PARALIZIA SAU IMPOTENTA FUNCTIONALA
GENERALITATI
Pierderea puterii sau controlului asupra musculaturii voluntare este descrisa de obicei de catre pacienti ca ..slabiciune" sau ca dificultate care poate fi interpretata drept "pierdere a dexteritatii". Abordarea diagnostica a unei astfel de acuze incepe cu lucrul cel mai important: determinarea partii din sistemul nervos care este implicata. Este important de diferentiat impoienta functionala datorata unor afectiuni ale neuronilor motori centrali (neuronii motori din cortexul cerebral si axonii lor care coboara prin substanta alba subcorticala. capsula interna, trunchiul cerebral si maduva spinala), de cea datorata afectiunilor unitatii motorii (neuronii motori periferici din cornul anterior al madui spinale si axonii lor din radacinile spinale si nervii periferici, jonctiunea ncuromusculara si muschii scheletici), in general:
Disfuncfie de neuron motor central: tonus muscular crescut (spasticitate). reflexe tendinoasc profunde exacerbate, semnul Babinski.
Disfuncfie de neuron motor periferic: tonus muscular redus, reflexe diminuate, atrofie musculara.
Tabelul 12-l prezinta tipuri de
impotenta functionala si semnele asociate impotentelor dalorate lezarii diferitelor parti ale sistemului nervos. Tabelul 12-2 enumera cauzele cele mai frecnte de deficit motor, dupa localizarea primara a leziunii.
EVALUARE Anamneza se va concentra asupra modului de instalare a deficitului motor, prezentei simptomelor senzoriale si a altor simptome neurologice, medicatiei antecedente, afectiunilor predispozante si antecedentelor familiale. Examenul fizic va unnari in principal localizarea disfunctiei pe criteriile descrise mai sus si in elul 12-l.In afectiuni ale creierului si madui spinale, instigatiile radiologice cu RMN. CT sau mielograllile sint indispensabile pentru diferentierea cauzelor, in special a leziunilor structurale si demielinizantc; punctia lombara poate preciza diagnosticul unor afectiuni dcmielinizante si infectioase, examenele scrologiccsi de
urina pot sili diagnosticul in cazul afectiunilor nutritionale si toxice;
biopsia leziunilor este adesea necesara pentru a diferentia cauzele neoplazice de cele infectioase.In afectiuni de unitate motorie, electromiografia si testele de conducere nervoasa sint esentiale pentru diferentierea leziunilor la nilul diferitelor parti ale unitatii motorii. RMN sau miclografia sint importante in decelarea cauzelor structurale ale afectiunilor de radacina nervoasa; pentru bolile siste-mice, examenele scrologice si de
urina pot fi completate cu examinarea l.CR; CPK serica este un indicator foarte util in afectiunile musculare; biopsia de nerv este rareori utila, dar biopsia musculara precizeaza adeseori diagnosticul in numeroase boli musculare.
TULBURARI MOTORII
Tulburarile motorii sint de obicei impartite in forme rigide akinetice, cu rigiditate musculara, miscari incetinite si forme hiperkinctice. cu miscari involuntare. In ambele cazuri, forta musculara este pastrata.
Majoriiatca tulburarilor motorii sint cauzate de disfunctii ale circuitului din ganglionii bazali si pot aa cele mai dirse mecanisme palogcnice. Cel mai adesea, cauzele sint boli degenerati (ereditare si "idiopatice"), induse medicamentos, insuficientele organice,
infectiile SNC sau ischemia nucieilor bazali. In continuare, vor fi prezentate pe scurt aspectele clinice ale principalelor categorii de
tulburari motorii:
BRADIKINEZIA
Incapacitatea de a initia modificari de viteza a miscarii sau de a efectua miscari voluntare obisnuite rapid si usor. Miscarile voluntare sint lente, iar miscarile automate, cum sini clipind sau balansul bratelor in timpul mersului, sini rare. Indica de obicei boala Parkinson.
TREMORUL
Oscilatie ritmica a unei parti a corpului in jurul unui punct fi. afectind de obicei membrele si rareori capul, limba sau maxilarul inferior. Poate fi subimpartii dupa postura si amplitudine. Cel mai frecnt Iremor amplu in repaus. 4 5 oscilatii s. indica boala Parkinson: Iremor fin postura!,8 IO oscilatii s. poate II o exacerbare a tremorului normal, fiziologic sau poate indica tremor familial esential Acesta raspunde in general la tratament cu propranolol sau primidone.
NEURON MOTOR CENTRAL
Cortex: ischemie; hemoragie; leziune intrinseca li substantei (
cancer primar sau metastatic, abces): leziune extrinseca a substantei (hematom subdural); degenerativa (scleroza laterala amiotrofica)
Substanta alba suhcorticala/capxula interna: ischemic: hemoragie; leziune intrinseca a substantei (
cancer primar sau metastatic, abces); imunologica (scleroza in placi); infectioasa (lcucoenccfalopatie multi focala progresiva) Trunchi cerebral: ischemie: imunologica (scleroza in placi) Maduva spinala, compresie extrinseca (spondiloza cervicala, cancer metastatic. abces epidural): imunologica (scleroza in placi, mielita transrsala); infectioasa (mielopatie in SIDA. miclopatie in HTI.V-l. es dorsalis); deficit nutritional (degenerare combinata subacula)
UNITATE MOTORIE
Neuron muior spinul: degenerativa (scleroza laterala amiotrofica); infectioasa (poliomielita)
Radacina spinala: compresiva (discopatic degenerativa): imunologica (sindrom Guillain-Barre); infectioasa (poliradiculopatie in SIDA, boala Lyme)
Nerv periferic: meolica (diabet zaharat, uremie, porfirie); toxica (ctanol. metale grele, numeroase substante farmaceutice, difterie); nutritionala (deficit R|2); inflamatorie (poliarterita nodoasa); ereditara (Charcot-Maric-Tooth); imunologica (paraneoplazica, paraproteinemic); infectioasa (polineuropatie si mononeuritis multiplex in SIDA): compresiva (sindrom de enlrapmcnt)
Jonctiunea iieiiroinitscit/ara: imunologica (miastenia gravis); toxica (botulism, aminoglicozide)
Muschi: inflamatorie (polimiozita, miozita cu incluziuni eorpusculare); degenerativa (distrofic musculara); toxica (glucocorticoizi. etanol. AZT); infectioasa (trichineloza); meolica (hipotiroidic,
paralizie periodica); congenitala
ASTERIX Intreruperi scurte, aritmice. ale contractiei musculare voluntare sustinute, vizibile de obicei ca scurte modificari de pozitie a incheieturilor pumnilor in Ilexic dorsala cu bratele intinse. Acest "flapping tremol" poate fi prezent in orice encefalopatie difuza datorata intoxicatiilor medicamentoase, insuficientei unui organ sau infectiei SNC. Singurul tratament este corectarea bolii de baza.
MIOCLONIILE
Scurte contractii musculare aritmice sau spasme. Ca si astcrixisul, indica de obicei o encefalopatie difuza: intalnita uneori dupa stop cardiac, cind hipoxia cerebrala difuza poate induce mioclonii multifocale. Clona/epam. valproat, baclofen s-au dodii a li
tratamente eficace.
DISTONIA Postura involuntara sustinuta sau modificari lente ale unor posturi involuntare. Posturile sini adeseori bizare, cu extensii puternice si torsiuni in jurul unor articulatii. Distoniile pot fi generalizate sau locale (de e. loriieolis spasmodic, blefarospasmul). Dozele mari de anticolinergice. benzodiazcpinele. baclofenul .si anticonvulsivarrtele au dus la ameliorarea Simptomatologiei. In anumite distonii focale este eficace injectarea locala de toxina botulinica.
COREOATETOZA
Combinatie de etu (miscari rapide, spasmodice) si atetoza (miscari lente, ondulante). De obicei, ambele miscari sint prezente, dar una dintre ele poate fi predominanta. Miscarile coreice sint predominante in
coreea reumatica (Sydenham) si in boala lluntinglon. Atetoza predomina in anumite forme de paralizie cerebrala. Utilizarea cronica de neuroleptiec poate conduce la diskinezie tardiva, in care miscarile coreoalelozice sint de obicei restrinse la regiunile bucala, linguala si mandibulara. Tratamentul de supresic a miscarilor coreoatetozice cu benzodiazepine. rezerpina sau doze mici de neuroleptiec este adesea ineficace.
TICURILE
Miscari inutile, slereotipe. cum sint clipitul, pufnilul pe nas sau dresul glasului. Sindromul Gilles de la Tourctte este o maladie rara, dar sera, cu multiple ticuri, care pot fi motorii (spasme ale fetei, gitului sau u-merilor), vocale (mormaituri, cuvinte) sau "comportamentale" (coprolalia, eeholalia). Cauza este necunoscuta. Tratamentul cu haloperidol duce de obicei la reducerea frecntei si seritatii ticurilor.
