Afectiunea mai este cunoscuta sub numele de stenoza subaortica hipertrofica idiopatica si
hipertrofia septala asimetrica. Boala se caracterizeaza prin hipertrofie ntriculara, care cuprinde in special ntriculul stang si septul interntricular. Se realizeaza o deplasare anterioara a vali mitrale prin hipertrofia muschilor papilari.
Fiziopatologie. Peretele ntricular atat de ingrosat se destinde putin in timpul diastolei, dar functia de pompa a ntricului stang se mentine la valori accepile destul de mult in cursul evolutiei bolii. Se realizeaza obstructie incompleta a fluxului de iesire a sangelui la nilul orificiului aortic, mai accentuat in timpul efortului si un gradient intre presiunea intrantriculara si cea aortica. Boala este mai putin frecnta decat CMD la copil, dar poate fi intalnita la orice varsta, avand adeseori un caracter familial demonstrabil. Se discuta despre o transmitere autosomal dominanta cu un mare grad de penetranta. Desi se considera ca reprezinta aceeasi entitate cu cea descrisa la adult, formele copilului au multe particularitati, printre care tendinta de obstructie a tractului de iesire a ntriculului stang sau restrangerea hipertrofiei musculare la septul interntricular.
Manifestari clinice. Multa vreme bolnavul ramane asimptomatic, de obicei motivul prezentarii la medic este dispneea de efort, palpitatiile, sincopa, ametelile, durerile de tip anginos. Se descriu morti subite la copii asimptomatici cu CMH. Zgomotele cordului sunt bine batute si suflul lipseste adesea.
Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonara poate arata o
silueta cardiaca normala sau usoara cardiomegalie (hipertrofie concentrica) cu predominenta ntriculului stang.
ECG evidentiaza hipertrofie ntriculara stanga cu sau fara subdenilare ST, cu unda T inrsata. Se pot evidentia
tulburari de conducere intrantriculare sau WPW. Echocardiografia bidimensionala arata hipertrofia peretelui ntricular stang si a septului interntricular.
Cu modul M se evidentiaza aspecte considerate patognomonice: hipertrofia septala, miscarea anterioara a vali mitrale si intarziere in inchiderea vali aortice. Cateterismul cardiac evidentiaza obstacol pe calea de golire a ntriculului stang. Aceasta obstructie este agravata de glicozizii digitalici, izoproterenol, nitrit de amil si nitroglicerina, medicamente formal contraindicate la acesti bolnavi. Gradientul ntricuio-aortic se accentueaza dupa efort. Insuficienta mitrala este frecnta. Prognosticul bolnavilor este imprevizibil mai ales in cazurile asimptomatice. Din aceasta categorie se recruteaza cazurile de morti subite la copii si adolescenti, in familiile in care acest diagnostic a fost precizat. Monitorizarea echocardiografica a membrilor familiei este obligatorie.
Tratamentul nu este bine standardizat. Avand in dere scaderea debitului sistolic in efort, competitiile sporti si eforturile fizice mari vor fi descurajate. Preparatele digitalice se considera contraindicate, ca si perfuziile cu izoproterenol. Singurele medicamente utilizate au fost beta-blocantele (Propranolol) si agentii blocanti ai canalelor de calciu (Verapamil), ambele scazand gradientul triculo-aortic, dar fara prea mare influenta pentru prognosticul bolnavului. S-a practicat cu succes interntia chirurgicala: miotomia septala si rezectia miocardului care obstrueaza tractul de iesire al ntricului stang (gradientul ntricuio-aortic de peste 70 mmHg sau sincopele si crizele anginoase constituind indicatia pentru interntia chirurgicala).
