Amiloidoza se defineste drept un depozit extracelular de
proteine fibrilare, in structura beta-plisata. Au fost identificate mai multe proteine constituti (component amiloid, beta-2-microglobuline, lanturi usoare de Ig). Amiloidoza este identificata prin anumiti coloranti (rosu Congo, cristal violet; tioflavina T in 1F).
Numeroasele etiologii ale depozitelor amiloide (cf. cap. Amiloidoza) determina o leziune renala unica: depozite amorfe de-a lungul capilarelor glomerulare. O amiloidoza se intilneste in 5% din biopsiile
renale si in 12% din biopsiile pentru sindrom nefrotic. Se disting: amiloidozele primare (dintre care unele sint familiale), amiloidozele secundare din sindroamele inflamatorii cronice (tuberculoza, osteita, boala periodica), asociate unei proteine AA si amiloidozele care insotesc un mielom sau o gammapatie monoclonala (lant usor de Ig).
Clinic, afectarea renala debuteaza printr-o proteinurie fara hema-turie, asociata cu un rinichi de dimensiuni mari. Sindromul nefrotic este frecnt, masiv, uneori grav prin complicatiile sale embolice si nutritionale. Proteinuria nu dispare decit in stadiul anuric, in 5 ani sau mai mult de la debutul sindromului nefrotic. Prognosticul amiloidozelor este ser, decesul surnind intr-un interval mediu de 6 luni - 4 ani, in functie de etiologie, mortalitatea fiind mai precoce in mieloame si mai tardiva in caz de amiloidoza secundara, legata de alte afectari viscerale (inima, ficat).
In caz de amiloidoza asociata cu un mielom, trebuie propus un tratament imunosupresor (melfalan, corticoizi). Colchicina previne sau incetineste evolutia amiloidozei din boala periodica.
Nefropatia din mielom este polimorfa. Poate fi vorba de o afectare initiala, cu proteinurie sau de o nefrocalcinoza, sau de o
insuficienta renala rapid evolutiva. Insuficienta renala reprezinta un element esential al prognosticului. Leziunea este reprezentata de un depozit intratubular de lanturi usoare care formeaza cilindri. in afara leziunilor de amiloidoza, glomerulii sint normali. Imunofluorescenta confirma natura imunoglobulinei si a lantului sau usor, cu depozite tubulare caracteristice. Rapiditatea evolutiei insuficientei renale spre hemodializa determina inceperea unui tratament in urgenta. Schimburile plasmatice au fost propuse drept tratament pentru scaderea viscozitatii, atunci cind protidemia este mai mare de 100 g/l. in fine, in ciuda insuficientei renale si, uneori, a hemodializei cronice, nu trebuie refuzata utilizarea chimio-terapiilor mai agresi (melfalan intranos) care pot redresa temporar situatiile considerate pierdute.
Maladia cu depozite de lanturi usoare (sindromul Randall) este un stadiu intermediar intre amiloidoza primitiva si mielomul cu lanturi usoare: este vorba de depozite cu lanturi usoare in dirse organe, printre care rinichiul, antrenind o proteinurie, o insuficienta renala progresiva, fara anomalii hematologice, fara un pic monoclonal al Ig, dar, uneori, cu lant usor circulant. in caz de afectare renala sera, se poate propune o
chimioterapie (ciclofosfamida sau melfalan per os si corticoizi).
