eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Hematologie sl oncologie pediatrica

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » GHID MEDICAL » sanatatea copilului » hematologie sl oncologie pediatrica

Anemia feripriva

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire

Anemia feripriva

Advertisements


Este cea mai frecnta cauza de anemie la copil si cea mai frecnta hemopatie, in toata lumea.


Etiologie

1. Deficienta nutritionala (carenta) de Fe: apare de obicei in conditii de nevoi crescute prin cresterea rapida, concomitent cu aport si rezer de Fe insuficiente. Acestea se observa mai ales in:

a) Perioada de sugar, cand:
- rezerle de Fe la nastere sunt inadecvate: prematuritatea (rezer mici/absente, nevoi crescute prin crestere importanta), gemelaritatea (aport matern insuficient pentru gemeni), carenta materna de Fe A± pierderi de sange prenatale;
- dieta/aportul de Fe sunt insuficiente: alimentatie lactata exclusiva, prelungita, cu continut scazut de Fe (exemplu: LV, lapte de capra, gris etc);
- nevoile sunt crescute A± aport normal de Fe: policitemia din cardiopatiile congenitale cianogene (policitemie cu anemie hipocroma, realizand paradoxul de copil cu cianoza diminuata si hipoxie agravata).
b) Perioada de adolescenta, cand se asociaza cresterea rapida, dieta cu Fe in cantitati suboptimale, pierderi de Fe prin menstre (problema particulara la fete), sarcina.

2. Deficienta de Fe prin pierderi de sange prenatale, perinatale si postnatale.
a) Pierderi de Fe prenatale: actioneaza asupra rezerlor de Fe ale fatului, se realizeaza prin trecere de sange fetal in circulatia materna sau in circulatia unui geaman, adica prin transfuzii feto-materne sau geaman-geaman, mici si repetate (pierderi cronice).
b) Pierderi de Fe perinatale, prin complicatii obstetricale: abrup-tio placentae (dezlipire de placenta), placenta praevia, vasa prae-via, ruptura de cordon omblical.
c) Pierderi de Fe postnatale pot fi:


- evidente:

a€˘ iatrogene (recoltari repetate de sange/sugar mic);
a€˘ hemoragii dupa interntii chirurgicale, traumatisme etc;
a€˘ hemoragii recurente (epistaxis, melena, menoragie etc.) in diateze hemotagice.


- oculte:

a€˘ digesti: alergia la LV, droguri (salicilati, corticosteroizi), ulcer (rar), dirticul Meckel, hernie hiatala, infestatii parazitare (tricocefa-loza, teniaze);
a€˘ pulmonare: hemosideroza pulmonara idiopatica (esentiala);
a€˘ urinare: hematurie. hemoglobinurie (proteza valvulara cardiaca); sindromul Goodpasture asociaza glomerulita progresiva si hemoragie intrapulmonara (hemosideroza).
3. Deficienta de Fe prin tulburarea absorbtiei sau transportului Fe (asimilarea de Fe scazuta, alaturi de dieta saraca in Fe):
a) Malabsorbtie pentru Fe: celiakie, sprue tropical, rezectii gas-trointestinale (intestin subtire scurt).
b) Absenta congenitala a transferinei (siderofilinei): atransferine-mia congenitala.
c) Anomalii ale mobilizarii Fe din rezer: infectii cronice (TBC), inflamatii cronice (boala Crohn, ARJ), malignitati (a se dea .Anemii hipocrome microcitare").
Patogenie (dinamica naturala a etapelor deficientei de Fe) - succesiunea enimentelor:
Primul eniment detecil care reflecta depletia rezerlor de Fe este scaderea concentratiei feritinei serice (N = 30 ng/mL, la copilul intre 6 luni si 15 ani).
Aceasta este urmata de scaderea saturatiei cu Fe a transferinei serice, care reprezinta pool-ul mobil de Fe (transferina normala serica = 240 mg/dL, poate lega intre 200-400 (ig Fe/dL, in medie 330 ng/dL; saturatia normala cu Fe = 33-35% sau 1/3 din capacitatea totala). Saturatia scade dupa epuizarea rezerlor de Fe; cand scade sub 15%, deficienta de Fe devine limitativa pentru productia de Hb (se opreste sinteza Hb). Deci in anemia feripriva saturatia cu Fe a transferinei este < 15%.
Anemia feripriva reprezinta manifestarea tardiva a deficientei de Fe si este evidenta clinic dupa saptamani sau luni de la scaderea productiei de Hb (avand in dere durata de viata de 120 de zile a hematiilor produse in conditii de existenta a Fe). Pe masura ce anemia este mai pronuntata, se produc eritrocite mai mici si cu mai putina Hb.
Manifestarile clinice apar predominant intre 6 luni si 3 ani si la 11-l7 ani, adica la varsta cand cresterea corporala, respectiv a masei eritrocitare, este rapida. Simptomatologia este nespecifica, in caz de anemie moderata, diagnosticul se face de obicei pe baza studiilor de laborator. in anemia sera se descriu:
- oboseala, iriilitate, aspect general de copil trist, apatic;


- uneori, oprirea dezvoltarii psihomotorii;

- rareori, febra in absenta infectiei, care cedeaza numai la corectarea hipocromiei:
- la copilul mai mare: scaderea tolerantei la efort, palpitatii, sincopa, deficit de atentie si scaderea performantelor scolare;
- paloare galbena a pielii, care confera copilului un aspect pamantiu, bolnavicios; paloarea este constanta si mai vizibila pe te si maini (care de obicei sunt colorate roz la sugar), ca si la urechea externa ("ca paiul copt");
- conjunctile, mucoasa bucala si faringiana sunt si ele decolorate; limba poate prezenta atrofie papilara; inflamatia gurii, anusului si vaginului sunt neobisnuite la copil;
- modificari ale fanerelor: par friabil/alopecie, unghii faramicioase si/sau deformate in forma de lingura (koilonichie); se observa rareori la copil, sunt prezente de obicei la adult, sunt rersibile;
- musculatura este flasca, hipotona; in unele cazuri se asociaza semne de rahitism A± malnutritie: sindrom pluricarential;
- tahicardie, cardiomegalie, sufluri sistolice (hemice); cand anemia este foarte accentuata: insuficienta cardiaca congestiva;
- anomalii ale functiei gastrointestinale cu inapetenta/anorexie, uneori geofagie (pica), tulburari digesti/diaree si malabsorbtie care agraaza hipocromia.


Date de laborator

Aspectul este de anemie hipocroma, microcitara, hiposideremica. Hematiile sunt mici, cu diametrul mediu scazut si devierea la stanga a curbei Price-Jones; aspectul hematiilor: palide, anulocite (Hb dispusa ca un inel periferic), "in semn de tras la tinta" (Hb dispusa ca un inel periferic si ca un punct central). Numarul de reticu-locite este normal sau usor scazut. Rezistenta osmotica a hematiilor in solutii saline hipotone este normala sau usor crescuta. Protopor-firina eritrocitara libera este crescuta (se acumuleaza in eritrocite) deoarece sinteza Hb este limitata de carenta de Fe; este o modificare constanta, neprezentand fluctuatii ca Fe seric sau saturarea cu Fe a transferinei, dar este crescuta si in infectii/inflamatii cronice, precum si in anemiile sideroblastice/intoxicatia cu Pb.
Mielograma nu este indispensabila pentru diagnostic, nici nu se practica in mod curent; se noteaza hiperplazia seriei rosii si tulburarea de maturatie a acesteia, cu scaderea numarului de eritro-blasti in stadii avansate. Clasic, in anemia feripriva la adult se constata scaderea numarului de sideroblasti (eritroblasti care contin granulatii de Fe nehemoglobinic, adica granule de hemosi-derina; normal: 20-80%). La copil, hemosiderina lipseste in mod normal din maduva, chiar daca exista Fe in folosinta, astfel ca numaratoarea de sideroblasti este fara valoare in diagnosticul anemiei feripri; prezenta lor este anormala si semnifica hipersideroza, ca in hemolizele cronice/talasemii.


Semne biochimice:
- hiposideremia este absolut constanta, in formele sere < 30 |a.g/dL;
- saturatia siderofilinei cu Fe este scazuta, capacitatea latenta de fixare a Fe fiind crescuta (adica diferenta dintre capacitatea totala de saturare cu Fe si coeficientul de saturatie existent);


- feritina serica este scazuta;

- bilirubinemia este normala sau chiar mica;


- hemoglobinoforeza este normala.



Diagnostic

Diagnosticul pozitiv se face pe baza anamnezei (cu evidentierea elementelor etiologice), a aspectului clinic, a datelor de laborator si a argumentelor terapeutice (raspuns favorabil la terapia cu Fe).

Diagnosticul diferential se face cu alte anemii hipocrome/microci-tare:
a) Infectii/inflamatii cronice: context clinic/etiologic, sideremia scazuta, dar protoporflrina eritrocitara libera crescuta feritina serica normala sau crescuta.
b) Intoxicatia cronica cu Pb: sideremie normala, protoporflrina eritrocitara libera foarte crescuta, sideroblasti in maduva osoasa (prin blocare meolica a sintezei hemului, care are loc in mito-condrii; Fe nu poate fi incorporat in Hb, se acumuleaza sub forma de granule de hemosiderina in mitocondrii dispusi perinuclear: corpii Pappenheimer; la coloratia Perls' pentru Fe, cu albastru de Prusia, eritroblastii au aspect caracteristic de celule inelate-sideroblasti).
c) p-talasemia heterozigota (minora): sideremia normala (cu exceptia carentei asociate de Fe), feritina serica normala sau crescuta, protoporflrina eritrocitara libera normala sau scazuta; hemoglobinoforeza transeaza diagnosticul (Hb A2 crescuta).


Tratament

Terapia cu Fe (martiala):
a) Fe oral tratament de electie pentru anemia sideropenica usoara/ moderata, cu Hb > 3g/dL, fara semne de insuficienta cardiaca. Se prefera sulfatul feros, dar si alte preparate cu Fe. Doza: 6 mg Fe++ (ele-ment)/kg/zi, divizat in 3 portii, intre mese/aproape de masa care urmeaza. Se presupune o absorbtie a Fe de 20% (in carenta martiala); la doza mentionata, se asigura 1 mg/kg/zi de Fe absorbit, ceea ce asigura o productie de 0,4 g Hb/dL/zi (volum de sange: 70 mL/kg; 3,4 mg Fe/lg Hb). Durata: 1-2 luni (maximum 2-3 luni) de la corectarea anemiei.
b) Feparenteral, de regula IM (Fe-dextran/polimaltozat, 50 mg/mL), numai cand administrarea orala nu se poate realiza: sindroame de mal-absorbtie, neglijarea administrarii orale, lipsa preparatelor orale. Dezavantaje: injectii dureroase, refluxul substantei injectate/coloratia pielii, reactii anafilactice sere/deces; raspunsul terapeutic nu este semnificativ mai rapid decat dupa administrarea orala. Doza totala se calculeaza dupa formula: 2,5 x 13,5 - Hb actuala (g/dL) x G (kg) + 10 mg/ kg, in care:


- 2,5 mg Fe element/kg = pentru cresterea Hb cu 1 g/dL;

- 13,5 = Hb ideala; - -'


- G = greutatea corporala;

- 10 mg/kg = pentru refacerea rezerlor de Fe.
Doza totala se imparte in 2-3 injectii, zilnic sau la 2 zile, IM profund cu o tehnica speciala ("in Z"), nedepasindu-se 0,5 mL/doza la sugar, 1 mL/doza la copilul mic si 2 mL/doza la copilul mare.
Raspunsul favorabil la terapia cu Fe (argument diagnostic):
- ameliorare clinica rapida: recolorare, apetit crescut, ameliorarea caracterului /comportamentului;
- ameliorare hematologica, in ordine: hiperplazie medulara, criza reticulocitara (dupa 5-l0 zile), crestere evidenta a Hb (la 3 saptamani de la inceperea terapiei), cresterea sideremiei. Lipsa de raspuns la sau recaderea dupa un tratament corect cu Fe semnifica: neadminis-trarea medicatiei, pierderi de Fe necunoscute (sangerare) sau mal-absorbtie, diagnostic incorect de anemie feripriva (trebuie sa cautam alta etiologie).
Transfuzia de sange se face (sau ar trebui facuta) foarte rar, in formele foarte sere, cu Hb


Galerie de imagini si poze medicale: anemia


imagine cu anemiaimagine cu anemia imagini anemiaimagini anemia poza despre anemiapoza despre anemia


Alte materiale medicale despre: hematologie sl oncologie pediatrica



Este o anemie hipocroma si microcitara, frecvem diagnosticata la varsta de sugar si copil mic (90% dk anemiile copilului) si datorata carente [...]
SIMPTOME a™¦ slabiciune, oboseala si o senzatie de rau general; puteti fi usor anemic. a™¦ buzele dumneavoastra par albastrui, pielea pastoasa sau [...]
Aceasta boala se traduce prin scaderea globulelor rosii ale sangelui. Anemia poate fi datorata unei lipse de fier. Fierul ajuta la oxigenarea [...]


Copyright © 2010 - 2019 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre hematologie sl oncologie pediatrica

    Advertisements


    Alte sectiuni



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile