Malformatia reprezinta 0,7-l % din totalul BCC si consta dintr-un defect interntricular larg, asociat cu emergenta unui singur vas mare - trunchiul arterial comun, care reprezinta unica cale de golire a celor doi ntriculi. Dupa un scurt traseu extracardiac, vasul se bifurca in cateva ramuri, care vor deni aorta si ramurile ei, precum si arterele pulmonare.

Leziuni anatomice.
Exista un singur vas urias, imtat in ntricul, care asigura atat circulatia sistemica, cat si circulatia pulmonara. DSV este constant si considerat indispensabil. Valva truncala este de obicei malformata, avand la origine intre 2-6 val sigmoide. In 25% din cazuri se asociaza stenoza sau insuficienta vali truncale. Ostiul coronar porneste de asemenea din acest vas unic. Aorta si arcul ei pot prezenta de asemenea anomalii, arcul putand fi situat la dreapta, dublu sau intrerupt. in raport cu locul de emergenta al arterelor pulmonare se descriu patru tipuri:
1. Artera pulmonara imtata la baza trunchiului, care merge paralel cu aorta ascendenta si apoi se bifurca;

2. Doua artere pulmonare care se nasc din trunchi;

3. Doua artere pulmonare independente, situate de o parte si de alta a trunchiului;
4. Absenta arterelor pulmonare, circulatia pulmonara fiind preluata de arterele bronsice, ramuri din aorta.
Hemodinamica, Sangele care paraseste cordul prin aceasta cale unica este un sange amestecat, continand atat sangele oxigenat al intoarcerii noase pulmonare, cat si sangele neoxigenat al intoarcerii noase sistemice. Proportia amestecului depinde de debitul celor doua circulatii si rezistenta vasculara sistemica. Presiunile celor doi ntriculi au valori sistemice la sugar. De obicei, exista debit pulmonar crescut din cauza defectului septal ntricular si decompensarea ntriculara conduce la insuficienta cardiaca.

Manifestarile clinice.

Semnele clinice sunt precoce si sere. inca din perioada neonatala se instaleaza cianoza si insuficienta cardiaca. Auscultator este evident un suflu sistolic de ejectie, cu maximum de intensitate pe marginea stanga a sternului, asociat uneori cu un suflu protodiastolic (de insuficienta valvulara truncala).
Radiografia cardio-pulmonara evidentiaza cardiomegalie si hiperscularizatie pulmonara (expresia hiperdebitului pulmonar). ECG demonstreaza semne majore de hipertrofie ntriculara dreapta, iar echocardiografia bidimensionala - in sectiune parasternala ax mare, evidentiaza un vas unic, larg, care incaleca septul interntricular precum si emergenta arterelor pulmonare din acest vas. Cateterismul cardiac obiectiaza existenta unor presiuni cu valoare sistemica in cei doi doi ntriculi, aorta si arterele pulmonare, ca si gradul de desaturare arteriala. Angiocardiografia nu este lipsita de riscuri la sugarul mic.

Prognostic si evolutie. Fara interntie chirurgicala, durata medie de viata nu depaseste un an.

Tratamentul chirurgical este esential pentru supravietuirea bolnavului, varsta optima pentru interntie fiind 3-6 luni (inainte de instalarea hipertensiunii pulmonare obstructi). Operatia Rastelli presupune inchiderea defectului septal interntricular, separarea arterelor pulmonare de trunchiul arterial comun si silirea unei continuitati directe intre ntriculul drept si arterele pulmonare. Se renunta din ce in ce mai mult la banding-ul arterei pulmonare, care sa preceada interntia reparatorie.