eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Hematologie sl oncologie pediatrica

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » GHID MEDICAL » sanatatea copilului » hematologie sl oncologie pediatrica

Anemii hemolitice prin deficit enzimatic

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire

Anemii hemolitice prin deficit enzimatic



Definitie: stari patologice caracterizate prin alterarea calitativa sau cantitativa a enzimelor eritrocitare, avand drept consecinta scaderea duratei de viata a eritrocitului, ceea ce se exprima clinic prin crize hemolitice. Au fost numite anemii hemolitice nesferocitare (pentru a fi deosebite de anemia hemolitica Minkowski-Chauffard).
Exista peste 20 de tipuri de enzimopatii ereditare, dintre care deficitul de piruvatkinaza interfereaza calea meolica anaeroba Embden-Mayerhof, iar deficitul de G6PD calea
aeroba a suntului hexozomonofosfat.

Deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD) eritrocitara

Aceasta enzimopatie eritrocitara ereditara este responsabila de o entitate clinica cu personalitate distincta, cea mai frecventa si detecila prin tehnici de laborator intrate in uz in tara noastra.
Boala ereditara transmisa X-linkat, are expresie clinica completa la baieti (homozigoti) si la fete
^homozigote; fetele heterozigote sunt asimptomatice, dar purtatoare ale tarei. Ca si talasemia, este mai raspandita in tarile din jurul Marii Mediterane, dar si in Orientul Mijlociu, Asia de Sud-Est, aria ei de raspandire fiind, ca si in cazul talasemiei, suprapusa cu cea a malariei, considerandu-se ca ofera ca si talasemia un avantaj selectiv. in aceste zone deficitul enzimatic cuprinde 20-24% din indivizi.
In tara noastra au fost semnalate cazuri, in special in varianta B (mediteraneeana, caracteristica populatiei albe), care corespund unui deficit functional sever (activitatea enzimatica sub 1%).
Mecanismul hemolizei. Criza hemolitica este declansata de contactul cu substante sau medicamente cu actiune oxidanta. in conditiile unei activitatiImatice scazute (determinata genetic) apar eritrocitar produsi de degradare oxidativa ai


loglobinei, care precipita intracelular, favorizand

tructia prematura a eritrocitelor (hemoliza).

Manifestari clinice. intre crizele hemolitice, bolnal nu are semne de boala si este normal hematologic. in perioadele hemolitice (induse de substante cu actiune oxidanta), numarul hematiilor si cantitatea de hemoglobina (Hb) scad brutal (Hb


Galerie de imagini si poze medicale: anemii hemolitice


imagine cu anemii hemoliticeimagine cu anemii hemolitice imagini anemii hemoliticeimagini anemii hemolitice poza despre anemii hemoliticepoza despre anemii hemolitice


Alte materiale medicale despre: hematologie sl oncologie pediatrica



Este cea mai frecventa anemie hemolitica ereditara, fara anomalie a hemoglobinei, cu debut la varste diferite, incepand de la nou nascut pan [...]
Anemii hemolitice dobandite neimune Sunt incluse in aceasta categorie un grup heterogen de anemii in care se realizeaza distrugerea eritrocitulu [...]
Este cea mai frecventa anemie hemolitica ereditara, fara anomalie a hemoglobinei, cu debut la varste diferite, incepand de la nou nascut pan [...]


Copyright © 2010 - 2019 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre hematologie sl oncologie pediatrica

    Advertisements


    Alte sectiuni



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile