Sub aceasta denumire sunt cuprinse un grup de malformatii care rezulta din oprirea in dezvoltare a unor componente cu aceeasi origine embriologica, conducand la o vasta comunicare, chiar in centrul inimii, cu afectarea etajului atrio-ntricular (segment de jonctiune in clasificarea Van Praagh).
Leziuni anatomice. Cele ce urmeaza corespund unei forme clinice complete, dar in practica doar 20% din cazuri se incadreaza in aceasta descriere. Septul interatrial este intrerupt in portiunea caudala, la nilul ostium primum. Septul interntricular prezinta discontinuitate la nilul portiunii musculare superioare. Intre defectul interatrial si cel interntricular exista continuitate si astfel, in zona centrala a inimii exista un vast orificiu care permite comunicarea concomitenta interatriala si interntri-culara. in paralel este afectata structura si functionalitatea ambelor val atriontriculare, mai frecnt valva mitrala. Se ajunge ca in locul celor doua val atrio-ntriculare sa existe o valva atrio-ntriculara unica, care nu este destul de competenta, permitand regurgitarea sangelui din ntriculi in timpul sistolei ntriculare. "Cercul orizontal" al defectelor atriontriculare este perpendicular pe "cercul rtical" al defectelor interatriale si interntriculare.
Hemodinamica: Domina suntul stanga-dreapta, care are doua componente: o componenta facultativa, care depinde de talia defectului si existenta hipertensiunii pulmonare si consta dintr-un sunt interatrial si altul interntricular. Exista insa si o componenta obligatorie a suntului, care da "originalitatea acestei leziuni" si anume, suntul ce trarseaza "zona libera a cordului", asigurand o comunicare constanta intre ntriculul stang (camera cu
regim ridicat de presiune) si atriul drept (camera cu regim foarte scazut de presiune). Acest sunt constant nu depinde de rezistenta vasculara pulmonara, dar contribuie remarcabil la cresterea debitului pulmonar, in sfarsit,
insuficienta vallor atrio-ntriculare permite regurgitarea sangelui in timpul sistolei, atat prin valva tricuspida, cat mai ales prin cea mitrala, contribuind la alterarea patului vascular pulmonar, care apare mai precoce decat in sunturile mari stanga-dreapta, caracteristice altor leziuni.
Manifestarile clinice. Modificarile hemodina-mice complexe conduc la aparitia precoce a simptomatologiei clinice legate de debit pulmonar crescut (tuse, dispnee, dificultati de alimentatie, infectii respiratorii repetate). Suflul sistolic intens, asociat cu zgomot II intarit sau dedublat in focarul pulmonarei, constituie semiologia stetacustica. Examenele paraclinice intregesc diagnosticul. Examenul
radiologie evidentiaza totdeauna cardiomegalie, vascularizatie pulmonara pletorica si
artere pulmonare dilatate in hil. ECG: este evocator pentru diagnostic, ca in foarte putine dintre BCC. Se constata prelungirea intervalului PR prin bloc AV de gradul I, supraincarcare bintriculara, in special stanga, deviatie axiala stanga. Echografia bidimensionala si Doppler precizeaza defectele anatomice, astfel ca instigatiile invazi nu mai sunt necesare.
Prognostic si evolutie. Formele complete de boala au un prognostic sumbru daca nu se practica corectie chirurgicala. Exista numeroase moti ca
insuficienta cardiaca globala sa se instaleze precoce, sa fie sera si curand ireductibila. Mortalitatea maxima este sub varsta de 2 ani. Boala obstructiva pulmonara se dezvolta rapid, facand interntia chirurgicala inutila. Prognosticul este agravat de coincidenta cu trisomia 21 si 18, cu care aceasta malformatie se asociaza intr-un procent de 30%.
Tratament.
Tratamentul medical clasic digitalo-diuretic nu reuseste sa impiedice instalarea precoce a insuficientei cardiace, chiar daca se adauga arsenalul modern al vasodilatatoatelor de tip Captopil. Daca formele incomplete tip DSA-ostium primum sunt frecnt bine tolerate si au prognostic bun, canalul atrio-ntricular complet are o singura sanctiune terapeutica si anume, cea chirurgicala: se pun "petice" corectoare pentru comunicarea interatriala si interntriculara, ramanand o problema deschisa (care conduce uneori la reinterntia chirurgicala), si anume insuficienta mitrala si tricuspidiana, care ramane nesatisfacator rezolvata. Corectia chirurgicala- este recomandata chiar pentru sugarii in varsta de 6 luni, pentru ca la aceasta varsta este putin probabila o
hipertensiune pulmonara fixa, cu rezerva unei reinterntii la varsta mai mare, pentru corectarea vali atrio-ntriculare.
