Definitie.
Anomalii motorii si de postura ca rezultat al afectarii SNC. Caracterul neprogresiv al manifestarilor este o trasatura principala. Injuria sistemului nervos are loc in perioada etii fetale, intrapartum sau perinatal, dar loul clinic este definit doar la 3-5 ani.
Deficitul motor se asociaza frecvent cu
tulburari ale functiei cognitive, senzoriale sau de comunicare, de aceea abordarea multidisciplinara a terapiei acestor cazuri conduce la maximalizarea potentialului acestor copii. Desi neprogresiva prin definitie, cresterea, dezvoltarea si efectul educatiei schimba loul clinic al paraliziei cerebrale la examinari succesive.
Clasificarea paraliziilor cerebrale se face pe criterii clinice, etiologice sau neuropatologice, dar nici una nu poate satisface toate exigentele, existand discrepante intre natura afectarii creierului si loului clinic.
Cea mai cunoscuta clasificare (cea suedeza) imparte deficitul motor al paraliziilor cerebrale in:
1. Spastic (27% din totalul cazurilor; 21% sunt diplegii si 21% sunt hemiplegii spastice, restul sunt tetraplegii).
2. Diskinetic cu manifestari dominante coreo-atetozice - existand variate modificari de tonus -distonii
3.Ataxic(13%) 4. Mixt.
Formele spastice si diskinetice sunt cele mai frecvente.
Formele spastice. Diplegia cuprinde in special membrele inferioare si a fost descrisa sub numele de boala Little. Hemiplegia afecteaza jumatate de corp, cu interesarea predominanta a membrului superior. Tetraplegia afecteaza toate membrele, dar mai grav membrele inferioare.
Formele diskinetice sunt definite prin tipurile de miscari anormale. Coreoatetoza afecteaza extremitatile distale si in special membrele superioare. Se asociaza grimase faciale si dificultati oromotorii. Miscarile involuntare se accentueaza emotional sau volitional si sunt edente abia dupa varsta de 2 ani.
Formele ataxice au toate caracterele sindromului cerebelos: mers cu baza de sustinere largita, dismetrie, titubare.
Etiologic. Cea mai frecventa cauza a paraliziilor cerebrale o reprezinta agresiunea hipoxic-ischemica perinatala si prematuritatea severa. Riscul de
paralizie cerebrala este de 20 de ori mai mare la un prematur cu greutatea sub 1.500 g si de 200 de ori mai mare la un nou nascut cu asfixie severa la
nastere (scorul Apgar sub 3), decat la nou-nascutul normal. O parte dintre copin cu asfixie la nastere prezinta si malformatii cerebrale, deci anomaliile de dezvoltare ale SNC preced momentul
nasterii la multi copii cu paralizii cerebrale.
Chiar dupa excluderea tuturor cauzelor posibile se constata ca in 25% din cazuri, cauza nu poate fi bine definita.
Prematuritatea este adesea incriminata drept cauza, riscul paraliziei cerebrale crescand cu cat greutatea la nastere scade. Riscul este de 3,4% pentru greutatea de 2.500 g, de 13,9% pentru greutatea de 1.500-2.500 g si creste brusc la 90,4% pentru
prematuri sub 1.500 g. Prematurii dezvolta cel mai frecvent diplegie spastica, deoarece
hemoragia se localizeaza in matricea germinala, foarte aproape de
fibrele fasciculului piramidal pentru membrele inferioare.
Asfixia. Pentru fostii prematuri, se constata o relatie stransa intre diplegia spastica si leucomalacia periventriculara indusa prin trauma hipoxic-ischemica neonatala. Scorul Apgar mic la 5 minute
dupa nastere creste de asemenea riscul de
paralizie cerebrala, dar s-a dovedit ca doar 25% dintre copin nascuti la termen, -dar cu scor Apgar sub 7 la 5 minute dupa nastere dezvolta paralizie cerebrala.
Anomaliile prenatale ale SNC care nu sunt edente in momentul nasterii sunt probabil responsabile de o parte din cazuri. Astfel hidranencefalia, porencefalia sau encefalomalacia au fost recunoscute la copin cu paralizie cerebrala fara injurie perinatala. Sunt luate in discutie
accidente vasculare sau leziuni ischemice, aparute in cursul dezvoltarii creierului, dar mult anterioare momentului nasterii.
Malformatiile cerebrale congenitale se manifesta clinic ca paralizie cerebrala, cel mai frecvent ca tetraplegie spastica. intre acestea trebuie citate lissencefalia, pachigiria si agenezia corpului calos. Asocierea dismorfismului facial nu este obligatorie.
Encefalopatia hiperbilirubinemica (icterul nuclear) in perioada de nou nascut, evolueaza ca miscari coreoatetozice, surditate neurosenzoriala, paralizie de ner oculomotori si displazia smaltului dentar, toate aceste alterari realizand o tetrada recunoscuta.
