Hemoliza intravasculara la rece este consecinta unui mecanism imu-nologic demonstrat inca de la inceputul acestui secol (Donath si Land-steiner, 1904) si atribuit hemolizinelor la rece. Acestea au fost identificate mai recent cu anticorpii IgG (9). Nu se cunoaste inca mecanismul de producere a hemolizinelor la rece.
Hemoglobinuria paroxistica este un semn fundamental in sindromul hemolizei intravasculare la rece.
Alaturi de formele idiopatice, rare ca frecventa, in care acest sindrom apare izolat, sint cunoscute asocierile cu luesul si unele infectii rale (oreion, rujeola).
Sub aspect clinic mentionam ca hemoglobinuria consecutiva expunerii la frig se caracterizeaza prin aparitia de urina inchisa la culoare (cu hemoglobina libera, rare hematii si leucocite), cu durata pasagera sau prelungita. Celelalte asocieri de simptome apar imediat sau la citeva ore si constau din febra, transpiratii, tahicardie, hipotensiune, astenie, dispnee, dureri generalizate, acuze digestive (crampe abdominale, greturi, varsaturi, diaree), icter, sindrom Raynaud, acrocianoza. Amintim in final si prezenta urticariei, cu scopul edentierii importantei sale in contextul clinic. La bolnai din aceasta categorie, loul clinic respectiv se poate reproduce prin proba de provocare la rece.
Laboratorul permite a se decela urmatoarele: anemie, hemoglobina libera in plasma si urina, hiperbilirubinemie indirecta, test Coombs direct pozitiv (cu negativare intre crize), hemolizinele la rece, modificari in sistemul complimentar al singelui.
Tratament. Etarea expunerii la rece constituie masura principala. Sint posibile remisiuni spontane. Forma cu etiologie luetica beneficiaza de penicilina.