Afectarea renala din
lupusul eritematos diseminat (LED) este frecventa si gra. Ea prezinta un caracter diagnostic si prognostic. Existenta unei afectari
renale izolate nu este rara, iar histologia este cea care orienta clinicianul. Pe de alta parte, prezenta sau disparitia nefropatiei ajuta decizia terapeutica. in fine, in cursul afectarii renale evolutive, se vor efectua tratamentele cele mai agresive.
Afectarea renala in LED este frecvent' asociata cu
tulburari imunologice importante:
anticorpi antinucleari, anti-ADN nativ la un nivel crescut (testul Farr), prezenta de complexe imune circulante, de crioglobuline, scaderea complementului (fractiile C3 si C4). Prezenta anticorpilor anticardiolipine, cu activitate aiitiprotrombinazica, trebuie sa determine un bilant complet, cu scopul cercetarii si a altor anomalii de coagulare, inainte de efectuarea biopsiei renale.
ANATOMIE
Evolutia nefropatiei lupice la un acelasi pacient poate imbraca diverse forme histologice (elul 1-30). Compararea diferitelor biopsii si masuratorile repetate ale functiei renale permit eluarea prognosticului in caz de afectare severa, caci loarea prognostica a unei singure biopsii initiale este foarte controversata. Leziunile histologice sint rapid evolutive, adeseori bine stapinite prin terapeutica. Biopsia permite confirmarea lupusului si justifica terapeuticile imunosupresive agresive.
CLINICA
Revelarea clinica a unei afectari renale lupice este polimorfa: hematurie micro- sau macroscopica, proteinurie glomerulara de nivel minim sau nefrotic,
insuficienta renala rapid progresi,
tromboza venelor renale, nefropatie gravidica atipica (precocitatea HTA, insuficienta renala). Ea poate fi izolata sau asociata cu un cortegiu de manifestari sistemice: eruptie cutanata, artralgii, pericardita, epansament pleural, si de manifestari biologice: anemie, leucotrombopenie, anticoagulanti circulanti, crioglobuline, care fac ca
biopsia renala sa fie delicata. in anumite cazuri foarte severe "d'emblee", poate fi necesar sa se inceapa tratamentul inainte de a avea confirmarea bio- si histologica.
EVOLUTIE Sl TRATAMENT
Tratamentele sint riabile ca intensitate si durata. Ele trebuie sa fie agresive, pentru puseele severe, iar apoi rapid diminuate: este vorba de o corticoterapie continua in doza de 1,5 mg/kg/zi per os, sau in 2 - 3 bolusuri intravenoase de 15 mg/kg/zi. Ciclofosfamida poate fi rapid asociata, per os sau in bolus lunar.In formele care prezinta o scularita sistemica acuta sau o insuficienta renala acuta, schimburile plasmatice pot fi realizate.In cazul unui nou puseu, corticoizii sint reintrodusi, apoi diminuati mai lent, cu adaugarea posibila de imunosupresoare mai putin agresive (azatioprina).In anumite corticorezistente, ciclosporina A s-a dovedit a fi eficienta, dar nivelul de recidi la oprirea tratamentului este ridicat. Antimalaricele si antiinflamatoarele nesteroidiene nu au indicatie nefrologica, dar pot fi asociate in caz de afectare a celorlalte organe.In fine, evolutia se poate face spre o insuficienta renala terminala si hemodializa. in mod obisnuit, maladia lupica se stinge rapid dupa debutul hemodializei si aceasta permite oprirea progresi si definiti a corticoterapiei. Transtul renal este posibil in absenta altor contraindicatii. Supravietuirea grefonului este abila cu transtele nelupice, cu conditia sa se astepte cel putin I an dupa disparitia semnelor clinice. Recidi pe transt este exceptionala.
POLIARTRITA REUMATOIDAIn general, contrar panarteritei nodoase, poli
artrita reumatoida (PR) cruta rinichiul. Totusi, ea poate fi insotita de o glomerulonefrita toxica medicamentoasa sau de o amiloidoza secundara unui proces inflamator cronic. in fine, se pot obser uneori nefropatii secundare datorate folosirii altor medicamente nespecifice pentru PR (antalgice, AINS, ciclosporina, cf. la modulele corespunzatoare).
GLOMERULONEFRITA EXTRAMEMBRANOASA
Glomerulonefrita extramembranoasa survine in cursul utilizarii sarurilor de Au, de D-penicilamina si de tiopronina. inaintea administrarii acestor produse, un examen al urinii cu bandeleta cu hirtie chemosensibila este obligatoriu, orice aparitie a unei proteinurii contraindicind efectuarea tratamentului cel putin timp de cite luni. Aceasta sensibilitate renala este in mod particular asociata antigenelor HLA-B8 si DR3. Tinind cont de acest risc, aceste 2
tratamente nu trebuie asociate simultan.
AMILOIDOZA SECUNDARA
Amiloidoza secundara (cf. infra) de tip AA este regasita la 5 - 25% din pacienti si pe 50% din biopsiile renale pentru proteinurie. Ea poate antrena in mod nespecific un sindrom nefrotic. Insuficienta renala este rara si au fost raportate diminuari ale depozitelor dupa un tratament specific al PR.
