DEFINITIE Sl PATOGENIE Afectiune mullisistemica caractcrizala prin modificari inflamatorii, vasculare si fibroase la nilul pielii si al diferitelor sisteme si organe interne (in principal la nilul Iractului gastro-inteslinal,
plaminilor. inimii si rinichiului) Palogenia nu este clara; primul pas ii poale reprezenta lezarea celulelor cndolelialc cu o entuala proliferare la nilul intimei, fibroza si obliterare vasculara consecutiva.
MANIFESTARI CLINICE Fenomene Raynaud. fihro/a damului (sclero-dermie). Iclangicctazii, calcificari. hipomoiilitateaesofagului, artralgiisi sau artrite, hipofunctie intestinala,
fibroza pulmonara, hipertensiune,
insuficienta renala (ce poate deni principala cauza de deces).
EVALUARE Anamneza si examenul fizic, VSH. radiografie toracica, tranzitul baritat, anticorpii antinucleari [anticorpi specifici antiribonuclcoprotcina; anlieentromer si anlilopoizomeraza l(Scl-70)J, RCG, sumar de urina,
biopsie cutanata.
TRATAMENT Sclerodermia nu poate fi vindecata, dar un tratament corespunzator poate ameliora simptomatologia si imbunatati functiile. D-pcnicil-amina la o doza de incepui de 250 mg/zi poate reduce
scleroza dermica si poate asigura profilaxia implicarii organice. Glucocorlicoizii (prednison 40 60 mg/zi cu reducerea treptata a dozei) sint indicati in miozita sau peri-cardita. Blocanlcle canalelor de calciu (deex. nifedipina 10 20 mg p.o. tid) sint de un real folos in fenomenele Raynaud. ca si folosirea unei imbracaminti mai groase, oprirea fumatului, etc. Anliacidcle. antagonistii receptorilor H-2 (de ex. ranitidina 150 mg p.o. bid). omeprazol 20-40 mg p.o. hs si meto-clopramid 10 mg p.o, ac si hs pot fi de folos pentru prenirea refluxului esofagian. Inhibitori ai ECA (de cx. captopril 25 mg p.o. tid) pot fi utili in controlul hipertensiunii arteriale si limitarea progresiei deteriorarii renale.
