Fiziologie.
Cand o mama Rh-negativa naste un copil Rh-pozitiv, transferul de sange fetal la mama poate stimula producerea de
anticorpi IgG anti-D (izoimunizare). in cursul sarcinilor ulterioare acesti anticorpi pot traversa
placenta determinand boala hemolitica prin incompatibilitate Rh (eritroblastoza fetala). Boala va fi din ce in ce mai grava cu fiecare
sarcina Rh-negativa succesiva. Primele
sarcini pot fi si ele afectate din cauza unor treceri de sange fetal la mama in urmatoarele imprejurari: a risc de
avort spontan; a
traume minore; a amniocenteza; a recoltarea de vilozitati coriale; a versiune cefalica externa.
Un fat afectat, edematos (cu plamani rigizi si edematosi) se numeste hidrops felalis. Edemul se produce deoarece ficatul sintetizeaza eritrocite in detrimentul albuminei, ceea ce determina scaderea presiunii oncotice.
Boala clinica.
Testeaza toate mamele Rh-negative prin masurarea litrului anticorpilor anti-D la inregistrarea sarcinii, la 28 si la 34 de saptamani de gestatie. Un titru anti-D mai mic de 4U/ml (sub 1:16) are foarte putine sanse sa produca o boala severa, dar este bine ca, in astfel de cazuri, sa se controleze mama la fiecare 2 saptamani. Daca titrul este mai mare de 10 U/ml se va indruma mama la un centru de referinta. Poate fi necesara recoltarea de sange fetal si efectuarea de transfuzii intraperitoneale sau (prin fetoscopie) de transfuzii intravasculare prin cord. Este de asteptat ca hemoglobina fetala sa scada la mai putin de 7g/dl la 10% din cei care au un titru de anticorpi anti-D cuprins intre 10 si 100 unitati/ml. Circa 75% din titruri sunt peste lOOU/ml.1
Se vor efectua examene ecografice regulate si amniocenteza daca titrul anti-D este mai mare de 4 U/ml. Acestea se vor face cu 10 saptamani mai devreme decat data la care a avut loc un eveniment legat de Rh in cursul sarcinii precedente. De ex., daca ultimul copil a fost nascut la termen (36 de saptamani) amniocenteza la sarcina urmatoare se va efectua la -26 de saptai'Ani de sarcina. Fetii care tolereaza concentratii mari de bilirubina pot fi scutiti de proceduri transfuzionale riscante (mortalitate intre 2 si 30%) daca se fac determinari in serie de hemoglobina fetala (cu ajutorul fetoscopiei), si examene ecografice cotidiene in vederea detectarii edemului, cardiomegaliei, a pericarditei, hepatosplenomegaliei sau ascitei.
Anticorpii anti-D se intalnesc cel mai des dar se pot observa astfel de reactii si la alte antigene (C, D, E, c, e, Kell, Kidd, Duffy, toti anticorpii fiind de tip IgG). Uneori concentratii relativ mici de anticorpi pot da
nastere unei boli grave.
Semnele bolii:
a Icter (din ziua 1 sau mai tarziu); a Vernix de culoare galbena;
a Insuficienti cardiaca; a Hepatosplenomegalie;
a Anemie progresiva, sangerate; a Simptome ale sistemului nervos central;
Teste Scaderea concentratiei hemoglobinei;
a Test Coombs direct pozitiv; a Bilirubina crescuta;
a Aglutinine anli-Rh prezente; a Reticulocitozfi crescuta;
a Mama Rh-negativa, copil Rh-pozitiv; a Hipoglicemie.
a Titrul anticorpilor anti-Rh la mama este crescut;
Exsanguinotransfuzia. Indicatii si tehnica, p.278. Daca hemoglobina este < 7 g/dl administreaza primul volum din cadrul exsanguino-transfuziei (80 ml/kg) sub forma de masa eritrocitara, schimburile ulterioare fiind masurate exact in functie de raspuns. asCopilul va fi tinut permanent la cald.
Degradarea bilirubinei prin iradiere cu raze
ultraviolete (lampa de fototerapie) este suficienta pentru cazurile usoare. Creste volumul de apa administrat (30 ml/kg/zi, per os). Evita pierderea de caldura. Protejeaza ochii.
Icterul nuclear.
Administrarea imunoglobulinci anti-D mamelor Rh-negative (daca au un copil RhD-poziti .
