Tulburarile coagularii sunt comune in perioada neonatala. Hemoragiile nou nascutului se pot datora: traumatismului obstetrical, deficientei permanente (ereditare) a factorilor de coagulare, deficientei tranzitorii a factorilor de coagulare dependenti de vitamina K, scaderii numarului trombocitelor, coagularii intravasculare diseminate (CID) la nou nascutii bolnavi (soc, hipoxie). Trombozele reprezinta de asemenea o problema potentiala la nou nascut, farizate de o serie de particularitati hematologice printre care enumeram: nivelele circulante scazute ale anti-trombinei III, a proteinei C (proteina dependenta de vitamina K care inhiba factorii VIII si V ai coagularii) si sistemului fibrinolitic deficitar, ca expesie a imaturitatii hematologice tranzitorii. Se adauga la acestea poliglobulia fiziologica cu hematocrit crescut.
Boala hemoragica a noului nascut (BH) este definita ca ansamblul de manifestari hemoragice spontane si prelungite survenite in prima saptamana de viata care au drept cauza scaderea sub 20% a activitatii factorilor coagularii dependenti de vitamina K.
Factorii coagularii si vitamina K nu traverseaza placenta. Nou nascutul are nivele scazute ale factorilor de coagulare dependenti de vitamina K (cantitate redusa a vitaminei K sintetizata de flora bacteriana intestinala): factorii II, VII, IX si X. Sunt deasemenea scazuti, ativ cu adultul, factorii de contact: XI si XII, prekalicreina si kininogenul. Factorii coagularii: I, V, VIII si XIII ca si numarul trombocitelor au valori normale.
Din cauza deficientei tranzitorii a factorilor coagularii dependenti de vitamina K si a celor de contact, timpul partial de tromboplastina (PPT) care este dependent de factorii I, II, V, VIII, IX, X si XII este prelungit in perioada neonatala. Prematurii au o prelungire mult mai accentuata a PPT: 50-80 secunde, ativ cu nou nascutul la termen: 35-50 secunde si 25-35 secunde la sugar si copil. Conditiile clinice care pot prelungi PPT sunt: deficitul de vitamina K, hemofilia, CID, administrarea heparinei.
Timpul de protrombina (PT) care este dependent de factorii coagularii I, n, V, VII, X este testul cel mai sensibil pentru a demonstra deficienta de vitamina K. PT este usor prelungit la nou nascutul la termen: 13-20 secunde ativ cu sugarul si copilul: 12-l4 secunde. Acesta este mai prelungit la prematur: 20-21 secunde Alungirea anormala a PT apare in deficienta de vitamina K, insuficienta hepatica, CID.
Nivelul fibrinogenului si al produsilor de degradare ai fibrinogenului la nou nascut sunt similare cu ale copilului si adultului. Timpul de sangerare, care reflecta numarul si functia trombocitelor este normal in perioada neonatala in absenta tratamentului cu salicilati al mamei.

Patogenie. Factorii de coagulare sunt sintetizati in ficat independent de vitamina K. La acest nivel se sintetizeaza o proteina care poseda structurile antigenice ale protrombinei. Lipsa vitaminei K sau administrarea de factori anti-vitamina K nu impiedica aceasta sinteza. Rolul vitaminei K este de a activa o proteina care se sintetizeaza deci independent de actiunea sa. Acest rol de activare consta in modificarea lantului polipeptidic al protrombinei. Vitamina K este un cofactor al unei enzime, carboxilaza, necesara pentru carboxilarea acidului giutamic din structura protrombinei. Prin carboxilare, gruparea terminala glutamil se transforma in acid gamacarboxiglutamic. Apar astfel doua grupari carboxil (COO) care permit protrombinei sa lege calciul. Legarea calciului de molecula de protrombina permite acesteia sa se ataseze de fosfolipidele de membrana si astfel sa fie eficient atacate de factorul X (Stuart) pentru a elibera trombina. Deci, in lipsa vitaminei K protrombina este inactiva biologic (decarboxiprotrombina).
Desi multi nou nascuti au nivele reduse de factori ai coagularii dependenti de vitamina K, numai putin fac complicatii hemoragice (1/100-l/200). Acei nou nascuti cu risc pentru BH au deficienta mult mai profunda de factori dependenti de vitamina K si acesti factori continua sa scada dupa nastere. Laptele de mama este o sursa saraca de vitamina K, de aceea nou nascutii alimentati natural au risc crescut pentru hemoragii, care apar de obicei intre a 3-a si a 5-a zi de viata.

Manifestarile clinice. Sangerarile apar de obicei la plaga ombilicala (cordon ombilical), la locul injectiilor intramusculare, punctiilor venoase, plaga de circumcizie, scalp, piele (echimoze, hematoame), mucoase. Sangerarea digestiva (melena, uneori hematemeza) este cea mai frecventa dintre hemoragiile organelor interne. Cea mai grava dintre acestea este hemoragia intracraniana (convulsii, coma), care plaseaza nou nascutul cu risc in pericolul complicatiilor fatale. Ea poate apare in afara oricarui traumatism obstetrical. Hemoragiile retiniene pot fi independente sau in cadrul hemoragiei meningocerebrale. BH a nou nascutului recunoaste doua forme clinice in functie de momentul aparitiei: forma precoce si forma tardiva. in formele precoce, manifestarile hemoragice apar in primele 1-5 zile de viata, deficienta factorilor coagularii dependenti de vitamina K fiind asociata de obicei cu administrarea la mama a unor droguri, care afecteaza meolismul vitaminei K la nou nascut: anticoagulante, anticonvulsivante (in special fenobarbital, fenitoin). in forma tardiva, sangerarile apar la sfarsitul primei luni de viata, pana la 3 luni, in special la nou nascutii si sugarii alimentati la san. in aceste forme, deficienta de vitamina K trebuie sa ridice si suspiciunea unei posibile malabsorbtii a vitaminei K, datorita fibrozei chistice (FC) sau supresiei florei bacteriene din colon (care sintetizeaza vitamina K), prin tratament antibiotic enteral prelungit. Malabsorbtia de vitamina K apare in ABE.

Tratament. BH a noului nascut poate fi prevenita prin administrarea intramusculara a unei doze de vitamina K de 0,5-l mg. inainte de administrarea de rutina a vitaminei K, 1-2% din nou nascuti faceau BH.
Tratamentul sangerarilor datorate deficientei vitaminei K se face prin administrare i.v. a 1 mg de fitomenadiona. Formele clinice severe, amenintatoare de viata, necesita in plus administrare de plasma proaspata sau crioprecipitat (aport de factori ai coagularii). Anemiile post hemoragice se trateaza prin transfuzii de sange proaspat 10-20 ml/kg.
In prezenta bolii hepatice a noului nascut (hepatita neonatala) sau tratament anticoagulant sau anticonvulsivant la mama, este de obicei neie de administrarea unor doze mai mari de vitamina K, pana la 5 mg.

Diagnosticul diferential al sangerarilor neonatale

A. Nou nascut bolnav /. Boala hemoragica a noului nascut

- deficit de vitamina K

- anticonvulsivante administrate mamei 2.CID

- hipoxie

- hipotensiune

- asfixie

- sepsis bacterian si viral

- enterita ulcero -necrotica

- hipotermie

- hemangioame cavernoase

3. Insuficienta hepatica

- hepatita neonatala

- eritoblastoza fetala (anasarca).

4. Trombocitopenie a. consum

- sechestrare in hemangioame (Kassabach -

Merritt)

- infectii bacteriene sistemice

- enterocolita ulceronecrotica

- asfixie (sindrom asfixie - ischemic)

- eritroblastoza fetala

- sindrom Wiskott - Aldrich

- Medicamente administrate mamei (sulfonamide, chinidina, chinina, diuretice tiazidice)

b. imuna tranzitorie

- anticorpi antitrombocitari (mecanism similar cu cel al anemiei hemolitice prin izoimunizare - Rh)

- mame cu PTI, LES (anticorpi transmisi transplacentar)

B. Nou nascut fara semne de boala
- Hemofilie. Anamneza familiala pozitiva; in functie de gravitatea sangerarii se poate ajunge la soc hipolemic. Manifestata prin hematoame intramusculare, intrahepatice, intrasplenice, intracraniene.
- Afibrinogenemie congenitala