in aceste cardiopatii, cianoza lipseste in general, daca anomalia este izolata. Arterializarea singelui venos este pusa in evidenta prin constatarea in singele arterei pulmonare a unei presiuni anormal de joase a COj sau, altfel spus, o oxigenare anormala a sing^rui-ventricular sau atrial drept. Asocierea unei stenoze pulmonare sau a unei pneumopatii cronice care ridica presiunea in ventriculiul drept, a unei scaderi a contractintatii ventriculului sting, asociata de obicei cu o hiperpresiune venoasa, inverseaza sensul curentului sanguin (care devine drept-sting), facind sa apara cianoza.
Aceste cardiopatii cu scurt-circuit arteriovenos se obser adesea in cadrul unei malformatii complexe. In statistica lui Abbott, comunicatia interatriala l'igu-
de 300 de ori asociata si de 55 de ori izolata, iar persistenta canalului arterial de 150 de ori asociata si de 92 de ori izolata.

1. Comunicatia interatriala
a) Persistenta gaurii Botal (foramen ol) este frecventa si fara consecinte importante ; ea nu capata semnificatie clinica decit atunci cind creste presiunea in atriul drept. in acest caz, l care ocupa foramenul ol este impinsa spre atriul sting si singele patrunde in acesta din atriul drept. Cianoza apare foarte rar, deoarece cantitatea de singe care intra in atriul sting este foarte mica.
b) Defectul septal atrial are o frecventa mai mare decit comunicatia inter ventriculara, persistenta canalului arterial gasindu-se mai des decit precedentele in cadrul unei cardiopatii complexe. Spre deosebire de persistenta foramenului ol, defectul septal atrial nu este acoperit de o l si ca rezultat se produce o trecere libera a sangelui din atriul sting in cel drept. El capata o semnificatie clinica atunci cind se sileste o diferenta de presiune intre cele doua atrii. in acest caz, singele trece din atriul sting in cel drept, inima dreapta si artera pulmonara marindu-se de volum, iar ventriculul sting si aorta raminind relativ mici.
Diagnosticul pozitiv al comunicatiei interatriale se bazeaza pe urmatoarele elemente :

absenta cianozei ;

suflu presistolic scurt sau sistolic, in spatiile al 2-lea si al 3-lea intercostal sting, parasternal ;
aspect radiologie : dilatarea sistemului arterial pulmonar, proeminenta trunchiului arterei pulmonare, distensiune hilara, hipcrpulsa-tilitate. inima marita transversal, cirja aortica abia vizibila pe marginea stinga (buton aortic micsorat) sau complet mascata de trunchiul aortei pulmonare ;
electrocardiograma : deviatia axului electric la dreapta, unde P marita ;
fibrilalie atriala frecventa ;
angioeardiografia arata umplerea simultana a celor doua atrii cu substanta de contrast;
patrunderea sondei din atriul drept in cel sting ;
embolia paradoxala conteaza putin ca importanta diagnostica. Diagnosticul diferential. Cind imaginea radiologiica este normala
si exista suflu, bolnavul este considerat de obicei ca un lvular.
Diagnosticul este dificil cind apar inversarea suntului si oianoza, datorita insuficientei cardiace sau modificarilor functionale sau anatomice ale selor pulmonare, care maresc presiunea in cavitatile inimii drepte.In caz de cianoza permanenta sau intermitenta (la efort), defectul septal atrial ar putea fi confundat cu sindromul Eisenmenger. In aceste cazuri, oximetria si oateterismul cardiac poate furniza date mai precise (traiectul sondei).

2. Sindromul Lutembacher

Este constituit din asocierea defectului septal atrial cu stenoza mitrala si, dupa Taussig, cu o dilatare enorma a arterei pulmonare. Deschiderea foramenului ol este secundara dilatarii atriale. Femeile sint mai des atinse. Diagnosticul care se pune este acela de stenoza sau boala mitrala.
Diagnosticul se face uneori la simpla inspectie. Se constata :
o proasta dezvoltare si o deformare a hemitoracelui ;
semne stetacuistice de stenoza mitrala, suflu sistolic insotit de freamat la baza inimii, zgomotul II la pulmonara accentuat;
puls mic, tensiunea arteriala scazuta ;

voce bitonala ;

absenta cianozei si a degetelor hippocratice ;
radiologie : marirea inimii drepte, proeminenta conului arterei pulmonare, lnluri marite, pulsatile, aorta mica, uneori tractiunea ritmica a traheii (din cauza arterei pulmonare enorm dilatata) ;
eleetroioordiagrama arata devierea axului electric spre dreapta, unda P mare si adesea prelungirea lui PR ;
catoterismul cardiac si oximetria dau certitudinea.
Trebuie suspectata existenta comunicatiei interatriale in fata oricarei stenoze mitrale strinse care evolueaza spre insuficienta inimii drepte, sarind clinic etapa pulmonara sau care prezinta o inima mult marita fara o simptomatologie de staza pulmonara in trecut, cu o capacitate vitala buna si o decompensare tardi.

Diagnosticul diferential se face cu :

persistenta canalului arterial in care presiunea pulsului este mare si se aude un suflu continuu cu o intarire sistolica ;

dilatatia idiopatica a arterei pulmonare.

Cateterismul, dozarea gazelor sanguine si angiocardiografia clarifica diagnosticul.

3. Defectul septal ventricular

(comunicarea ventriculara) Se poate diagnostica pe baza :

absentei cianozei, a tolerantei bune, a unui suflu sistolic me-diosternal, insotit sau nu de freamat;
radiologie, inima globuloasa (hipertrofia ambilor ventrieuli), hiperpulsatila ;
electrocardiografie, ax electric normal.
Exceptional, la cateterism, sonda reuseste sa intre din ventriculul-sting in cel drept ;
angiocardiografia arata patrunderea substantei de contrast direct, din ventricului drept in cel sting ;
prezenta blocului atx-ioventricular are mare loare diagnostica.
Diagnosticul defectului septal ventricular este mai dificil in formele atipice, adica atunci cind lipseste suflul sau cind acesta este foarte slab (datorita unei comunicari largi), atunci cind exista cianoza paroxistica cu disparitia suflului (insuficienta ventriculara stinga) sau cianoza cronica (tuberculoza pulmonara, arterita pulmonara asociata) sau atunci cind exista si suflu diastolic (in comunicarea simpla sau asociata cu insuficienta aortica).

Diagnosticul diferential este greu de facut la nou-nascut.

Defectul septal atrial se deosebeste prin caracterul radiologie (marirea inimii drepte si dilatarea conului arterei pulmonare).
Persistenta canalului arterial da un suflu continuu cu intarire sistolica al carui sediu este mai sus.
Stenoza subaortica congenitala este mai putin bine tolerata, suflul are o localizare mai joasa.
Suflurile functionale (anemii severe efcc.) se deosebesc prin semnele clinice asociate si prin caracterele lor (mai putin aspre, nu se proa in spate, nu se insotesc de freamat).

4. Persistenta canalului arterial

Exista fie izolata, fie asociata cu alte malformatii, avind rol compensator (atrezia pulmonara, trilogia sau tetralogia Fallot). Diagnosticul ei se sprijina pe urmatoarele elemente :

absenta cianozei ;

semne de anevrism arteriovenos in domeniul arterei pulmonare : suflu continuu cu intarire sistolica ("in tunel"), mai accentuat in inspiratia profunda, insotita de freamat cu focar in spatiul al 2-lea inter-costal sting parasternal ;

zgomotul II intarit la pulmonara ;

presiune diferentiala mare al carei grad permite aprecierea importantei scurt-circuitului ;

puls paradoxal (uneori) si saltaret ;

astenie, paloare (cu hemograma normala) ;
radiologie : distensiunea arterei pulmonare, inima marita global, hiluri marite, pulsatile, uneori conuratia mitrala ;
i electrocardiograma de aspect normal ;
la oximetrie, oxigenare anormala a singelui arterei pulmonare.
Angiocardiografic, o dilatare accentuata a peretelui aortic la nivelul insertei canalului sau reaparitia tardi a arterei pulmonare in momentul opaci fierii aortei.
Diagnosticul persistentei de canal arterial este mai dificil in formele atipice : numai cu suflu sistolic sau diastolic, cu dublu suflu, cu canal larg, cu suflu ectopic. Formele mute (fara suflu) sint o descoperire di- necropsie.