1. Leziuni care asociaza o comunicare anormala si un obstacol in aval, situat pe cordul drept sau pe circulatia pulmonara: tetralogie Fallot, atrezie tricuspida, maladia Ebstein.
Obstacolul creste presiunile in mica circulatie si provoaca un sunt dreapta-stanga. Aspectul clinic si prognosticul depind de gradul si de rata evolutiei acestui sunt, consecintele fiind cianoza, policitemia si complicatiile lor.

2. Anomalii de aliniere intre diferitele segmente cardiace: d-transpozitia marilor artere, trunchiul arterial comun, returul nos pulmonar anormal, atriul sau ntriculul unic - aceste cardiopatii au manifestari asemanatoare cu cele din grupa imediat precedenta, chiar daca mecanismul este relativ diferit, fiind vorba de un sunt mixt/incrucisat (dreapta-stanga si sfanga-dreapta).
Contaminarea sangelui oxigenat/arterial, prin sange desaturat/ nos, duce la desaturarea arteriala in oxigen (hlpoxemie), care provoaca:
- la nilul pielii, o culoare albastra-violacee particulara: cianoza;
- la nilul tesuturilor: aport insuficient de oxigen, adica hipoxie; daca este importanta, hipoxia se manifesta clinic indeosebi la nilul tesuturilor mari consumatoare de oxigen (creier, rinichi).
Faptul ca o parte a sangelui nos sunteaza spre o cavitate arteriala fara sa treaca prin plamani, care au un rol fiziologic de riil fillru, explica de ce corpii straini hiculati de sangele nos sistemic (cheaguri de sange, microbi) pot atinge creierul, fenomen denumit "embolie paradoxala".
Semnele cardiopatiilor congenitale cianotice:
-functionale: retard staturoponderal, dispnee/tahipnee, sete, pozitie de "squatting" (pe vine/genupectorala);
-Jizice: cianoza, hipocratismul digital (clubbing);
- radiologice: campuri pulmonare clare, ramuri arteriale pulmonare mici (leziuni cu sunt dreapta-stanga), hipervascularizatie pulmonara in cardiopatiile cianogene cu sunt incrucisat;
- ECG: supraincarcare ntriculara dreapta de tip sistolic; exceptie: atrezia de tricuspida si maladia Ebstein, in care exista hipoplazia VD si axa inimii este la stanga;
- biologice: poliglobulie, saturatia arteriala in 02 scazuta, acidoza meolica (hipoxie sera). Anemia concomitenta scade cianoza, dar agraaza hipoxia, adica produce paradoxul de copil mai putin cianozai, dar cu manifestari hipoxice gra si frecnte.
Complicatiile cardiopatiilor cianotice:
- insuficienta cardiaca dreapta: se intalneste in toate cardiopatiile cu sunt dreapta-stanga, cu o exceptie importanta - tetralogia Fallot - deoarece stenoza pulmonara, chiar stransa, este compensata de pozitia aortei calare pe septul interntricular, astfel ca sangele poate trece nu numai prin DSV, ci si direct in aorta;
- accidente neurologice: accesele hipercianotice, accidente-vase&fare cerebrale (tromboflebite, tromboze arteriale, embolii paradoxale), abcesul cerebral; sunt favorizate de poliglobulie, incetinirea circulatiei cerebrale, hipoxie;
- infectioase: endocardita bacteriana (Osler), tuberculoza pulmonara (frecnta), abcesul cerebral.