eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Gamapatiile monoclonale

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » BOLI » gamapatiile monoclonale

Leucemia cu plasmocite

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire

Leucemia cu plasmocite

Advertisements


Definitie
Este o forma rara de neoplazie a plasmocitelor (2 - 4%), caracterizata prin prezenta in sangele periferic a peste 20% plasmocite, sau in valoare absoluta > 2xio9/l.
Ea poate fi primara, prezenta de la diagnostic, sau secundara, care apare pe parcursul evolutiei bolii. in 60-70% din cazuri este primara. De fapt, termenul de leucemie cu plasmocite se refera in special la forma primara.

Epidemiologie
Forma primara a leucemiei cu plasmocite apare la varste mai tinere decat mielomul multiplu sau forma secundara, iar incidenta ei e mai mare dupa varsta de 40 de ani.
Incidenta bolii este usor mai mare la barbati decat la femei.

Etiopatogeneza
Etiologia si patogeneza bolii este asemanatoare cu a mielomului multiplu, cu unele particularitati, si anume:
- Fenotipul celulelor este diferit de cel al plasmocitelor din mielomul multiplu si anume: - exprima mai frecvent CD20
- in general antigenul CD56 este absent, spre deosebire de plasmocitele din mielom (CD56 are rol de molecula de adeziune, care mentine plasmocitele in micromediul medular)
- CD28 este exprimat in special in leucemiile cu plasmocite secundare si coreleaza cu o rata mai mare de proliferare si cu progresia bolii
Indexul de proliferare al plasmocitelor este mai mare decat in mielomul multiplu


Anomaliile citogenetice:

- Anomaliile citogenetice sunt mai frecvente decat in mielomul multiplu, procentul cazurilor cu anomalii citogenetice putand ajunge la peste 50 %
- monosomia 13 este prezenta in 80% din cazuri si are prognostic nefavorabil (in mielom frecventa acestei anomalii este de 25-30%)
- alte anomalii cu prognostic nefavorabil care apar mai frecvent sunt: deletia cromozomilor 1,2,6
- supraexpresia PRADi/ciclina D, care joaca un rol important in reglarea ciclului celular
- anliza ADN-ului celular al plasmocitelor din leucemia cu plasmocite demonstreaza prezenta anomaliilor la majoritatea cazurilor. S-au pus in edenta rearanjamente si amplificari ale protooncogenei c-myc, mutatii punciforme ale oncogenelor Nras si Kras, rearanjari sau mutatii punciforme ale genei supresoare Rbi etc.

Tablou clinicIn general, simptomatologia bolii este asemanatoare cu a mielomului multiplu, cu unele particularitati si anume:


Interesarile extramedulare sunt mai frecvente.

Sindromul anemic, care are aceleasi cauze ca in mielom este prezent mai frecvent la debut si e mai sever.
Sindromul hemoragipar, datorat trombopeniei este mai frecvent intalnit si mai sever.
Afectarea renala, care se produce prin aceleasi mecanisme prezentate la modulul mielomul multiplu, este mai frecventa si mai grava.
Unii autori au constatat o incidenta mai mare a adenopatiilor si a hepatosplenomegaliei.
Acest lou clinic mai grav al bolii se explica in parte prin rata de proliferare mai crescuta a plasmocitelor maligne.

Examinari paraclinice
Anomaliile intalnite sunt similare cu cele intalnite in mielomul multiplu, cu unele exceptii, si anume:
- anemia si trombopenia sunt mai frecvente
- pe loul sanguin se pun in edenta peste 20% plasmocite, element esential de diagnostic al leucemiei cu plasmocite
- hipercalcemia si afectarea renala apar frecvent
- leziunile osteolitice sunt mai putin exprimate si extinse decat in mielom
- LDH-ul, p2 microglobulina sunt mult crescute

Tratament
- Monochimioterapia, cu Melphalan si Prednison nu da aceleasi rezultate ca in mielom, raspunsul la acest tratament fiind foarte slab
- Schemele de polichimioterapie: VAD (Vincristin, Adriblastin, Dexametazon), VMCP (Vinbiastin, Melphalan, Ciclofosfamida, Prednison), VBAP (Vinbiastin, BCNU, Adriblastin, Prednison) dau rezultate mai bune
- Se pot obtine rezultate terapeutice, de scurta durata cu Talidomida + Dexametazon, transt autolog de celule stern.
- Prognosticul este mult mai rezervat decat in cazul mielomului multiplu si supraetuirea este scurta.



Alte materiale medicale despre: Gamapatiile monoclonale

loading...


Dintre bolile seriei albe leucemia limfatica cronica afecteaza in special persoane virstnice, fiind cea mai frecventa leucoza intilnita la ba-trini; d [...]
Se traduce prin cresterea rapida a numarului de globule albe din sange in detrimentul globulelor rosii, sau chiar descompunerea globulelor rosii ca ur [...]
SIMPTOME Multe tipuri de leucemii nu produc in primele stadii nici un simptom evident. in cele din urma, simptomele pot cuprinde oricare dintre urmat [...]


Copyright © 2010 - 2018 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre gamapatiile monoclonale

    Advertisements


    Alte sectiuni
    Boli si tratamente
    Boli digestive
    Boli cardiovasculare
    Bolile infectioase
    Definitii boli
    Bolile cardiovasculare
    Bolile respiratorii
    Bolile digestive
    Handicapurile
    Bolile oaselor
    Bolile alergice
    Bolile venelor
    Drogurile
    Sistemul endocrin
    Gamapatiile monoclonale
    Bolile esofagului
    Bolile stomacului si duodenului
    Bolile intestinului subtire
    Boli de colon, rect, anus
    Bolile ficatului
    Bolile cailor biliare
    Bolile pancreasului
    Bolile splinei
    Bolile peretelui abdominal
    Bolile peritoreului
    Boli sexuale
    Hiperuricemiile
    Insomnia
    Boli endocrine
    Boli parazitare
    Virusologie
    Bolile psihice
    Boli stomatologice
    Boli cerebrale
    Boli genetice
    Boli alergice
    Bolile ochiului
    Bolile sangelui
    Boli perete abdominal
    Boli renale


    loading...

    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile