Disritmiile primare sunt rare in pediatrie, majoritatea lor aparand secundar (exemplu: in urma hipoxemiei, a acidozei, a diselectrolitemi-ilor), mal ales la varsta mica. Depistarea unui ritm cardiac lent, a unuia foarte rapid sau a unei neregularitati a acestuia trebuie urmata in mod obligatoriu de:

- o inregistrare ECG pe 12 sau 15 canale;

- aprecierea clinica a starii pacientului.
Pentru aceasta din urma sunt utile o serie de informatii pe care ni le poate furniza anamneza (diureza, entuale simptome de insuficienta cardiaca congestiva, anxietatea copilului etc), precum si niste semne clinice vitale ce permit aprecierea silitatii hemodinamice a copilului (tensiunea arteriala, perfuzia periferica, pulsul periferic, frecnta cardiaca, starea de constienta).
Se va aprecia cu ajutorul acestor date daca disritmia este periculoasa pe moment sau daca ea poate deni periculoasa. Vor fi tratati de urgenta, pana la evaluarea completa si consultul unui specialist, numai copin aflati intr-o situatie insila din punct de dere hemo-dinamic.

Bradiaritmii
Se considera bradicardic un copil linistit, aflat in repaus, la care frecnta cardiaca este mai mica de:
- 100/minut in primele 3 luni de viata;

- 80/minut la copilul sub 2 ani;

- 70/minut intre 2 si 10 ani;
- 55/minut la adolescenti.In somn, in general, frecnta cardiaca este mai scazuta cu 10-20 batai/minut.
Anamneza la un copil cu bradiaritmie va urmari surprinderea momentului debutului, durata ei de evolutie si repercursiunile asupra pacientului. Vor fi analizate entualele simptome ce traduc scaderea perfuziei cerebrale (ameteli, sincope, confuzie), instalarea insuficientei cardiace congesti (dificultati in alimentatie, oboseala la supt pentru sugari, iriilitate, transpiratii profuze, infiltrarea tesutului subcutan - edemele -, crize de cianoza) sau prezenta detresei respiratorii (tahipnee, geamat, tiraj etc).
La copilul mare, prezenta entuala a durerilor toracice sau chiar a celor de tip anginos poate indica scaderea fluxului coronarian.
Tot in cadrul anamnezei se va analiza prezenta cunoscuta a unor afectiuni precum: cardiopatii congenitale, boli de colagen si vasculite, hipotiroidism, afectiuni ale sistemului nervos central, boli virale recente sau ingestla unor medicamente sau substante toxice, o entuala interntie chirurgicala pe cord.
Examenul clinic va urmari depistarea prezentei unei entuale boli cardiace structurale, a semnelor de insuficienta cardiaca si va evalua situatia hemodinamica de moment a copilului.
Electrocardiograma standard poate evidentia cele mai comune cauze de bradiaritmii precum:
a) blocul atriontricular complet; acesta poate fi congenital (de exemplu, in transpozitia marilor vase de tip L, sindromul asplenie-polisplenie, o vasculita in cadrul unei boli de colagen la mama) sau dobandii: dupa interntii chirurgicale pe cord, postmedicamentos (digoxln, propranolol), prin ischemie miocardica (in cadrul unei rnio-cardite, endocardile, boala Kawasaki, vasculita, in glicogenoza tip 2, tumori cardiace);
b) boala nodului sinusal (sindromul braditahiaritmie), cu perioade de bradicardie sinusala profunda ce pot urma celor de tahicardie, poate produce sincope sau chiar deces. Alte posibile manifestari ECG sunt: oprirea sinusala si ritmuri ectopice atriale, nodale, alteori aparitia unor crize de tahicardie paroxistica suprantriculara.
Poate fi idiopatica, alteori secundara chirurgiei cardiace (dupa interntii de tip Mustard, Senning, Fontan), unor boli cardiace structurale, hipotiroidismului, hipertensiunii intracraniene, iniocardite, endocardile sau postmedicamentoasa (exemplu: digoxin, propranolol);
c) blocul atriontricular de gradul 2, ritmuri jonctionale lente;
d) hradicardia sinusala; aceasta are pe ECG toate trasaturile unui ritm sinusal, dar frecnta cardiaca este sub 80/minut la nou-nascuti si sugari si sub 60/minut la copilul mai mare. Poate sa apara la copin supusi unui antrenament fizic sustinut, alteori secundar stimularii vagale, cresterii presiunii intracraniene, hipotiroidismului, hipotermiei, hipoxici, hipopotasemiei, dupa administrarea de digitala, de P-blocante.
Gravitatea afectarii copilului de catre bradiaritmie poate fi:
- moderata: copil asimptomatic, sil hemodinamic, cu frecnta cardiaca pesle 45/minut;
- sera: apar simptomele ce traduc hipoperfuzia cerebrala sau coronariana sau exista o discrepanta intre alura ntriculara (AV) sub 50/minut si alura atriala (AA) ce depaseste 140/minut, sau numai o AV sub 45/minut, sau prezenta unor complexe QRS largi;
- foarte sera: prezenta semnelor de soc, insuficienta cardiaca congestiva, alterarea starii de constienta.In formele moderate nu este necesara spitalizarea. Se impune o monitorizare la domiciliu, de tip Holter, entual determinari nein-vazi ale debitului cardiac, un test de efort la copilul peste 5 ani. in cazurile cu risc scazut (ce tine mult si de etiologia bradiaritmiei), copilul va fi numai evaluat periodic. Daca riscul este ridicat, este necesar un pace-maker permanent. Nu sunt utile tratamentele de durata cu preparate ce contin atropina sau adrenergice.
Formele sere si foarte sere impun spitalizarea copilului. Mijloacele de tratament in astfel de cazuri sunt:

- tratamentul suportiv: ABC-ul din orice urgenta majora;

- tratamentul adresat insuficientei cardiace;
- tratament medicamentos de urgenta adresat bradiaritmiei: iso-proterenol, adrenalina sau atropina, de preferat in formele rersibile;
- pacing intracardiac in urgenta pe cale transnoasa, urmat ulterior, daca mai este nevoie, de punerea unui pace-maker permanent.In toate situatiile in care este posibil se va face si tratament etiologic.

Tahiaritmii
Ne vom referi la tahicardiile suprantriculare, acestea fiind cele mai frecnte in patologia copilului. Ele reprezinta tahiaritmiile in care originea impulsurilor anormale (ectopice sau nu) se afla situata deasupra bifurcatiei fasciculului Hiss.
Tahicardiile suprantriculare (TSV) pot fi impartite din punct de dere electrofiziologic in trei grupe:

- atriale (ectopice sau nereciproce);

- nodale (jonctionale);
- de reintrare (sau reciproce), mecanismul de reintrare putand fi situat la nilul nodului atriontricular (tahicardie nodala reciproca sau tahicardie de reintrare la nilul nodulului atriontricular) sau prin intermediul unei cai accesorii (cu fascicul ocult sau intr-un sindrom Wolff-Parkinson-White).
Marea majoritate a TSV la copil se produce prin mecanism de reintrare. Cele atriale sunt mai rare si mult mai dificil de tratat.
Din punct de dere electrofiziologic sunt posibile ca principale mecanisme de producere: mecanismul de reintrare si prezenta unor focare de automatism. Ca urmare a frecntei cu care este implicat (aproximativ 90% din cazuri), cel mai important pentru patologia copilului este cel prin reintrare. Acest mecanism are doua cerinte fundamentale:
- prezenta a cel putin doua cai de conducere electrica distincte functional, conectate in paralel atat proximal, cat si distal;

- aceste cai trebuie sa aiba o conductibilitate diferita.

Caile de conducere pot fi situate in nodului atriontricular sau in afara lui, conectand atriile la ntriculi. in prezenta unei cai de conducere accesorii situata in afara nodulului atriontricular (a-v), in conditii bazale de ritm sinusal, ea poate determina prezenta pe ECG a modificarilor de tip sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW), daca conducerea pe aceasta cale accesorie este permisa. Alteori, ECG este normala, daca aceasta cale accesorie este "ascunsa" (oculta), ea permitand numai o conducere retrograda in criza de TSV.In criza de TSV (denumita in acest caz si TSV reciproca sau de reintrare), conducerea pe calea accesorie se poate face anterograd (atrii -A ntriculi, ca in aproximativ 95% din cazuri) sau retrograd (ntriculi -> atrii, in restul de 5% din cazuri), conducere ce genereaza un aspect de TSV cu complexe QRS largi.
Daca reintrarea are loc la nilul nodulului a-v, inseamna ca in loc de o singura cale de conducere exista, din punct de dere functional, cel putin doua: una conduce normal, iar prin alta se realizeaza inca un circuit ce poate conduce anterograd sau retrograd.
Prevalenta celor doua tipuri de mecanisme de reintrare difera cu varsta. La sugari, peste 90% din cazurile de TSV sunt legate de prezenta unei cai accesorii dodita de ECG de suprafata ca sindrom WPW, sau pe studiile de electrofiziologie pe cale transesofagi-ana sau intracavitara. La adolescenti, doar 1/3 din cazuri se mai produc printr-un mecanism de reintrare la nilul nodulului a-v.
TSV cu complexe largi vor fi initial abordate terapeutic ca o tahicardie ntriculara, pana cand vor ii posibile explorarile electrofizio-logice si consultul unor specialisti.
Ne vom referi numai la problemele legate de TSV cu complexe QRS fine. Frecnta cardiaca in accesele de TSV" este cuprinsa la sugari intre 200-300 batai/minut (in medie 250/'minut), la copilul mare intre 150-250/minut. Valorile medii, normale, ale frecntei cardiace la copil sunt prezentate in elul 22.3.
In cazul decelarii la un copil a unei frecnte cardiace ridicate, ce nu mai poate fi numarata, anamneza va incerca sa sileasca o serie de date: modul de debut, durata de evolutie, seritatea manifestarilor clinice. Se va acorda atentie prezentei palpitatiilor la copilul mare si a simptomelor ce traduc insuficienta cardiaca la sugari (tahipnee, dificultatile in alimentatie) sau a celor ce traduc scaderea fluxului coronarian (dureri toracice sau chiar anginoase). Se va incerca identificarea unor conditii predispozante sau a unor factori precipitanti, precum prezenta unei cardiopatii congenitale, a unei infectii (miocardita), a febrei, administrarea unor medicamente (exemplu: simpatomimetice, amphetamine), a unui sindrom WPW.

Examenul fizic va urmari aprecierea consecintelor hemodina-mice ale crizei de TSV si, daca este posibil, si entuala prezenta a unui defect cardiac structural. Clasic, sugarul cu TSV prezinta semne si simptome de insuficienta cardiaca congestiva: dificultati in alimentatie (oboseste la supt), iriilitate, paloare, tahipnee, tahicardie, hepatomegalie, cardiomegalie. in general sunt necesare cel putin 24 de ore de criza continua pentru ca aceste simptome sa apara. Din aceasta se pot retine doua elemente: (1) sunt posibile crize mai scurte, entual chiar repetate, de TSV care pot fi recunoscute retroactiv mai mult pe baza datelor de anamneza; (2) pentru niste parinti avizati, exista timp suficient intre debutul crizei si luarea unor masuri terapeutice adecvate la domiciliu sau intr-o unitate sanitara.In crizele moderate, copilul mai mare este asimptomatic si sil hemodinamic. in crizele sere apar simptome ce traduc scaderea fluxului sanguin cerebral sau a celui coronarian sau semnele clinice ale insuficientei cardiace. in crizele foarte sere apar hipotensiu-nea, socul sau semne sere de insuficienta cardiaca, alterarea starii de constienta.In mod normal, toate aceste date de evaluare anamnestico-clinica trebuiesc completate cu o inregistrare ECG pe 12-l5 derivatii. Aceasta permite diagnosticul exact al TSV, precum si diferentierea de tahicardia sinusala (elul 22.4).

Daca am sansa de a identifica o contractie atriala precoce sau una ntriculara ce au initiat tahicardia, este mult mai probabil sa fie vorba de o TSV decat de una sinusala. Tahicardia sinusala nu are o origine primara cardiaca, ea datorandu-se unei hipovolemii, unei anemii, febrei, infectiilor, unor medicamente (exemplu bronhodilata-toarele). De asemenea, ea nu produce decat extrem de rar o alterare a hemodinamicii.
ECG va permite diferentierea si de alte ritmuri rapide, precum flutterul si fibrilatia atriala.

Tratament. Tratamentul TSV cuprinde doua aspecte: tratamentul acut al crizei si tratamentul cronic, de prenire a recurentelor.
A. Tratamentul acut poate face apel la o serie de mijloace terapeutice, unele mai agresi, si din acest motiv el trebuie adaptat situatiei concrete a fiecarui pacient.
Daca este vorba de un copil cu TSV insotita de o hemodincunica insila (adica un copil cu detresa, cu semne de insuficienta cardiaca, soc, colaps, cu alterarea starii de constienta, sincopa, convulsii sau cu dureri anginoase) se impune o conrsie rapida. Aceasta este posibila utilizand conrsia electrica tip DC ("direct current") in care sincronizarea se face automat, stimulii fiind aplicati la complexele QRS, astfel ca acestia sa cada in 1/3 superioara a pantei descendente a undei R.
Pentru aceasta aparatul trebuie sa recunoasca un QRS normal (de aceea metoda nu se aplica in tulburarile de ritm cu complexe anormale determinate de focare ectopice).
Doza uzuala este de 0,5-l joule/kg; ea se poate repeta si creste pana la 2 joule/kg.In cazul in care copilul se afla intr-o situatie hemodinamica sila sau daca nu am la dispozitie un aparat de cardiorsie, pot fi utile urmatoarele mijloace terapeutice:
1. Manevrele vagale (manevre ce urmaresc cresterea tonusului vaga!) reprezinta mijlocul terapeutic de prima linie, mai ales in conditii de ambulatoriu. Ele scad conducerea in nodul a-v si opresc circuitul de reintrare. Pot fi incercate: aplicarea brusca pe fata a unei pungi cu gheata pentru a initia un "diving reflex" (reflex de scufundare), excitarea fundului gatului sau introducerea unei sonde nazogastrice pentru a declansa un "gag reflex", stimulare anorectala delicata; toate aceste manevre sunt aplicabile si la sugari si la copin mici. La copilul mare se adauga manevra Valsalva, mentinerea copilului cu capul mai jos decat picioarele sau chiar statul in cap cu ajutor, ca si masajul carotidian unilateral.
E contraindicata compresiunea pe globii oculari, existand riscul unei dezlipiri de retina.
2. Adenosinul (adenocard) incetineste acut conducerea prin nodul a-v ("cardiorsie chimica"), deci are efecte foarte bune in TSV de reintrare cu circuit la nilul nodulului a-v (conrsie rapida in aproximativ 90% din cazuri). Este mai putin eficient la nou-nascuti si la sugari unde TSV se produc mai frecnt prin reintrare la nilujklnei cai accesorii din afara nodulului.
Timpul de injumatatire foarte scurt, injur de 10 secunde, impune administrarea sa intr-o na situata cat mai aproape de cord. Doza start administrata in bolus este de aproximativ 100 ng/kg (solutii cu 3 mg/mL). Dozele se pot repeta rapid dupa 2-4 minute crescandu-le cu 40-50 ng/kg, pana la doze de 350 ng/kg (doze maxime: 6 mg/doza la sugari si 12 mg/doza la copilul mare, adolescent, adult).
Nu se recomanda utilizarea lui la nil de cabinet medical fara a aa o buna experienta. Un preparat romanesc ce contine adenozin-trifosfat este fosfobionul fiole de 1 mL cu 10 mg substanta activa.
3. Daca, cu mijloacele deja expuse, nu s-a reusit oprirea crizei de TSV, se va apela in mod normal la:
- tehnici farmacologice de crestere a tonusului vagal (exemplu: inhibitoare de colinesteraza: clorura de edrophoniu/tensilon; oc-agonisti ca neosynephrine, ce cresc acut rezistenta vasculara sistemica, crestere insotita reflex si de un raspuns vagal);
- pacing atrial tip "ordri" aplicat pe cale transesofagiana sau prin cateterism la nilul atriului drept.
Manevrele vagale sunt mai putin eficiente la sugari si la copin mici, administrarea unor preparate ce contin adenozintrifosfat este pretentioasa si de multe ori putin eficienta la nou-nascut si sugar, iar accesul la cardiorsie sau pacing atrial este si el mai limitat. Ca urmare, in practica curenta mai pot fi incercate:
4. Administrarea de Verapamil in doza de 0,05-0,2 mg/kg intranos lent. Se poate repeta dupa 30 minute (doza maxima totala fiind de 0,3 mg/kg!). Are multe contraindicatii: nu se foloseste la sugari, la copin cu insuficienta cardiaca, la cei cu suferinta miocardica, in sindromul WPW, in TSV cu complexe QRS largi, nu se administreaza alaturi de p-blocante.
5. Digoxinul pe cale IV in dozele cunoscute de incarcare rapida se foloseste numai daca functia renala este buna. Are ca avantaj durata mai mare de actiune ativ cu adenosinul si rapamilul, element util in prenirea recurentelor precoce.
La ora actuala este insa foarte controrsat din mai multe puncte de dere: efectul prea lent (pana la o ora de la administrare) sau chiar ineficienta lui, posibile efecte proaritmogene daca, la nevoie, administrarea lui trebuie urmata si de cardiorsie, marginea terapeutica de siguranta foarte mica, efecte secundare aritmogene reduile.In nici un caz nu se foloseste in TSV cu complexe QRS largi. Poate fi utilizat si impreuna cu alte preparate antiaritmice, precum cele din clasa I-a (chinidina, disopiramida, procainamida), clasa I-C (flecainide, propafenona) sau cu (3-blocante.
Alte preparate ce mai pot fi utilizate sunt: esmolol (un (i-blocant cu actiune de scurta durata, preferat clasicului propranolol), amio-darona si sotalolul (ambele din clasa a IlI-a).
De mentionat utilitatea surprinderii pe traseul ECG a momentului opririi crizei de TSV, aspectul traseului fiind un element foarte util in aprecierea mecanismului electrofiziologic de producere (cel mai adesea prin reintrare, categorie ce cuprinde si sindromul WPW).

B. Tratamentul de durata (de prenire a recurentelor). De multe ori este mai important din punctul de dere al familiei si al medicului curant. Initierea unui astfel de tratament trebuie precedata de:
- un diagnostic corect electrofiziologic al tahiaritiniei (ECG cu sau fara prezenta unui sindrom de preexcitatie);
- instigarea etiologiei (infectie, hipertiroidism, calcemie, iono-grama, entuale medicamente administrate copilului etc);
- aprecierea starii anatomice a cordului (cu sau fara defect structural - radiografia cardiopulmonara, ecocardiografie).
Evident, tratamentul de durata se aplica in cazurile ce nu au o cauza ce poate fi mai usor eliminata. Sunt disponibile mai multe optiuni:
- instituirea unui tratament medicamentos ce poate fi continuu sau "pulsatil" (numai in accese);
- ablatia caii accesorii sau a focarului ectopic prin interntie chirurgicala sau prin cateterism si aplicarea locala a energiei undelor de radiofrecnta;

- abtinerea de la orice tratament de durata.

Scopul tratamentului de durata este obtinerea controlului simptomatologiei, controlul disfunctiei ntriculare stangi (ce poate aparea in timp daca tahiaritmia nu este stapanita), prenirea unor noi episoade.
Semnele si simptomele ce impun instituirea tratamentului de durata sunt: prezenta sincopelor, a palpitatiilor, a durerilor toracice (toate mai ales legate de efort), prezenta unor episoade anterioare sere de TSV insotite de colaps, convulsii, manevre de resuscitare.In tratamentul medicamentos pot fi necesare unul sau mai multe preparate. Cei refractari la tratamentul medicamentos si cu manifestari clinice de tipul celor de mai sus trebuie sa fie supusi ablatiei caii accesorii.
Sub varsta de un an se recomanda inceperea tratamentului profilactic chiar dupa primul episod, cu sau fara prezenta unui sindrom de tip WPW, timp de cel putin un an de zile de la episodul initial de TSV. Daca functia cardiaca este normala poate fi utilizat propranololul; alti cardiologi pediatri prefera insa digoxinul. Dupa varsta de un an, utilizarea digoxinului, mai ales in sindromul WPW, este controrsata si in general contraindicata.
La copilul mare tratamentul profilactic se incepe in general doar dupa cateva recurente de TSV, cu exceptia situatiilor mentionate anterior. a A
Preparatele disponibile pentru administrarea orala la copil sunt:
1. Preparate de prima linie: propranololul si alte fi-blocante (doza de propranolol: 1-4 mg/kg/zi in 3-4 administrari, maximum 60 mg/zi)-digoxinul (doza: 5-l0 ng/kg/zi in doua administrari, maximum 1000- 1500 ng/zi); antiaritmice din clasa I-A (chinidina sulfat in doza de 7-l2 mg/kg/zi la 4-6 ore interval, procainamida: 15-50 mg/kg/zi la 3-6 ore interval, maxim 4 g/zi), rapamil (doza: 4-8 mg/kg/zi in doua prize).
2. Preparate de a doua linie: amiodarona (doza initiala: 10-l5 mg/kg/zi in doua prize timp de 7-l4 zile; apoi, in caz de eficienta, se scade la 5 mg/kg/zi in doua administrari), jlecainid (doza: 3-6 mg/kg/zi in 2-3 prize), sotalol.
Pentru sindroamele de preexcitatie la copilul peste un an NU se foloseste digoxinul si rapamilul, fiind preferate fi-blocantele si anti-aritmicile din clasa I-A. Digoxinul si rapamilul sunt de asemenea contraindicate in orice forma de tahicardie cu complexe QRS largi.In concluzie, medicul pediatru practician trebuie sa fie capabil ca la nilul cabinetului sa recunoasca si sa diagnosticheze o TSV, sa decida daca pacientul respectiv poate fi tratat la nilul cabinetului sau nu, iar daca il trateaza, sa o faca corect.