Definitie
Este o forma rara de neoplazie a plasmocitelor (2 - 4%), caracterizata prin prezenta in sangele periferic a peste 20% plasmocite, sau in valoare absoluta > 2xio9/l.
Ea poate fi primara, prezenta de la diagnostic, sau secundara, care apare pe parcursul evolutiei bolii. in 60-70% din cazuri este primara. De fapt, termenul de leucemie cu plasmocite se refera in special la forma primara.

Epidemiologie
Forma primara a leucemiei cu plasmocite apare la varste mai tinere decat mielomul multiplu sau forma secundara, iar incidenta ei e mai mare dupa varsta de 40 de ani.
Incidenta bolii este usor mai mare la barbati decat la femei.

Etiopatogeneza
Etiologia si patogeneza bolii este asemanatoare cu a mielomului multiplu, cu unele particularitati, si anume:
- Fenotipul celulelor este diferit de cel al plasmocitelor din mielomul multiplu si anume: - exprima mai frecvent CD20
- in general antigenul CD56 este absent, spre deosebire de plasmocitele din mielom (CD56 are rol de molecula de adeziune, care mentine plasmocitele in micromediul medular)
- CD28 este exprimat in special in leucemiile cu plasmocite secundare si coreleaza cu o rata mai mare de proliferare si cu progresia bolii
Indexul de proliferare al plasmocitelor este mai mare decat in mielomul multiplu

Anomaliile citogenetice:

- Anomaliile citogenetice sunt mai frecvente decat in mielomul multiplu, procentul cazurilor cu anomalii citogenetice putand ajunge la peste 50 %
- monosomia 13 este prezenta in 80% din cazuri si are prognostic nefavorabil (in mielom frecventa acestei anomalii este de 25-30%)
- alte anomalii cu prognostic nefavorabil care apar mai frecvent sunt: deletia cromozomilor 1,2,6
- supraexpresia PRADi/ciclina D, care joaca un rol important in reglarea ciclului celular
- anliza ADN-ului celular al plasmocitelor din leucemia cu plasmocite demonstreaza prezenta anomaliilor la majoritatea cazurilor. S-au pus in edenta rearanjamente si amplificari ale protooncogenei c-myc, mutatii punciforme ale oncogenelor Nras si Kras, rearanjari sau mutatii punciforme ale genei supresoare Rbi etc.

Tablou clinicIn general, simptomatologia bolii este asemanatoare cu a mielomului multiplu, cu unele particularitati si anume:

Interesarile extramedulare sunt mai frecvente.

Sindromul anemic, care are aceleasi cauze ca in mielom este prezent mai frecvent la debut si e mai sever.
Sindromul hemoragipar, datorat trombopeniei este mai frecvent intalnit si mai sever.
Afectarea renala, care se produce prin aceleasi mecanisme prezentate la modulul mielomul multiplu, este mai frecventa si mai grava.
Unii autori au constatat o incidenta mai mare a adenopatiilor si a hepatosplenomegaliei.
Acest lou clinic mai grav al bolii se explica in parte prin rata de proliferare mai crescuta a plasmocitelor maligne.

Examinari paraclinice
Anomaliile intalnite sunt similare cu cele intalnite in mielomul multiplu, cu unele exceptii, si anume:
- anemia si trombopenia sunt mai frecvente
- pe loul sanguin se pun in edenta peste 20% plasmocite, element esential de diagnostic al leucemiei cu plasmocite
- hipercalcemia si afectarea renala apar frecvent
- leziunile osteolitice sunt mai putin exprimate si extinse decat in mielom
- LDH-ul, p2 microglobulina sunt mult crescute

Tratament
- Monochimioterapia, cu Melphalan si Prednison nu da aceleasi rezultate ca in mielom, raspunsul la acest tratament fiind foarte slab
- Schemele de polichimioterapie: VAD (Vincristin, Adriblastin, Dexametazon), VMCP (Vinbiastin, Melphalan, Ciclofosfamida, Prednison), VBAP (Vinbiastin, BCNU, Adriblastin, Prednison) dau rezultate mai bune
- Se pot obtine rezultate terapeutice, de scurta durata cu Talidomida + Dexametazon, transt autolog de celule stern.
- Prognosticul este mult mai rezervat decat in cazul mielomului multiplu si supraetuirea este scurta.