Reprezinta forma clinica de cardiomiopatie cea mai frecnt intalnita la varsta copilariei, avand o incidenta de 0,1% la nou-nascut si fiind responsabila de 4-8% din decesele prin
boli cardiace care survin in copilarie. Anomalia de baza consta in scaderea intrinseca a fortei de contractie sistolica a miocardului printr-o disfunctie generalizata de etiologie necunoscuta (50% din cazuri sunt diagnosticate inaintea varstei de 1 an), nefiind variatii intre sexe. Exista mai multe ipoteze de diagnostic etiologic din care citam cateva:
a. Ipoteza etiologiei infectioase; se considera ca agresiunea cardiaca este mediata direct sau indirect (prin mecanism imunologic), fiind incriminate virusuri Coxakie B3, ECHO, gripal. Posibilitatea evolutiei in aceasta forma a unei miocardite
virale este nedemonstrata, dar plauzibila.
b. Anomalii ale vaselor coronariene care duc la
depresia contractilitatii fibrei prin compromiterea irigatiei.
c. Anomalii de tranzitie a miocardului fetal la viata post-natala, ipoteza retinuta pentru cazurile de cardiomiopatie debutate la varstele foarte mici. in formele dilatati nu sunt cazuri familiale.
Fiziopatologie. Elementul fiziopatologic principal care explica toate modificarile este reprezentat de scaderea intrinseca a fortei de contractie a miocardului, egala ca intensitate in toate ariile muschiului cardiac. Insuficienta contractila face ca o
sarcina hemodinamica normala sa reprezinte o sarcina excesiva pentru fibra miocardica si debitul sistolic ca si fractia de ejectie sa scada. Creste in mod secundar volumul rezidual diastolic, ceea ce va conduce la dilatatia prin intindere a fibrelor miocardice urmata intr-o prima etapa de cresterea fortei de contractie, a debitului sistolic, si deci a debitului cardiac. Aceasta se realizeaza si prin tahicardie. Cu timpul aceste mecanisme compensatorii sunt depasite si se instaleaza
insuficienta cardiaca congestiva, cu care
cardiomiopatia dilatativa se confunda clinic, hemodinamic si fiziopatologic.
Manifestarile clinice se caracterizeaza prin paloare, anorexie, dispnee cu tahipnee (cu sau fara raluri umede la auscultatie), cardiomegalie (greu de evidentiat clinic), tahicardie, hepatomegalie, rareori edeme.
Examenele paraclinice. Radiografia cardio-pulmonara - evidentiaza cardiomegalie globala, constanta si importanta, uneori cu ntriculul stang marit preferential; se mai poate demonstra staza pulmonara si dilatarea arterei pulmonare in caz de
hipertensiune arteriala pulmonara.
ECG evidentiaza in mod caracteristic elemente de hipertrofie ntriculara stanga, modificari ale segmentului ST-T, bloc de ramura stanga si unda Q de pseudonecroza. Tulburarile de ritm sunt foarte variate, de la tahicardie paroxistica suprantriculara (sau ntriculara) la flutter, fibrilatie sau extrasistole. Echocardiografia este esentiala pentru diagnostic. Echo in modul M permite evaluarea separata a dimensiunilor cavitatilor ntriculare, hipokinezia parietala, determinarea fractiei de ejectie si de scurtare. Grosimea peretelui ntricular este de obicei normala, dar cavitatile cordului stang sunt foarte dilatate.
Cateterismul cardiac si angiocardiografia permit evaluarea cresterii constante a presiunii telediastolice la nilul ntriculului stang, cresterea presiunii in teritoriul arterei pulmonare, in timp ce angio-cardiografia evidentiaza hipokinezia parietala si entual defecte de umplere datorita trombilor intracavitari (reperabili perfect si cu echocardiografia bidimensionala). Biopsia endomiocardica are valoare diagnostica prin excluderea altor cauze de dilatatie cardiaca in special fibroelastoza endocardica si
miocarditele virale.
Tratamentul CMD se suprapune cu tratamentul insuficientei cardiace cronice. Se recomanda tratament indelungat (ani) digitalo-
diuretic cu doze de Digoxin, care la inceput se suprapun cu dozele recomandate de atac, apoi se mentin la 0,02 mg/kg, 5 zile/saptamana, sub rezerva controlului nilului eficace seric. Tratamentul diuretic va asocia o doza de intretinere de furosemid (0,5 mg/kg/oral) si Aldactona (3 mg/kg). Aceste doze pot fi ajustate in functie de evolutia cazului, controlul periodic echocardiografic fiind obligatoriu. Recent se recomanda in cardiomiopatia dilatativa (ca si in toate formele de insuficienta cardiaca congestiva) Captopril in doza medie 0,5-6 mg/kg administrat oral la 6-l2 ore; se sconteaza pe actiunea de scadere a postsarcinii. Daca se asociaza
tulburari de ritm se vor asocia antiaritmice, evitand pe cele cu actiune inotrop negativa. Multi bolnavi sunt foarte rezistenti la tratament, nu inregistreaza ameliorari sau prezinta frecnte recidi, astfel ca CMD constituie una din indicatiile transtului de cord la copil. Insuficienta cardiaca si tromboemboliile cerebrale, prin trombi situati intracardiac, marcheaza evolutia acestei afectiuni foarte sere.
