditioneaza gravitatea si prognosticul bolii. In microscopie optica, se observa mai frecnt o afectare mesangiala sau segmentara si focala. Mult mai rar, se poate intalni o afectare pro-liferativa endocapilara "cu dublu contur" si o afectare proliferativa extra-capilara cu semilune epiteliale. In imunofluorescenta, prezenta de IgA este specifica pentru purpura reumatoida (si necesara pentru diagnostic). Prognosticul depinde de numarul glomerulilor sclerozati. Exista o inrudire evidenta cu boala cu depozite mesangiale de IgA (boala Berger): purpura reumatoida si boala Berger au fost observate intr-o aceeasi fratrie si exista o frecnta mai mare a antigenelor HLA BW35 si DR4.

Clinica
Clinic, este vorba adeseori despre o hematurie glomerulara micro-sau macroscopica, izolata. Evolutia se poate face spre un sindrom nefrotic si insuficienta renala terminala. Transtul renal este posibil, cu o recidiva posibila a depozitelor pe grefon, fara manifestari clinice. Tratamentul formelor gra asociaza o corticoterapie, imunosupresoare si, entual plasmafereza, dar nici o schema terapeutica n-a demonstrat o eficacitate reproductibila.

SINDROMUL GOODPASTURE
Apartinind sindroamelor pneumorenale, aceasta boala grava afecteaza in mod particular barbatii tineri. Este vorba de un model de boala autoimima: autoanticorpi dirijati impotriva membranei bazale alolare pulmonare si glomerulare, care determina o alolita hemoragica si o glomerulonefrita proliferativa. Anumiti factori au fost asociati cu debutul simptomelor: episoade virale precedind debutul cu 2-3 saptamini, expunere respiratorie la solnti si vopsele, barotraumatism pulmonar.

Clinica
loul asociaza hemoptizii si o anemie grava. Afectarea renala este rareori primitiva si este nespecifica: este vorba despre o proteinurie asociata sau nu cu o hematurie micro- sau macroscopica. Insuficienta renala se poate instala in citeva saptamini. Biologic, se evidentiaza anticorpi circulanti antimembrana bazala glomerulara. Nu exista complexe imune circulante, scaderea factorilor complemetului, anticorpi antinucleari.

Anatomie
Glomerulonefrita este initial segmentara, apoi rapid difuza, cu proliferare extracapilara si scleroza irersibila. in imunofluorescenta, exista pe membrana bazala glomerulara (MBG) depozite liniare caracteristice de IgG si de C3, rareori de IgA.

TratamentIn caz de afectare pulmonara grava si/sau insuficienta renala, tratamentul asociaza bolus-uri de corticoizi cu sedinte de plasmafereza si cu ciclofosfamida per os. Disparitia anticorpilor circulanti anti-MBG constituie un bun test de supraghere a bolii. Acest tratament pare mai putin eficient pentru leziunile renale atunci cind afecteaza 50% din glomeruli, sau atunci cind creatininemia depaseste 500 micromol/l. in caz de insuficienta renala terminala, se poate propune un transt, dupa un interval de 1 an de la sfirsitul simptomelor. in evolutie, 30% din grefoane vor aa depozite liniare, fara manifestari clinice. Recidile pulmonare izolate sint posibile si gra.