Drenajul venos pulmonar aberant total

Drenajul venos pulmonar aberant total

1.     131h74b   Definitie.Etiologie. Incidenta. Consta in drenajul venos total al venelor pulmonare la nivelul circulatiei venoase sistemice. Se face, de obicei, prin intermediul unei vene colectoare unice, rezultata din unirea celor 4 vene pulmonare.

Etiologia este idiopatica si consta in lipsa de unire a venei colectoare unice, numita si vena pulmonara comuna, in perioada embrionara cu atriul stang.

2.     131h74b   Clasificare. In functie de nivelul de abusare al venei colectoare, drenajul se clasifica in supracardiac, cardiac, infracardiac sau mixt. De asemenea, pacientii cu retur venos pulmonar aberant toal (RVPAT) se clasifica, din punct de vedere functional, in retur fara obstructie sau retur cu obstructie.

3.     131h74b  

ura 4. Tipurile de retur venos pulmonar total (supracardiac, cardiac si infracardiac)

devine rapid restrictiv pentru cantitatea importanta de sange mixt de la nivelul atriului drept. Rezulta, pe de o parte, asupra circulatiei pulmonare, o staza venoasa pulmonara, care este de importanta medie si un hiperdebit pulmonar arterial, rezultand o supraincarcare a circulatiei pulmonare atat de volum (printr-un debit pulmonar crescut) cat si de presiune (prin staza venoasa pulmonara), care duce la aparitia hipertensiunii pulmonare cu cresterea rezistentelor pulmonare. La nivelul circulatiei sistemice vom avea o staza venoasa sistemica si un debit cardiac scazut, datorita umplerii deficitare a cordului stang. Daca foramen ovale nu este restrictiv, sau avem asociat un adevarat DSA ostium secundum, manifestarile vor fi mult mai blande, de tipul unui sunt stanga-dreapta important, dar fara aparitia hipertensiunii pulmonare sau a hipodebitului cardiac.

Pacientii cu RVPAT blocat, vor avea manifestari severe, in primele 24-36 ore dupa nastere, cand permeabilizarea circulatiei pulmonare duce la cresterea debitului pulmonar si implicit a returului venos pulmonar. Obstructia sa la nivelul conexiunii sale cu oricare din venele sistemice, sau la nivelul conexiunii dintre venele pulmonare si colectorul venos produce hipertensiune pulmonara severa, extrem de precoce, in primele ore dupa nastere, acompaniata de hipodebit circulator si stare de soc cardiogen cu acidoza metabolica severa. De asemenea, datorita unui drenaj insuficient al sangelui venos pulmonar pacientii vor prezenta cianoza marcata si severa.

ura 5. Piesa post-mortem a unui nou-nascut cu RVPAT infradiafragmatic blocat. Vedere posterioara. Se observa unirea venelor pulmonare ale celor doi plamani, unirea lor intr-un colector unic si traiectul transdiafragmatic venei verticale care se varsa in vena porta.

4.     131h74b   Istorie naturala. Pacientii cu obstructia colectorului venos, in lipsa unei interventii chirurgicale, vor deveni simptomatici extrem de precoce, cu stare de soc cardiogen, hipertensiune pulmonara severa mixta si cianoza marcata. Decesul surrvine in primele zile dupa nastere prin MSOF.

Pacientii fara obstructia colectorului, ci cu un DSA restrictiv vor prezenta simptome similare.

Pacientii fara obstructia colectorului si cu cu DSA de dimensiuni potrivite vor prezenta simptome ale unui sunt stanga-dreapta important, uneori cu pusee de insuficienta cardiaca congestiva si infectii pulmonare frecvente, sau pot fi asimptomatici perioade lungi.

5.     131h74b   Examen clinic. Pacientii cu RVPAT blocat sau DSA restrictiv, constituie una din putinele urgente absolute ale chirurgiei cardiace pediatrice. Prezentarea clinica este in detresa hemodinamica si respiratorie, cu tahicardie, pulsuri periferice slab perceptibile/absente, hepatomegalie, oligurie, tegumente reci, tahipnee, cianoza importanta, acidoza metabolica severa, raluri crepitante si subcrepitante de staza pulmonara.

Pacientii cu RVPAT fara obstructie si DSA de dimensiune satisfacatoare pot fi asimptomatici perioade indelungate. Daca apar, simptomele sunt cele ale unui sunt stanga-dreapta important, cu frecvente infectii pulmonare, retard staturo-ponderal, hepatomegalie si semne de insuficienta cardiaca congestiva.

6. Examene paraclinice si imagistice

a.     131h74b   Radiografie toracica standard. Este patognomonica, aproape, in cazurile de RVPAT blocat. Intr-adevar, exista o discrepanta intre examenul clinic al nou-nascutului, care este cel al unei stari socogene, cu detresa respiratorie extrem de importanta, si radiografia toracica, care arata, pe de o parte, campuri pulmonare cu staza venoasa extrem de importanta, iar pe de alta parte, o silueta cardiaca normala, fara cardiomegalie. O radiografie si o discrepanta similare putem regasi doar in cordul triatriat. In RVPAT cu DSA de dimensiuni satisfacatoare, radiografia poate arata o dilatare a arcului inferior stang si drept, cu ridicarea varfului cordului, prin dilatarea atriului si a ventriculului drept, si rectitudinea arcului mijlociu stang, prin hiperdebit pulmonar.

b.     131h74b   Electrocardiografia. Arata o deviere axiala dreapta, unda P atrializata si hipertrofie ventriculara dreapta.

c.     131h74b    Echografia. Este definitorie pentru punerea diagnosticului pozitiv de RVPAT. Permite, pe de o parte, punerea in evidenta a unui DSA restictiv sau de dimensiuni satisfacatoare, cat si, in cazul unor examinatori experimentati, a colectorului venos unic supracardiac, retrocardiac sau la trecerea sa transdiafragmatic. De asemenea, dimensiunile cavitatilor cardiace, si a vaselor mari, cat si gradul hipertensiunii pulmonare si sensul suntului de la nivel atrial drept.

d.     131h74b   Cateterismul cardiac. Se efectueaza in cazurile de RVPAT neobstructiv de maniera electiva. In cazurile de RVPAT blocat, datorat unui DSA restrctiv, efectuarea unui atrioseptostomii cu balonas de tip Rashkind poate rezulta in crearea unui comunicari interatriale potrivite, cu regresia simptomelor biologice si clinice. Daca, RVPAT blocat se datoreaza unei stenoza a abusarii venelor pulmonare la nivelul colectorului, sau a venei de drenaj fie la originea ei la nivelul colectorului venos comun, fie la unirea cu o vena sistemica, cateterismul este inutil si chiar deletar, el nefiind in masura sa corecteze stenozele respective.

7.     131h74b   Tratament. Tratamentul interventional, constand in realizarea unei atrioseptostomii Rashkind, este posibil doar daca drenajul venos pulmonar este blocat printr-un DSA restrictiv. In toate celelalte situatii, tratamentul acestei patologii este exclusiv chirurgical, constand in realizarea unei anastomoze intre colectorul venos comun al venelor pulmonare, care circula pe fata superioara a atriului stang, in cazurile de RVPAT supracardiac, sau la nivel retrocardiac, in cazurile de RVPAT la nivel cardiac sau infracardiac.

ura 6. Radiografie toracica standard la un nou-nascut cu retur venos pulmonar aberant total blocat. A se observa staza pulmonara evidenta (edem pulmonar) si cord de dimensiuni normale

8.     131h74b      131h74b     Evolutie postoperatorie si la distanta. In aceasta patologie pot apare stenoze recurente ale drenajului pulmoar, la acelasi nivel ca si preoperator, fie prin stenoze nou aparute ale ostiilor venelor pulmonare, cat si repermeabilizari secundare ale venei de drenaj, daca aceasta a fost lasata neligaturata intraoperator.

Drenajul venos pulmonar poate fi si aberant partial, prin drenajul venelor pulmonare ale lobilor pulmonari superior si mijlociu la nivelul atriului drept sau al venei cave superioare. Aceasta forma se asociaza cel mai frecvent cu existenta unui defect septal interatrial tip sinus venos, dar poate fi si izolata, fara DSA. O alta forma de drenaj venos pulmonar aberant provine de la nivelul lobului pulmonar drept inferior si se face prin intermediul unui colector venos unic la nivelul atriului drept, purtand numele de sindrom Scimitar.