eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Aparatul reno-urinar

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » GHID MEDICAL » pediatrie » aparatul reno-urinar

Sindrom alport (gn familiala)

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire


Advertisements


Este o boala ereditara cu caracter familial manifestata printr-o nefropatie gloraerulara cronica care se poate asocia cu hipoacuzie si anomalii oculare. Boala este mult mai sera la sexul masculin, la care evolueaza spre insuficienta renala terminala.
Modificarile histopatologice renale difera in functie de varsta. Sub 5 ani, aspectul histologic este normal. Dupa aceasta varsta se constata proliferarea celulelor mezangiale si hiperplazia matricei cu ingrosarea peretilor capilari precum si modificari tubulointerstitiale. in stadii mai avansate de evolutie a bolii apare fibroza interstitiala si glomerulara. La microscopul electronic se pun in evidenta modificari caracteristice la nilul membranei bazale glomerulare care este subtiata, discontinua si lamelata. Leziunile initiale s-ar datora unui deficit in biosinteza membranei bazale. Nu se cunoaste mecanismul progresarii leziunilor glomerulare.
Exista 3 modalitati de transmitere a bolii: dominant X linkat, autosomal dominant si autosomal recesiv.
Boala devine clinic manifesta printr-un episod de hematurie macroscopica sau este descoperita cu ocazia unui examen sumar de urina care pune in evidenta hematuria microscopica. Episodul de hematurie macroscopica este declansat de o infectie respiratorie, pretand la confuzia cu GN acuta postinfectioasa sau cu nefropatia IgA. Manifestarea renala este mai sera la sexul masculin la care in timp se asociaza HTA sau se dezvolta sindrom nefrotic. La sexul masculin, nefropatia progreseaza spre insuficienta renala terminala dupa 20-40 ani de evolutie. La sexul feminin nefropatia este mai putin sera si se manifesta prin hematurie macroscopica.
Nefropatia se asociaza, relativ frecnt, cu hipoacuzie de perceptie care nu este prezenta la nastere dar devine evidenta pana la varsta de 10 ani. Hipoacuzia este bilaterala, initial este relevata doar prin audiograma si este mult mai sera la sexul masculin. Uneori sunt prezente modificari oftalmologice de tipul anomalii de cristalin care produc miopie axiala.
La cazurile la care s-a instalat insuficienta renala terminala se indica dializa si transtul.




Alte materiale medicale despre: aparatul reno-urinar



Prin sindrom dumping intelegem grupul de simptome pe care le acuza bolnavul operat de stomac, datorita evacuarii precipitate a bontului si inundarii m [...]
in saptamanile care preceda gestul suicidar se constata ca au loc in mod frecvent una sau mai multe consultatii la medicul generalist. Foarte [...]
S-a demonstrat cA¤ ingestia repetatA¤ a unor cantitA¤ti de alcool in cursul primelor luni de sarcinA¤ duce la aparitia unor trA¤sA¤turi dis-morflce si [...]


Copyright © 2010 - 2019 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre aparatul reno-urinar

    Advertisements


    Alte sectiuni



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile