eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
NutritieBoli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri


Bolile oaselor

NAVIGARE RAPIDA: » Pagina principala » BOLI » bolile oaselor

Amiloidoza




DEFINITIE Afectiune caracterizata prin depozitarea proteinei fibroase de amiloid in unul sau mai multe locuri din organism. Manifestarile clinice depind de distributia anatomica si intensitatea depunerii de amiloid si variaza de la depozite localizate, fara semnificatie clinica, pina la afectarea potentiala a oricarui organ, cu modificari fiziopatalogicc gra.

BIOCHIMIA FIBRILELOR DE AMILOID Analiza biochimica a fibrilelor dcamiloid evidentiaza cilcva varietati, asociate unor situatii clinice diferite:
/. AL: in amiloidoza primara si in amiloidoza asociata cu miclomul multiplu; similaritate semnificativa cu secnta N-terminala a lanturilor usoare ale imunoglobulinclor.
2. AA: intilnita in amiloidoza secundara si in cazurile cu febra Mediteraneana familiala (FMF); amiloidul se formeaza din percursorii serici (SAA); sint eliberati de hepaloeilul stimulat de inlerleukina 1.
3. AF (sau ATTR): Se intilneste in forma familiala; arc structura identica prealbuminei (transthyretin), cu exceptia unui aminoacid substituit.
4. Acal: Asociata cu carcinomul medularei tiroidiene (librila reprezinta un precursor al calcitoninei) si formele focale.
5. AS: inrudita cu prealbumina (transthyretin), peptidul nalriurclic atrial sau cu bela proteina din boala Alzhcimer. Asociata cu amiloidoza senila cardiaca si cerebrala.
6. AByM: Amiloidoza corelata cu hemodializa cronica; identica bela2 nAi-croglobulinei.


CLASIFICARE

/. Amiloidoza primara: Nu se pot evidentia afectiuni preexistente sau coexistente; depozitele sint de tip AL.
2. Amiloidoza asociata cu mie/om multiplu: Amiloid de tip AL.
3- Amiloidoza secundara (reactiva): Amiloid de lip AA; se asociaza cu a-fectiuni cronice infectioase sau boli inflamatorii.
4. Amiloidoza heredofamiliala: Amiloid de tip AF; amiloidoza asociata cu FMF (tipul AA) si o varietate de alte sindroame (tipul AF).
5. Amiloidoza localizata.
6. Amiloidoza senila: Asociata cu virsla inaintata; sint implicate mai ales cordul si enccfalul.
7. Amiloidoza corelata cu hemodializa cronica.

MANIFESTARI CLINICE
Manifestarile clinice cele mai importante includ proteinuria, nefroza, azotemia, insuficienta cardiaca congesliva, cardiomega-lie, aritmie, afectare cutanata cu xantomatoza multipla, obstructie sau ulceratie gastro-inteslinala, hemoragii, pierdere proteica, diaree, macroglosie. tulburari de motilitate esofagiana, ncuropatie, hipotensiune posturala, artrite, obstructie respiratorie si deficit selectiv al factorilor de coagulare.


DIAGNOSTIC Necesita demonstrarea prezentei amiloidului pe material de biopsie efectuata din tesutul afectat, prin folosirea coloratiei tipice (de cx. rosu de Congo). Hlectroforeza si imunelectrofore/a singelui si urinii pot ajuta la depistarea paraproteinclor. Aspiratul din paniculul adipos abdominal sau biopsia din mucoasa rectala. pot evidentia fibrele de amiloid.

PROGNOSTIC Sl TRATAMENT Prognosticul este variabil si depinde de . afectiunea de baza. Prognosticul este precar in cazul asocierii cu mielom. dar favorabil in cazul asocierii cu infectiile cronice, cind acestea pot li tratate cu succes. Insuficienta renala este cauza majora de deces in cazul amiloidozei progresi.
Schemele de tratament utilizate in amiloidoza nu si-au demonstrat inca eficacitatea. in mod clar. trebuie tratata afectiunea de baza. Amiloidoza primara poate raspunde la tratamente cu prednison si substante aikilante (de e.. mel-phalan). eficacitatea datorindu-se probabil efectelor pe care aceste substante le au asupra sintezei amiloidului de lip AL. Colchicina (I 2 mg/zi) poate impiedica depunerile de amiloid.
Terapia adjuvanla, cum ar fi transtul renal, poate aa eficienta in cazuri selectionate.



Alte materiale medicale despre: Bolile oaselor




Stai in fata oglinzii si uita-te bine la tine. Cum arata coloana ta vertebrala? Ti se cocoseaza spatele? Abdomenul iti iese in fata? Suferi de dureri [...]
Termenul de guta este aplicat unui spectru de afectiuni ce prezinla (in stadiile lor de maxima dezvoltare) cinci caracteristici cardinale, izolate sau [...]
MANIFESTARI CLINICE a De obicei debuteaza cu infectia uro-genitala urmata de conjunctivita si artrita; scurgeri uretrale intermitente ce pot fi [...]


Copyright © 2010 - 2024 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre bolile oaselor

Alte sectiuni
Boli si tratamente
Boli digestive
Boli cardiovasculare
Bolile infectioase
Definitii boli
Bolile cardiovasculare
Bolile respiratorii
Bolile digestive
Handicapurile
Bolile oaselor
Bolile alergice
Bolile venelor
Drogurile
Sistemul endocrin
Gamapatiile monoclonale
Bolile esofagului
Bolile stomacului si duodenului
Bolile intestinului subtire
Boli de colon, rect, anus
Bolile ficatului
Bolile cailor biliare
Bolile pancreasului
Bolile splinei
Boli perete abdominal
Bolile peritoreului
Boli sexuale
Hiperuricemiile
Insomnia
Boli endocrine
Boli parazitare
Virusologie
Bolile psihice
Boli stomatologice
Boli cerebrale
Boli genetice
Boli alergice
Bolile ochiului
Bolile sangelui
Boli perete abdominal
Boli renale


Ai o problema medicala?
Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

Unde se incadreaza problema medicala?

Scrie codul din imaginea alaturat



Vezi toate intrebarile