eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Gamapatiile monoclonale

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » BOLI » gamapatiile monoclonale

Sindromul poems

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire


Advertisements


Mielomul osteosclerotic sau sindromul POEMS reprezinta o rianta rara a mielomului multiplu (< 3,3% din cazuri).
Acest sindrom se caracterizeaza prin prezenta unei neuropatii periferice (peripheral neuropathy-P), o proliferare monoclonala plasmocitara (monoclonal plasma cell disorder-M), organomegalie (O), endocrinopatie (E) si modificari tegumentare (skin changes-S), edeme, poliserozita si trombocitoza.
Nu toate aceste elemente sunt necesare pentru diagnostic; ca minim de elemente pacientul trebuie sa prezinte neuropatie periferica, mielom osteosclerotic sau boala Castelman si cel putin unul dintre celelalte elemente enumerate mai sus. in general acesti pacienti au sub 5% plasmocite in madu, prezinta rar hipercalcemie si afectare renala si din aceste motive prognosticul este mai bun decat in mielomul multiplu.

Etiopatogeneza
Etiologia sindromului POEMS nu este cunoscuta.In 95% din cazuri au fost detectati anticorpi antiherpes virus 8 la pacientii cu sindrom POEMS si boala Castelmann.
Deasemenea s-au constatat nivele crescute ale unor citokine (IL,p, TNFx si IU) si in special ale VEGF, cu stimularea angiogenezei.
VEGF este implicat in aparitia organomegaliilor, a leziunilor cutanate si al edemelor; rolul lui in patogeneza neuropatiei periferice este mai putin cunoscut.


Manifestari clinice

Varsta incidentei maxime este 50-60 ani. Principalele manifestari clinice rezulta din definitia sindromului si anume: neuropatie periferica
o in general domina loul clinic o neuropatia este predominant si initial senziti, apoi motorie predominanta la nivelul membrelor inferioare. o uneori seamana cu polineuroparia demielinizanta inflamatorie cronica, care insa este predominant motorie iar biopsia nervului demonstreaza o degenerescenta axonala si demielinizare, fara depunere de imunoglobuline sau amiloidoza. Organomegaliile Splenomegalia, adenopatiile, hepatomegalia se intalneste la aproximativ jumatate dintre pacienti 11-30% dintre pacienti cu sindrom POEMS au boala Castelmann Endocrinopatie este un element definitoriu cele mai frecvente sunt: - diabetul
- disfunctia gonadica apoi - insuficienta cortico-suprarenala anomalii ale paratiroidei proliferarea plasmocitelor monoclonale
o proteina monoclonala e in cantitate mica si de multe ori nu se pune in evidenta prin imunelectroforeza, doar prin imunofixare lanturile X predomina in majoritatea cazurilor plasmocitele monoclonale sunt evidentiate in leziunile osteosclerotice, dar de obicei nu se evidentiaza pe biopsia osteomedulara. Modificari cutanate sunt frecvente
cele mai frecvente sunt - hiperpigmentarea


- acrocianoza Alte manifestari

leziuni osteosclerotice - jumatate dintre pacienti au o leziune unica, iar mai multi de o treime au leziuni multiple


edemul papilar este frecvent si se manifesta clinic prin

tulburari de vedere, dureri de cap, ingustarea campului
vizual
edem al extremitatilor
poliserozita (ascita, pleurezie) apare la aproximativ o treime
dintre pacienti.
hipertensiunea pulmonara poate apare uneori si s-au descris
tromboze arteriale si venoase


afectarea renala e rara



Prognostic
Evolutia bolii e cronica, supravietuirea medie este aproximativ de 6 ori mai lunga decat in mielomul multiplu clasic (13,8 ani)
Cele mai frecvente cauze de deces sunt:Insuficienta cardio-respiratorie - infectiileInanitia (la care contribuie si neuropatia periferica)Infarct miocardic, AVC ischemic

Tratament
Tratamentul de baza este radioterapia, in special pentru leziunile unice, dar si multiple, dar totusi limitate.In cazul leziunilor diseminate se recomanda terapia sistemica (chimioterapie, corticoterapie).In unele cazuri este indicata chimioterapia cu doze mari si transtul de celule stern autologe.
Contrar neuropatiei cronice demielinizante, in aceste cazuri plasmafereza si administrarea de Ig in doze mari nu au beneficiu clinic.
Daca terapia e eficienta, primele care se amelioreaza sunt leziunile cutanate, apoi neuropatia, care incepe sa raspunda dupa 3-6 luni.
Chimioterapia - se utilizeaza agenti alkilanti singuri sau in combinatie cu corticoterapia: Ciclofosfamida, Melphalan.
Corticoizii se pot utiliza ca monoterapie cu rezultate bune.Agentii noi au inceput sa fie utilizati: Thalidomida, Lenalidomida, Bortezomib-ul, dar nu sunt inca studii randomizate pentru a putea trage concluzii general labile.



Alte materiale medicale despre: Gamapatiile monoclonale


loading...


S-a demonstrat cA¤ ingestia repetatA¤ a unor cantitA¤ti de alcool in cursul primelor luni de sarcinA¤ duce la aparitia unor trA¤sA¤turi dis-morflce si [...]
Se defineste prin: 1) evacuari intestinale la intervale mai mari de 48 de ore; 2) scaune de consistenta crescuta; 3) evacuari incomplete, A [...]
Sindromul hipoton se caracterizeaza prin diminuarea, de obicei marcata, a tonusului si a activitatii musculare spontane si voluntare, realizand [...]


Copyright © 2010 - 2020 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre gamapatiile monoclonale

    Advertisements


    Alte sectiuni
    Boli si tratamente
    Boli digestive
    Boli cardiovasculare
    Bolile infectioase
    Definitii boli
    Bolile cardiovasculare
    Bolile respiratorii
    Bolile digestive
    Handicapurile
    Bolile oaselor
    Bolile alergice
    Bolile venelor
    Drogurile
    Sistemul endocrin
    Gamapatiile monoclonale
    Bolile esofagului
    Bolile stomacului si duodenului
    Bolile intestinului subtire
    Boli de colon, rect, anus
    Bolile ficatului
    Bolile cailor biliare
    Bolile pancreasului
    Bolile splinei
    Bolile peretelui abdominal
    Bolile peritoreului
    Boli sexuale
    Hiperuricemiile
    Insomnia
    Boli endocrine
    Boli parazitare
    Virusologie
    Bolile psihice
    Boli stomatologice
    Boli cerebrale
    Boli genetice
    Boli alergice
    Bolile ochiului
    Bolile sangelui
    Boli perete abdominal
    Boli renale



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    loading...

    Vezi toate intrebarile