eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
NutritieBoli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri


Hematologie sl oncologie pediatrica

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » GHID MEDICAL » sanatatea copilului » hematologie sl oncologie pediatrica

Anemia hipoplastica congenitala blackfan-diamond

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire

Anemia hipoplastica congenitala blackfan-diamond

Advertisements

Din grupul aplaziilor medulare, care afecteaza electiv linia eritroblastica, anemia hipoplastica congenitala Blackfan-Diamond este specifica copilului. Este o afectiune foarte rara, cu transmitere autosomal recesiva sau dominanta, a carei patogenie se presupune a fi o anomalie a celulelor suse ale liniei eritroblastice sau/si incapacitatea maturarii eritroblastilor din maduva.
Semnele bolii apar precoce, cel mai frecvent in primul trimestru de viata, adesea in prima luna; 90% din cazuri debuteaza in primul an de viata: este cea mai tipica anemie hiporegenerativa a sugarului. Semnul clinic dominant este paloarea cutaneo-mucoasa, progresiva. Este esentiala pentru diagnostic absenta hepatomegaliei, a adenopatiilor, icterului si manifestarilor hemoragice. Coexistenta unor malformatii congenitale (anomalii ale policelui, fanta palatina, microcefalie si altele) este notata la 25-30% din bolnavi.

Examenul frotiului sangelui periferic evidentiaza anemie severa, normocroma, normocitara si aregenerativa (numar foarte redus sau absenta reticulocitelor). Leucocitele si trombocitele sunt in numar normal. Eritrocitele pastreaza caracterele fetale: concentratie crescuta a hemoglobinei F (7,5-l0%), prezenta antigenului *'i" de membrana, activitatea crescuta a unor enzime eritrocitare (G6PD). Mielo-grama este caracteristica: eritroblastopenie severa izolata reprezentata aproape exclusiv de proeritro-blasti. Hemosiderina medulara si eritropoetina serica sunt in exces.
Tratamentul de electie consta in corticoterapie (prednison) de lunga durata (luni, ani) cu care se obtin remisiuni sile in aproximativ 50% din cazuri. Transfuziile cu masa eritrocitara sunt indicate in formele cu anemie severa. Tratamentul chelator cu desferioxamina B (Desferal) este adesea util. Splenectomia nu este justificata decat in foarte rarele cazuri de hiperspienism.
Pupa mai multi ani de remisiune spontana (care poate surveni in 30% din cazuri) sau indusa terapeutic, se poate dezlta leucemie.


Galerie de imagini si poze medicale: anemia


imagine cu anemiaimagine cu anemia imagini anemiaimagini anemia poza despre anemiapoza despre anemia


Alte materiale medicale despre: hematologie sl oncologie pediatrica


loading...


Este o anemie hipocroma si microcitara, frecvem diagnosticata la varsta de sugar si copil mic (90% dk anemiile copilului) si datorata carente [...]
SIMPTOME a slabiciune, oboseala si o senzatie de rau general; puteti fi usor anemic. a buzele dumneavoastra par albastrui, pielea pastoasa sau [...]
(an + gr. haima = sange) Termen general care se refera la micsorarea sub valorile normale a numarului de globule rosii (hematii) si la scaderea [...]


Copyright © 2010 - 2020 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre hematologie sl oncologie pediatrica

    Advertisements


    Alte sectiuni



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    loading...

    Vezi toate intrebarile