Sindromul de malabsorbtie - Boala Whipple

Def = reprezinta totalitatea simptomelor si semnelor care apar ca urmare a tulburarilor digestive intraluminale si de mucoasa , captarii si transportului enterocitar si livrarii in circulatie a unuia sau mai multor principii alimentare.

Etape :

1.Tulburari de digestie

2.Malabsorbtia p-zisa

3.Tulb. de transport.

1.Tulb de digestie (maldigestia)

A. prin secretie insuficienta de enzime prin :

afectiuni congenitale sau castigate ale formatiunilor secretorii (mucoviscidoza , pancreatita cr , rezectie gastrica)

blocarea accesului enzimelor in tubul digestiv (obstr. de cai biliare , duct pancreatic)

inactivarea enzimelor in tubul digestiv (pH inadecvat)

B. scaderea biodisponibilitatii principiilor alimentare prin consum competitiv :

paraziti

proliferari bacteriene (staza , stricturi , fistule)

fixarea Ca de catre oxalati

C.tulburari ale echipamentului enzimatic enterocitar

congenital (boli diareice , boala inflamatorie intestinala)

castigate

2.Malabsorbtia propriu-zisa se datoreaza

tranzitului rapid cu scurtarea timpului de contact

suprafata de absorbtie redusa (rezectie intestinala,boli inflamatorii intestinale , bypass , etc)

afectiuni circulatorii (ischemie mezenterica , enterita de iradiere)

3.Tulburari de transport

in sdr. de HTP (ciroza hepatica)

IC globala

Pericardita constrictiva

Vasculite , limfoame abd , limfangiectazie intestinala

Deficitul de abs al glucidelor

Apare in deficitele congenitale sau castigate de amilaze sau zaharidaze din :

-boli inflamatorii intestinale , inf . cu rotavirusuri.

-sdr.de proliferare bacteriana

-alimente care inhiba enzima (proteinele din fasole) – inhiba amilazele.

Daca glucidele nu sunt digerate corespunzatori , se acumuleaza in lumen si duc la acumularea de H20 , electroliti , prin osmoza.

Enzimele bacteriene degradeaza glucidele la ac.lactic => diaree cu pH acid (pH<6)

Test util pt.diagnostic este testul cu lactoza

50 mg lactoza oral ; daca digestia este normala , glicemia la 1 h creste cu min 20 mg fata de valoarea initiala.

Tulburari in transportul glucidelor apar in boli ca : b.Harkump , fenil-cetonuria –dar sunt frecvent diagnosticate in pediatrie.

Deficit de abs al proteinelor

in deficite congenitale sau castigate de enzime pancreatice

in unele boli inflamatorii intestinale.

De obicei degradarea proteinelor se face usor pana la aa , astfel incat deficitele ale metab protdic se datoreaza deficitului de transportori.

Deficit de abs al lipidelor

in tulburari de secretie si circulatie ale : acizilor biliari , enz.pancreatice

litiaza coledociana , hepatite , ciroze , pancreatite , tumori pancreatice (cap)

deficit de sinteza a apoproteinei B

tulb.de circulatie limfatica in limfoame , TBC intestinal , altele.

Metab.vit .liposolubile

in suferinte pancreatice , perturbarea ac.biliari

boli inflamatorii intestinale

enterita de iradiere

Metab.vit hidrosolubile

1.consumul excesiv de alcool

2.scaderea supr. de absorbtie intestinala

3.boli inflamatorii intestinale

4.lez.ale marginii in perie enterocitara

Malabsorbita ac.folic – in boli inflamatorii intestinale , rezectii jejunale , cons.de alcool , tratamente cu Metrotrexat , Sulfasalazina , Trimetoprim , contraceptive orale , etc.

Malabsorbtia vit B12 – in absenta factorului intrinsec

pH gastric neacid sau f acid (Zollinger Ellison)

deficit de enz.pancreatice

rezectii ileale

sdr. de proliferare bacteriana

boli inflamatorii intestinale

sdr.congenital de deific de transportor la nivel ileal.

Test Schilling – are mai multe variante

a.simplu – 1000ug B12 im (pt.a satura complet receptorii) si apoi 100mg marcate radiocativ administr.oral.Daca se absororb si sunt in exces se elimina prin urina , masurandu-se radioactivitatea urinii.Normal , tb sa se elimine peste 8%.

b.simplu + factor intrinsec ; daca se corecteaza => exista un deficit de factor intrinsec.

c.simplu + enzime pancreatice , etc.

d.repetat dupa antibioterapie cu spectru larg , in caz de sdr. de proliferare bacteriana.

Malabsorbtia Fe – in suferinte ale stomacului , boli inflamatorii intestinale , rezectii intestinale , alimentatie bogata in fosfati , fosfoproteine , fitati.

Malabsorbtia Ca – in cond.scaderii secretiei acide gastrice , consum excesiv de aclool , scaderea aport de vit D ;

Tratament cu corticozonice , Tetraciclina , Colestiramina.

Alimente  bogate in fitati , oxalati (rosii) ; Steatoreea se insoteste si de malabs de Ca.

Malabsorbtia Mg – in scaderea supr gastrice , scaderea supr. de absorbtie,

Malabsorbtia Zn – in boli inflamatorii intestinale , sdr.de ansa oarba , asociat cu HIV

Manifestari clinice digestive

1.diaree – 4-8 scaune /zi , semiconsistente ; fara mucus , pastos , steatoree

2.meteorism abdominal – flatulenta , borborisme , dureri abdominale difuze , steatoree.

3.scadere ponderala

Alte manifestari : stare generala proasta , tulburari de crestere (copii) , tulburari de libidou.

Manifestari cutanate – cheilite , glosite , eczeme , hiperkeratoza , purpura , echimoze , dermatita herpetiforma (in enteropatia glutenica).

Manifestari hematoogice – anemie, leucopenie, trombocitopenie , tulb.de coagulare

Manifest musculo-scheletale – osteomalacie , osteoporoza , tetanie, parestezii , slabiciune musculara.

Neurologice – polinevrite , tulb .de vedere.

Teste paraclinice

1.detectare steatoreei – peste 6 g grasime/scaun pe 24 h . Intre 6-9 g- afectare intestinala ; > 9 g/zi suferinta pancreatica.

2.test cu D-xiloza – se admin opral 25 g ; excretia urinara dupa 5 h trebuie sa fie > 4-5 g (normal)

3.test cu bentiromida – 500 mg oral ; in mod normal , eliminarea urinara e > 50% sub forma de aa.para benzoic.Cand val urinare sunt scazute , dovedeste o suferinta pancreativa (chemotripsina pancr.e redusa)

Alte teste

dozarea albuminelor serice – Fe , Ca , Mg , Zn , colesterol , timpii de coagulare.

Endoscopie, ileoscopie retrograda

Ex.baritat intestinal – evidentiaza modificari nespecifice : tulburari de motilitate , dilatare de anse sau tulburari specifice (ulcer, stenoze , fistule , diverticuli , etc)

Utilizarea capsulei endoscopice.

Biopsia oarba sau dirijata – rezultatul poate fi de mai multe tipuri : 1.cu valoare patognomonica : b.Whipple , inf. Cumicobacterium avium , A,B – lipoproteinemie , agamaglobulinemie.

Biopsia poate da 2.un rezultat concludent cand exista leziuni particulare ca : limfom intestinal , amiloidoza , enterita eozinofilica , mastocitoza , etc.

3.aspectul anormal dar nu patognomonic :

proliferare bacteriana

enterita de iradiere

deficit de fact. B12

sprue tropical sau colagenic.

Utilizarea ac.biliari marcati radioactiv

Det. H+ in aerul expirat

Efectuarea de culturi din nivele diferite alte tubului digestiv.

La nivelul duodenului terminal 1000-l0.000 germ/ml. In jejun , ileon < 100.000 germ/ml.

In ileon terminal – 109-l010.

Algoritm de diagnostic

1.test pentru steatoree (daca e pozitiv , 6-9 g/suf intestinal ; > 9 g pt suferinta pancreatica)

2.test D-xiloza –daca e normal => suferinta pancreatica , apoi test cu bentiramida => suferinta pancreatica.

Apoi tranzit baritat (folosirea capsulei endoscopice)

Aspect specific – in b.Crohn , fistule

Nespecific – se face biopsia de mucoasa intestinala – aspect concludent.Daca e neconcludent => AB cu spectru larg pt. sdr. de proliferare bacteriana.

Forme clinice

1.stomacul operat – tulb de absorbtie pt Ca, Fe , vitB12, proteine.

- sunt fav.sdr. de proliferare bacteriana.

2.suferinte hepatice si de cai biliare (tulburari de absorbtie pt.lipide , vit.liposolubile => osteoporoza , osteomalacie ; tulb de coagulare )

3.suferinte pancreatice – steatoree semnificativa  (>9g) si malabsorbtie pt. toate principiile alimentare.

4.sdr.ca urmare a rezectiilor intestinale – (bine tolerate pana la 45% din intest rezecat , dar cu pastrarea il.terminal si avalvulei ileocecale . daca se rezeca => diaree si malabs.severa datorita deversarii florei bact din colon in ileonul restant).

5.sdr.de proliferare bacteriana (fistule , stricturi , diverticuli)

6.sdr.de ansa oarba , aderente, alte anomalii structurale care produc staza.

7.sdr.de hipomotilitate intestinala (sclerodermie , amiloidoiza , diab.zaharat , hipotiroidie , postvagotomie) .Se poate ajunge la sdr.de pseudoobstructie intest.cronica , fiind fav de actiunile de mai sus, dar si de tratam. cu antidepresive.

8.hipogamaglobulinemie

9.scaderea secr.ac.gastric

Diagnosticul se pune pe cultura de germ din diferite nivele ale tubului ; se face initial AB cu spectru larg , apoi selectiv.

Sdr.de proliferare bacteriana la o batrana cu sclerodermie , deficit de abs a B12 , scadere ponderala marcata, steatoree marcata.Se obs.dilatatia diferitelor segmente ale intestinului subtire.

Sprue tropical

suferinta de cauza necunoscuta , in tarile tropicale

manifestari clinice : diaree , anorexie , scadere ponderala , anemie , distensie abdominala , etc.

modificari Rx si histologice nespecifice

deficit important de Fe , B12 , folati

AB cu spectru larg , supliment de Fe , B12 , ac.folic => rez.nesatisfacatoare

In sclerodermie – are loc alterarea circulatiei , motilitatii peretelui intestinal.

Sprue tropical A si B.dupa tratament cu ac.folic si tetraciclina

Boala Whipple

-este produsa de un bacil mic , gram negativ Tropherima whippeling.

-manif.clinice : dureri abd , malabsorbtie , scadere in greutate , depigmentare cutanata , adenopatii , artrite , artralgii.

Biopsia evidentiaza un nr.crescut de macrofage cu granule mari , PAS +

Tratamentul – AB , Biseptol 1 an de zile.

Sub lamina propria se observa         Vili mariti de macrofage care continImunofluroscopie

proliferare intensa bacteriana Granule PAS se mai obs incluz.lipidiceT.whipelli -albastru

Duoden terminal , se obs.depozite lipidice. Adenopatie retroperitoneala si mezenterica in

B.Whipple simuland un limfom.

Limfoame abdominale

Pot da : dureri abdominale , febra , fenomene obstructive , fenomene de malabsorbtie (steatoree, scadere ponderala).

Diagn.dif cu enteropatia glutenica (dar exista lipsa de raspuns la dieta fara gluten).

Boli inflamatorii intestinale

Perturba ciclul acizilor biliari , scad suprafata de absorbtie , determina depletie de proteine , malabsorbtie de vit.B12.

Enterita de iradiere – se manifesta prin : steatoree , tulb.abs pt vit D , B12 , Fe ; pot aparea stricturi la diferite nivele.

Aspect histologic – scurtarea vililor enterocitari.

Mastocitoza sistemica – steatoree , malabsorbtie B12 , ex.histologic arata infiltrat mastocitar , aplatizarea vililor.

Deficit de dizaharidaza – frecv.deficit de lactaza , cu o frecv,mare la adulti .Se manif prin : crampe , dureri abdominale , diaree , flatulenta , dupa ingerarea de lapte dulce.

Enterita cu eozinofile – se caract. Prin infiltrat inflamator in peretele intest , eozinofilie sanguina

Cauza e necunoscuta , probabil parazitara.

Manifestari : afectare predominanta a mucoasei => malabsorbtie (steatoree) , pierderi de proteine , anemie feripriva.

Cand afectarea e predominant musculara => rigiditatea stomacului , obstructie pilorica , fenomene de obstructie. In subseroasa -> ascita cu eozinofile.

In DZ poate exista sdr.de proliferare bacteriana , neuropatie vegetativa cu sdr.de pseudoocluzie intestinala.

Enterita cu eozinofile                                    Enterita de iradiere – inceput – tratam - revenire

Enteropatii cu pierderi de proteine

Cauze :

1.gastrita / gastropatie , sdr.Menetrier (hipertrofica)

2.rezectie gastrica , carcinom gastric.

3.boli inflamatorii intestinale (b.Crohn, b.Whipple,etc)

4.cauze colonice : neoplasme , boli inflamatorii intestinale

5.cauze cardiace (Icglobala , percardita constrictiva , defect septal atrial)

Limfangiectazii intestinale

se manifesta prin pierderi de proteine , hipoproteinemie , edeme (uneori asimetrice) , steatoree , limfocitopenii.

Date de alterarea limfaticelor intestinului subtire , care devin hipoplastice , dilatate , pot duce la revarsat chilos (abdominal , rar pleural)

Ex.paraclinice – evidentiaza hipoproteinemie globala , scaderea albuminelor , gama globulinelor, ceruloplasminei.

Diagn – pe limfografie , biopsie intestinala

Tratamentul – dieta cu folosirea unor lipide care se absorb sanguin.