BOALA ADDISON - INSUFICIENTA SUPRARENALIANA LENTA

GENERALITATI

Boala Addison este o boala destul de rara, ce apare atunci cand glandele adrenergice (suprarenalele), localizate in partea superioara a rinichilor, nu produc cantitati suficiente de hormoni, in special cortizol si mai rar aldosteron.

Cortizolul actioneaza asupra majoritatii organelor si este important pentru functionarea normala a organismului. Glandele adrenergice elibereaza cortizol pentru a ajuta organismul sa raspunda la stresul provenit in urma unor boli, procedee chirugicale, nasteri sau alte cauze. Aldosteronul retine sarea si apa in organism si mentine tensiunea arteriala.

Productia de hormoni la nivelul glandei adrenergice este reglata de la nivel cerebral

, din hipotalamus si de la nivelul glandei pituitare (hipofizare). Hipotalamusul stimuleaza glanda pituitara sa produca un hormon adrenocorticotrop (ACTH), care la randul lui va stimula producerea de cotizol la nivelul glandei suprarenale.

In cazul in care productia de cortizol este scazuta datorita secretiei insuficiente de cauza adrenergica boala poarta numele de insuficienta adrenergica primara (hipocortizolemie) sau boala Addison.

In cazul in care hipotalamusul sau glanda pituitara nu functioneaza corect si este o cantitate scazuta de ACTH, boala este insuficienta adrenergica secundara.

CAUZE

Boala Addison se dezvolta de cele mai multe ori prin distrugerea de catre sistemul imun a unei parti din glanda suprarenala ce produce cortizol si aldosteron.

Distrugerile tisulare glandulare pot aparea si in cadrul altor boli ca:

- tuberculoza, cancer, infectii HIV sau anumite boli infectioase ca sepsisul meningococic (infectie cu meningococ in sange)

- anumite tipuri de radioterapie

- sangerari la nivelul suprarenalelor in urma terapiei cu anticoagulante

- leziuni ale glandelor suprarenale in timpul sarcinii sau in timpul travaliului.

Boala Addison afecteaza toate varstele, inclusiv copin. Boala Addison cauzata de sistemul imun este mai comuna la femei decat la barbati, iar cea produsa de tuberculoza este mai frecevnta la barbati decat la femei.

SIMPTOME

Cel mai frecvent boala se dezvolta treptat iar simptomele se instaleaza lent. In cazul unei distrugeri adrenergice in urma unei sangerari sau a unei traume simptomele se instaleaza rapid.

Simptomele intalnite cel mai frecvent sunt:

- slabiciune musculara si oboseala ce se accentueaza cu timpul

- scadere ponderala. Pierderea masiva in greutate este un simptom frecvent

- scaderea pana la lipsa a apetitului.

Alte simptome sunt:

- greata, varsaturi, diaree si dureri abdominale

- pofta de sare

- hiperpigmentare tegumentara (piele inchisa la culoare). Aceasta se manifesta de cele mai multe ori in zonele cu cicatrici, la nivelul plicilor, la nivelul buzelor sau tegumentul din jurul gurii sau nasului, la nivelul articulatiilor genunchiului, cotului, degetelor de la picioare sau articulatiile mainii

- senzatie de ametala sau lipotimie la ridicarea dintr-o pozitie sezanda. Aceasta poarta numele de hipotensiune ortostatica

- tremor. Persoanele cu boala Addison au uneori valori scazute ale glicemiei (nivelul zaharului in sange)

- dificultati de concentrare, iritabilitate crescuta sau sindrom depresiv.

Deoarece simptomele se instaleaza treptat, acestea de cele mai multe ori nu sunt detectate pana cand nu se instaleaza criza adrenergica (criza Addisoniana).

Aceasta criza este provocata de un eveniment stresant, ca de exemplu o infectie severa, o trauma, un procedeu chirurgical sau deshidratare. Organismul nu este capabil sa produca o cantitate suficienta de cortizol pentru a face fata stressului. In cazul in care criza Addisoniana nu este tratata pacientul poate muri din cauza socului cauzat de scaderea brusca a tensiunii.

Simptomele crizei adrenergice sunt:

- voma severa si diaree ce duce la pierderea unor cantitati insemnate de lichide (deshidratare)

- slabiciune extrema, senzatie de lesin iminent

- durere brusc aparuta la nivelul abdomenului, spatelui sau picioarelor

- comportament anormal : neliniste, confuzie, senzatie de frica nemotivata

- febra inalta

- modificari ale niveluli de constienta, dificultati in a pastra starea de veghe, nu raspunde la anumiti stimuli sau o pierdere totala a constiintei

- paliditate extrema cu buze si lobul urechii cianotice (culoare rosu-violeta).

Mai multe afectiuni, unele dintre ele nu la fel de severe au simptome asemanatoare cu cele din boala Addison. Simptome asemnatoare digestive cu cele din boala Addison pot sa apara in mai multe boli de la diaree simpla la alte boli mai severe ca hepatita sau cancerul

INVESTIGATII

Boala Addison poate fi suspicionata in urma istoricului medical, examinarii fizice si cand analizele de sange arata nivele crescute de potasiu, scazute de sodiu, nivele crescute din anumite tipuri de celule albe. In cazul in care se suspecteaza boala Addison se vor face analize pentru a se doza nivelul cortizolului.

Nivelul sangiun de cortizol nu este un indicator fidel pentru diagnosticarea bolii Addison. Nivelul cortizolului seric variaza foarte mult, iar nivelul normal al acestuia nu exclude boala. Diagnosticul este de obicei confirmat in urma unui test

de stimulare la ACTH. Acest test presupune injectarea intravenoasa a unui compus de ACTH sintetic, ce va stimula secretia de cortizol. Testul de stimulare la ACTH masoara raspunsul glandei adrenergice la acest compus.

Insuficienta adrenergica este indicata de nivele scazute de cortizol in urma injectarii ACTH.

Nivelul sanguin de ACTH inainte de injectarea intravenoasa stabileste diagnosticul de insuficienta adrenergica primara. In insuficienta adrenergica secundara nivelul seric al ACTH este scazut, determinand o secretie scazuta de cortizol. Insuficienta adrenergica secundara poate fi produsa de o afectiune a glandei pituitare, ce controleaza producerea de ACTH.

Investigatiile imagistice, ca tomografia computerizata sau rezonanta magnetica nucleara sunt folosite pentru a verifica eventualele leziuni sau afectari ale glandelor suprarenale. In cazul in care se pune diagnosticul de boala Addison este indicat sa se investigheze si functiile tiroidiana (hipertiroidie, hipotiroidie, tiroidita Hashimoto) si paratiroidiana, ca si posibilitatea existentei unei anemii pernicioase.

Una sau mai multe din aceste boli s-a demonstrat ca se asociaza la aproximativ jumatate din pacientii cu boala Addison.
In cazul in care diagnosticul de boala Addison nu este sigur, este indicat consultul unui medic endocrinolog.

TRATAMENT

Tratamentul se face de obicei toata viata, in cazul bolii Addison. Odata terapia instaurata persoanele cu boala Addison duc o viata normala.

Tratamentul include medicatie de inlocuire a hormonilor cortizol si aldosteron.

De cele mai multe ori se foloseste hidrocortizonul, deoarece acesta poate substitui ambii hormoni. In cazul in care se utilizeaza alt medicament in loc de hidrocortizon, de genul prednisolon, metilprednisolon sau dexametazona este indicata administrarea si a unui compus care sa substituie aldosteronul (in mod uzual acest compus este fludrocortizonul).

Dozele sunt crescute in timpul copilariei, in timpul perioadelor de stress: leziuni, procedee chirugicale sau infectii severe si in cazul in care se produce un stress emotional puternic.

Este indicata administrerea suplimentara de sare. Deoarece persoanele cu insuficienta adrenergica au tendinta de a pierde potasiu, este indicata suplimentarea dietei cu sare, in special in perioadele calduroase si umede sau atunci cand se fac exercitii fizice.

Totusi, datorita faptului ca in boala Addison se retine potasiul, este indicata evitarea substituentilor alimentari de sare, ce contin saruri de cloruri de potasiu.

Sunt indicate controale periodice la medic, pentru a monitoriza simptomele si tensiunea arteriala. Se vor efectua de asemenea analize periodice pentru monitorizarea nivelelor sangvine de potasiu, sodiu si cortizol.

Criza adrenergica se trateaza in spital. Este indicata spitalizarea pana la remiterea crizei.

Tratament ambulator (la domiciliu)

Pentru pacientii cu boala Addison sunt indicate cateva principii de tratament:

Medicatia trebuie luata zilnic, dupa recomandarile medicului. Medicamentele trebuiesc luate in acelasi moment al zilei, in momentul in care de obicei organismul are nevoie de hormoni (de obicei cantitatea de hormoni necesara este mai mare dimineata si mai mica seara).

Nu se fac restrictii de sare in dieta. Organismul are nevoie de o anumita cantitate de sare pentru ca rinichii sa functioneze normal. In cazul bolii Addison probabil ca organismul pierde multa sare.

In cazul simptomelor ce indica criza adrenergica se va administra o doza de dexametazon, ca medicatie de urgenta si pacientul se va prezenta la medic in camera de garda. Este important ca bolnavii cu Addison sa aiba pregatita o injectie cu dexametazona tot timpul la indemana, in casa, in masina sau la servici. Este important sa se cunoasca modul de administrare al medicamentelor. Se indica scrierea instructiunilor de administrare sau educarea unei persoane pentru a administra medicatia de urgenta, in caz ca pacientul nu este in stare.

Este indicat ca bolnavii cu Addison sa poarte o insigna de identificare, pentru a ajuta personalul medical sa diagnosticheze mai repede si sa trateze de urgenta, in cazul in care bolnavul este inconstient, este ranit sever sau nu este capabil sa raspunda la intrebari.

Este necesara monitorizarea periodica a greutatii, in special in cazul in care apetitul este scazut sau sunt perioade de diaree severa. Cantarirea se face de preferinta in acelasi moment al zilei si cu o cantitate de haine asemanatoare.

Monitorizarea tensiunii arteriale se face periodic. Tensiunea arteriala crescuta si apartia edemelor sunt semne ca medicatia trebuie ajustata. Atunci cand apar ameteli dimineata la ridicarea din pat, inseamna ca a aparut hipotensiunea arteriala. Se indica relaxarea la marginea patului cateva minute inainte de a se ridica complet in picioare.

In cazul unor boli sau perioadelor de stress se indica:

- crestera dozelor de medicamente. Pacientul trebuie sa fie informat asupra medicamentului a carei doza trebuie crescuta si valoare cu care trebuie crescuta

- consultul de specialitate de urgenta atunci cand sunt infectii severe, cu febra inalta, tuse frecventa, arsuri la urinare.

In cazul in care administrarea medicamentelor nu este posibila din cauza gretei sau a vomei este indicat consultul unui medic specialist.