Anomalia Ebstein este o malformatie a valvei tricuspide, care consta din imtarea anormala a foitei anterioare a valvei. Reprezinta 0,6% din totalul bolilor de cord. Este intalnita ca embriofetopatie la copin femeilor care au primit tratament cu saruri de litiu.
Leziunile anatomice sunt reprezentate de o malformatie a foitei anterioare a valvei tricuspide. In loc sa fie aliniata la nivelul inelului atrio-ventricular, foita anterioara este atasata peretelui anterior al ventricului drept. Valva este incompetenta (inchiderea se face anormal), si camera de admisie a ventricului drept este "atasata" anatomic si hemodinamic atriului drept (atrializarea ventricului drept).
Hemodinamica: atriul drept este foarte dilatat. Golirea lui se face printr-un sunt dreapta-stanga, situat la nivelul peretelui intra-atrial. Debitul pulmonar este diminuat, mai ales daca se asociaza
stenoza pulmonara, in acest caz ventriculul drept este hipoplazic.
Manifestarile clinice. Boala se dezvaluie din perioada neo-natala cand malformatia este cel mai greu tolerata. Nou-nascutul este cianotic (debit pulmonar diminuat, sunt dreapta-stanga) si prezinta un zgomot II dedublat (ritm in 3 timpi). De obicei nu se aud sufluri.
Radiografia evidentiaza cardiomegalie (prin dilatarea enorma a atriului drept) si plaman hiperclar. Cardiomegalia asociata cu un pedicul vascular subtire constrasteaza cu
saracia modificarilor functionale. ECG se caracterizeaza prin unde P inalte in deriviatia Ii-a, concordant cu largirea atriului drept. Dilatarea enorma a atriului drept predispune la
aritmii severe, cel mai frecvent la crize de tahicardie paroxistica supraventriculara. Echocardiogrqfia bidimensionala obiectiveaza malpozitia valvei tricuspide (foita anterioara), dilatatia atriului drept, eventuala stenoza vallara-pulmonara, asincro-nismul miscarilor celor 2 ventriculi.
Prognostic si evolutie. Boala este mai greu tolerata in perioada de nou-nascut, cand exista
hipertensiune pulmonara fiziologica. Pe masura scaderii rezistentelor pulmonare, toleranta hemodinamica a defectului se amelioreaza, pentru ca in absenta unei stenoze pulmonare sa poata creste debitul sanguin pulmonar, ceea ce va conduce la diminuarea hipoxiei (si deci a cianozei). Grade foarte variate de severitate sunt obisnuite. Toleranta clinica depinde de gravitatea alterarii valvei tricuspide.
Tratament- in perioada neo-natala se poate face tratament digitalo-diuretic, antiacidotic si se poate tenta o ameliorare a fluxului sanguin pulmonar prin perfuzie cu Prostaglandina E, care sa mentina un canal arterial permeabil.
Tratamentul chirurgical propune anastomoza Glenne (anastomoza sistemico-pulmonara), iar tehnica Carpentier realizeaza o mobilizare a aparatului vallar asociata cu plicatura longitudinala a camerei atriale.
