Polichistoza infantila (PKR-RA) afecteaza 1/6 000 - 1/14 000 din nou-nascuti. Nu exista practic niciodata antecedente familiale, dar consangvinitatea nu este rara.

Anatomie
Chisturile sint situate si in rinichi si in ficat, in proportie variabila. Volumul lor este adeseori responsabil de un deces neonatal prin hipoplazie pulmonara. Chisturile renale de dimensiune mica si de forma cilindrica, au o localizare corticala. Ele se dezlta plecind de la tubii colectori. Ele deformeaza putin calicele, dar sint insotite de scleroza glomerulara, atrofie tubulara si fibroza interstitiala. Chisturile hepatice se limiteaza la spatiile porte, fiind insotite de anomalii ale canalelor biliare, fara ciroza, dar cu fibroza portala.

Diagnostic

Ecografia reprezinta examenul de electie. Anomaliile hepatice permit diagnosticul

diferential cu PKR - DA.

Elutie si tratament

Numai nou-nascutii cu forme mai putin severe de boala supravietuiesc. O faza de ameliorare a functiei renale este posibila in acest caz. Elutia ulterioara este extrem de eterogena, cu prezervarea functiei renale in 50% din cazuri, sau elutie spre insuficienta renala terminala intr-un interval de la 8 luni la 16 ani. in acest caz elutia este marcata de tulburari de crestere, de anemie, de complicatii osoase, de HTA.
Dializa si transtul sint indicate, dar progresia fibrozei hepatice, responsabila de o insuficienta hepatica in 5 - 10 ani, indica adesea si asocierea unui transt hepatic.