Atunci cand putem demonstra alaturi de semnele clinice din sindromul Klippel-Trenaunay, existenta fistulelor arterio-venoase, ne aflam in fata unui sindrom Parkes-Weber.
Acesta reprezinta un defect mezodermal ce afecteaza primar angiogeneza, cu modificari secundare in oase si tesuturile moi.
Imagini radiologice
a Radiografia simpla arata de multe ori fleboliti, care sunt patognomonici pentru leziunile venoase;
a Evaluarea extinderii reale a acestora se face insa doar cu ajutorul:
a Tomografiei Computerizate, sau a
a Rezonantei Magnetice Nucleare.
a Arteriografia este in general irelevanta, deoarece arata calibru normal al arterelor fara sunt evident.
O metoda mai eficienta de studiu a acestor leziuni este angiografia directa prin punctie, efectuata prin patrunderea directa in leziune utilizand un cateter subtire.
Tratamentul
Leziunile localizate, simptomatice pot fi tratate prin excizie, desi multe dintre ele pot fi mult mai extinse decat par la examinarea clinica. Astfel, in urma exciziei pot rezulta deformari
cosmetice importante.
Embolizarea ramurii arteriale a fost incercata cu rezultate slabe, asa cum era de altfel de asteptat avand in vedere faptul ca leziunea nu contine comunicari arterio-venoase importante.
Punctia directa urmata de sclerozarea cu etanol, s-a dovedit a fi mult mai eficienta.
Tratamentul sindromului Klipel-Trenaunay este controversat, dar majoritatea autorilor pledeaza pentru tratament conservativ, utilizand suport elastic, epifiziodesis in caz de discrepanta marcata a membrului inferior, si strip-ping venos doar pentru venele ce creeaza disconfort. Strippingul extins al venelor conduce de obicei la rezultate dezastruoase. in general acest sindrom are o elutie benigna in majoritatea cazurilor.
