Tumorile maligne - osteosarcomul, sarcomul osteogenic periosteal, condrosarcomul, fibrosarcomul

Tumorile maligne

Osteosarcomul este cea mai frecventa tumoare maligna primara a osului dupa mielomul multiplu (30% din totalul acestora). 70 80% din cazuri sunt descoperite inainte de 30 ani, sexul masculin fiind afectat preponderent ( 1). Dupa 35 ani, cele mai multe osteosarcoame sunt secundare unor leziuni preexistente (ex maladie et, osteomielita, etc.).

Clinic, pacientii acuza dureri intense, intermitente initial, ulterior continue. Nivelul fosfatazei alcaline este constant crescut in ser, revine la normal dupa ablatia tumorii primare si creste din nou in cazul recurentelor sau metastazarii.

Osteosarcoamelor se dezvolta de obicei in zona metafizara a oaselor lungi, cel mai frecvent la nivelul extremitatii distale a femurului si al extremitatii proximale a tibiei si peroneului, dar poate afecta orice zona a oricarui os sau chiar partile moi (osteosarcomul extraosos).

Dupa modul de dezvoltare 353b19d se descriu forme centrale, cu evolutie intraosoasa, si forme periferice, cu evolutioe spre periost si partile moi. Radiografic, se pot evidentia osteosarcoame osteolitice, osteocondensante sau mixte.

Sarcomul osteolitic este caracterizat de prezenta unei zone radio-transparente, cu forma neregulata si contururi sterse, cu reactie osteosclerotica peritumorala minima sau absenta, care prin dezvoltare intrerupe corticala sau compacta. Se poate extinde si spre articulatie, distrugand osul subcondral si cartilajul si determinand aparitia hidartrozei.

Reactia periostala este de regula prezenta, foarte neregulata, mai multe tipuri cu varste diferite putant fi surprinse simultan pe un cliseu (spre deosebire de leziunile benigne). Imaginile clasice sunt de lamele suprapuse in bulb de ceapa sau spiculi perpendiculari pe os in rasarit de soare. O forma particulara de periostoza, caracteristica dar nu patognomonica, este triunghiul Codman, reprezentat de o osoficare periostala mica, la locul unde tumoarea decoleaza periostul de pe os.

Invazia partilor moi se traduce prin cresterea opacitatii acestora si aparitia unor calcificari fine cu traiect neregulat.

Osteosarcomul osteocondensant, in cazul in care debuteaza central, produce insule de osoficare intens radio-opace a spongioasei, cu structura omogena si margini neregulate, care conflueaza si determina, in timp, aparitia reactiei periostale si invazia partilor moi.

Cand debuteaza periferic, se observa initial cresterea opacitatii structurilor osoase supperiostale, insotita de o reactie periostala circumferentiala, pentru ca ulterior, pe masura ce sunt prinse si partile moi, sa creeze un bloc opac, cu margini neregulate.

Sarcomul osteogenic periosteal este o tumoare care se dezvolta din periost, in afara osului, si afecteaza cu frecventa egala cele doua sexe in decadele a doua si atreia decada de viata.

Imaginea radiologica este caracteristica : zona eliptica, sesila, cu opacitati rotunde sau sub forma de spiculi, pe fata externa a corticalei extremitatii distale a femurului sau a extremitatilor proximale ale tibiei si humerusului, de care ramane separata printr-o banda fina radio-transparenta.

Condrosarcomul. Este a doua tumoare maligna primara osoasa ca frecventa dupa osteosarcom (exceptand mielomul multiplu). Poate fi primitiv sau secundar unor leziuni preexistente in 15% din cazuri (ex condroame, osteocondroame, etc.).

Este diagnosticat de obicei in decadele a patra si a cincea de viata si afecteaza mai frecvent sexul feminin. Condrosarcomul are in general o evolutie lenta, pacientii acunzand, nu de multe ori, dureri loacle care persista de 3 4 ani.

Condrosarcomul central este localizat frecvent la nivelul centurilor (coxal, sacru, omoplat, stern) 50%, extremitatilor femurului sau extremitatii proximale a tibiei sau humersului, si apare ca o leziune osteolitica policiclica, imprecis delimitata. Osul cortical, in contact cu tumoarea, capata un aspect vatuit inainte de a fi lizat. Reactia periostala este rara, dar la nivelul endostului, apare uneori o ingrosare la periferia tumorii, tipica pentru condrosarcom. In mod caracterstic, in interiorul zonei de osteoliza se pot evidentia calcificari mici, neregulate, ale matricei condroide, in fulgi de zapada.

Condrosarcoamele periferice au localizari asemanatoare, dar o evolutie mai silentioasa decat a celor centrale, ajungand frecvent la dimensiuni considerabile, inainte ca pacientul sa se prezinte la medic. Imaginea caracteristica este cea a unei mase cu opacitate crescuta,

la nivelul partilor moi, continand calcificari punctate in fulgi ded zapada si inducand o ingrosare a corticalei in locul unde este atasata la os. Ulterior corticala si segmentul osos respectiv sunt complet distruse.

Fibrosarcomul este o tumoare fibroblastica maligna, care nu formeaza matrice osteoida sau condroida. Apare la adult intre 35 si 40 ded ani. Localizarea predilecta este zona metafizo-diafizara a oaselor lungi din vecinatatea genunchiului, urmata, in ordinea descrescatoare a frecventei, de extremitatea superioara a humerusului, ilion, extremitatea inferioara a tibiei, omoplat, etc. Este o tumoare cu dezvoltare lenta, care are tendinta de a metastaza la nivelul ganglionilor limfatici. Si in acest caz exista forme centrale si periferice.

Radiologic, fibrosarcomul apare ca o leziune osteolitica, delimitata precar, fara calcificari intralezionale, care erodeaza si, ulterior, distruge corticala. Uneori, dezvoltarea tumorii duce la aparitia unor sechestre osoase, care pledeaza pentru diagnostic.

Reticulosarcomul Ewing. Este cea mai frecventa tumoare osoasa maligna a tinerilor, dupa osteosarcom. Majoritatea cazurilor apre inainte de 30 de ani, cu o incidenta maxima in a doua decada de viata.

Durerea, de obicei intermitenta pentru o perioada de cateva luni pana la un an, este cea mai frecventa acuza a acestor pacienti; uneori, este insotita de maleza, tegumente supraiacente calde si hiperemice, cu leucocitoza si VSH crescuta, mimand o afectiune inflamatorie.

Sarcomul Ewing este sensibil la radioterapie.

Se localizeaza la nivelul femurului (25%), pelvisului, centurii scapulare (scapula, clavicula, extremitae proximala humerus), tibiei si peroneului. Clasic, sarcomul Ewing este descris ca o leziune osteolitica, distrugand corticala osoasa, insotita de reactie periostala in bulb de ceapa si triunghiuri Codman. Tumoarea nu produce tesuturi osficabile, de aceea in zonele de extensie in partile moi nu sunt prezente calcificari.

Limfosarcomul Parker-Jackson reprezinta localizarea primitiv osoasa a unui limfom non-Hodgkinian.

Majoritatea pacientilor are varsta sub 40 de ani (mai inaintata decat a celor cu sarcom Ewing). D.p.d.v. clinic, in articolul original, Parker si Jackson remarcau ca la nici un alt sarcom osos nu exista un astfel de contrastintre starea de bine a pacientului si prezenta unei leziuni osoase de dimensiuni importante.

Radiografic, oasele tubulare lungi (femurul, tibia si humerusul) constituie localizarea obisnuita a limfosarcomului. Initial, la nivelul spongioasei sau maduvei osoase, apar zone mici, multiple de osteoliza care dau aspectul de os mancat de molii. Ulterior acestea conflueaza, erodeaza tardiv compacta sau corticala, inducand o reactie periostala minima.

Mielomul este cel mai frecvent neoplasm primar al osului si constituie un limfom B cu expresie tumorala plasmocitara. Afecteaza cele doua sexe in proportii aproximativ egale, cu o incidenta maxima intre 40 si 70 de ani. Ploriferarea plasmocitelor poate fi loacalizata ca in plasmocitom sau generalizata (mielomul multiplu).

Sindromul osos clinic include durerile osoase insotite de astenie si fracturile pe os patologic; in cazul localizarilor vertebrale pot aparea compresiuni radiculare sau medulare. Sunt asociate manifestari complexe hematologice, renale, infectioase, autoimune, etc. Nivelurile plasmatice crescute ale IgG si IgA si prezenta proteinei Bence-Jones in urina fac parte din criteriile majore de diagnostic alaturi de rezultatul anatomo-patologic al punctiei tumorale sau medulare.

Localizarile preferate sunt oasele plate ale calotei craniene si pelvisului si corpii vertebrali, dar poate fi afectat orice segment osos. Pe radiografie se evidentiaza zone de osteoliza rotunde sau ovalare, fara lizereu de condensare periferic, multiple si mici la nivelul craniului sau cu dimensiuni mai mari la nivelul pelvisului.

Afectarea coloanei se prezinta in stadiile incipiente ca o osteoporoza severa. Ulterior apar leziunile osteolitice tipice, localizate in zona arcului anterior (spre deosebire de metastaze care intereseaza pediculii si lamele vertebrale); in timp, acestea antreneaza fracturi si tasari ale corpilor vertebrali.

Tumorile maligne secundare ale osului reprezinta categoria de tumori cel mai frecvent intalnita la nivelul scheletului. Pot interesa orice segment, dar se localizeaza cu predilectie in zonele cu vascularizatie bogata sau maduva rosie (pelvis, vertebre, metafizele proximale ale humerusului si femurului, coaste, etc.)

Tumoarea primara este reprezentata in cele mai multe cazuri de un cancer bronho-pulmonar, urmat de san si rinichi. Cancerul de prostata produce atat metastaze litice cat si condensante: celulele neoplazice tiroidiene patrunse in circulatie au un puternic tropism pentru os.

Principala manifestare clinica este durerea, care precede manifestarile radiologice; alteori metastazele sunt relevate de fracturi pe os patologic.

Metastazele osteolitice apar ca zone radio-transparente, cu forma neregulata, contururi imprecise, cu dezvoltare rapida, fara sa determine aparitia reactiei periostale sau invatia partilor moi.

Metastazele osteocondensante sunt mai rare, apar aproape exclusiv la nivelul pelvisului si al vertebrelor si au la origine cancere cu dezvoltare lenta (Prostatice, ale tubului digestiv sau cii urinare). Se prezinta sub forma unor zone opace, cu margini neregulate, care in timp conflueaza si ocupa in intregime segmentul afectat, determinand elevarea periostului si formarea de os nou cu cresterea dimensiunilor osului interesat (in aceste cazuri, diagnosticul diferential cu maladia et devine dificil).