(hiperkeratoza ichtioziforma). Afectiune congenitala, care apare de la nastere, cu doua forme clinice mai importante :

eritrodermia ichtioziforma cu transmitere recisiva;
eritrodermia ichtioziforma buloasa cu transmitere ereditara in dominanta.
Eritrodermia ichtioziforma. Spre deosebire de ichtioza, apare de la nastere, intereseaza plicile, palmele si tele care sint sediul unor keratodermii groase; tegumentul prezinta eritem generalizat sau localizat; bolnavii au hiperhidroza si hipersecretie sebacee, unghiile si parul le cresc mai repede. Se cunosc multe sindroame;
sindrom Rud constituit din eritrodermie ichtioziforma cu oligrofenie, crize comitiale la pitici (idiotie xerodermica);
sindrom Sjbgren-Larsson este format din stare ichtioziforma, oligofronie, idiotie completa, diplegie sau quadriplegie spastica si uneori degenerescenta maculara a retinei;
sindrom Relsiim cuprinde stare ichtioziforma, retinita pigmentara, polinevrita si ataxie cerebeloasa fara deficienta intelectuala ;
sindrom Netherton asociaza la starea ichtioziforma, care ia un aspect circinat (ichtioza liniara circumflexa) malformatii aie parului caracterizate prin umflaturi cu aspect de "noduri de bambus" din cauza invaginarii partii distale a parului in partea proxi-mala; perii sint uscati, se rup spontan sau la cea mai mica tractiune ; mai tirziu pot apare manifestari atopice de tip urticarie, eczema, astm.
Eritrodermia ichtioziforma buloasa. In aceasta forma eritrodermia generalizata se sterge in primele saptamini de viata, hiperkeratoza apare in al 23-lea an, iar bulele survin in primele or? de la nastere, dispar fara urme in citeva zile, ca sa reapara la intervale variabile, cu tendinta do a se cantona in diferite teritorii.
Evolutia in ambele forme poate fi benigna, dar pot surni agravari progresi care sa duca la exitus.

Tratamentul este asemanator cu cel din ichtioza.