eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Gamapatiile monoclonale

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » BOLI » gamapatiile monoclonale

Boala lanturilor grele

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire


Advertisements


Boala lanturilor grele reprezinta un grup de limfoproliferari de linie B rare, cu prezentare clinica diferita, caracterizate prin sinteza unei imunoglobuline incomplete, formata doar din lant greu.In mare parte a cazurilor lantul greu este secretat in cantitate mica si nu se evidentiaza prin electroforeza proteinelor serice fiind necesara imunofixarea.

Boala lanturilor grele
Este cea mai frecventa dintre bolile lanturilor grele, denumita si limfom mediteranean. Datorita faptului ca la inceput are o evolutie benigna, are mai multe etape de evolutie (benigna, intermediara, maligna). Printr-un consens din 1976 se foloseste si denumirea de boala imunoproliferativa a intestinului subtire.


Epidemiologie

este mai frecventa la varste tinere 20-40 ani cele mai multe cazuri au fost raportate in tarile din nordul Africii, Israel, si mai putin in Africa de Sud, estul Asiei, America centrala si de Sud. Este mai frecventa in tarile cu un nivel scazut de dezvoltare.

Etiopatogeneza
Boala este mai frecventa in randul populatiei cu infectii intestinale frecvente, asa incat factorul infectios (stimularea antigenica continua) trebuie luat in discutie in etiopatogeneza bolii.

Investigatiile bacteriologice si virusologice sunt de multe ori negative, dar se constata o ameliorare a bolii dupa tratamentul antibiotic.
lou clinic
Cele mai frecvente manifestari clinice sunt: sindromul de malabsorbtie cu - diaree
- dureri abdominale
- slabire in greutate la examenul obiectiv se pot evidentia - edeme periferice
prezenta maselor


abdominale (adenopatie) Examinari de laborator

Modificari ale proteinelor serice.
Electroforeza proteinelor serice poate evidentia la jumatate din cazuri existenta unei benzi late in regiunea (3-=c2, la ceilalti pacienti electroforeza fiind normala, pentru diagnosticul bolii fiind necesara imunofixarea.
Nivelul IgA este de obicei normal
Prezenta lantului greu ce se pune in evidenta prinImunofixare
Aceasta proteina monoclonala se poate pune in evidenta siIn sucul jejunal.
Examenul endoscopic evidentiaza o ingrosare a mucoasei si submucoasei intestinale, si un aspect de mozaic cu ulceratii si noduli.
Modificarile histologice au fost clasificate in trei stadii:


stadiul A: infiltrat limfoplasmotic difuz al laminei propria,
aparent benigne
stadiul B - acelasi ca si in stadiul A, dar cu aparitia si a unor
celule mari, de tip "imunoblastic", la nivelul intestinului si al


adenopatiilor abdominale

stadiul C - aspect de limfom imunoblastic cu sau fara
prezenta infiltratului limfoplasmocitar benign din stadiul A.
Astfel stadiul initial corespunde unui limfom MALT, cu grad redus de malignitate iar evolutia se face spre un limfom imunoblastic cu diferentiere plasmocitara.

TratamentIn stadiile initiale, este indicat tratamentul antibiotic cu spectru larg cu sau fara corticoizi, cu o rata de raspuns de 33-71% din cazuri.
Cea mai utilizata combinatie, in absenta infectiei parazitare este ampicilina + tetraciclina si metronidazol.
Tratamentul pentru Helicobacter pylori a condus la remisiune completa in 2 cazuri.In stadiile mai avansate ale bolii se indica - chimioterapia: CHOP, Melphalan, Ciclofosfamida


- radioterapie abdominala

- combinarea celor 2 mijloace terapeutice
Nu exista inca date privind rezultatul imunoterapiei cu Rituximab (anti CD20)-PrognosticIn cazurile cu celularitate limfoplasmocitara evolutia este lunga, cu prognostic bun, dar in cazurile cu celularitate imunoblastica evolutia e maligna.


Boala lanturilor grele u

Este o afectiune rara.


Varsta medie de aparitie este 57 ani.

Boala afecteaza in mod egal ambele sexe.
Manifestarea clinica cea mai frecventa este hepatospleno-megalia.
Sindromul ganglionar este rar intalnit, eventual se evidentiaza adenopatie profunda.
Artropatia amiloida si sindromul de tunel carpian sunt frecvent intalnite.
Unii pacienti au tablou clinic asemanator limfomului sau mielomului.
O treime dintre pacienti prezinta leucemie limfatica cronica.
Leziunile osteolitice si osteoporoza sunt rare.
Medulograma evidentiaza un infiltrat plasmocitar, plasmo-citele fiind cu vacuolizari citoplasmatice.
Anomalii proteice
hipogamaglobulinemia e prezenta la jumatate dintre
pacientiIn ser se pune in evidenta prin imunofixare lantul greu uIn urina se pune in evidenta lant usor, mai frecvent K la


jumatate din cazuri.

Tratament
Nu exista tratament standard pentru aceasta afectiune, se trateaza ca o limfoproliferare cu grad redus de malignitate.
observatie pentru pacientii asimptomatici
chimioterapie cu intensitate redusa pentru pacientii
simptomatici.

Boala lanturilor grele y
Este o boala rara, cu manifestari clinice diverse. Incidenta maxima este la 60-70 ani. 54% dintre pacienti sunt de sex masculin. lou clinic
semne generale: febra, slabire in greutate, transpiratii sindrom ganglionar (62% dintre pacienti) hepatomegalie splenomegalieInteresare cutanata si subcutanataInteresarea inelului limfatic Waldeyer - edemul si eritemul luetei Se intalnesc frecvent manifestari autoimune artrita reumatoida vasculita miastenia gravis anemie hemolitica autoimuna trombopenie autoimuna




Examinari de laborator

- hemograma evidentiaza - anemie normocitara normocroma


- uneori leucopenie

- pe frotiu se pot intalni limfocite atipice si plasmocite precum si hematii in fisicuri


- trombopenie

- reticulocitoza in cazul anemiei hemolitice autoimune


VSH-ul este accelerat

Testul Coombs poate fi pozitiv sau negatibr />



Alte materiale medicale despre: Gamapatiile monoclonale



Un studiu recent (101) a demonstrat ca relatia inversa intre istoricul de fomat si aparitia precoce a bolii Alzheimer nu poate fi explicata de [...]
Boala Crohn a colonului este o afectiune inflamatorie cronica a intestinului caracterizata prin afectarea discontinua si transmurala a tuturor p [...]
Boala Crohn a colonului este o afectiune inflamatorie cronica a intestinului caracterizata prin afectarea discontinua si transmurala a tuturor p [...]


Copyright © 2010 - 2019 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre gamapatiile monoclonale

    Advertisements


    Alte sectiuni
    Boli si tratamente
    Boli digestive
    Boli cardiovasculare
    Bolile infectioase
    Definitii boli
    Bolile cardiovasculare
    Bolile respiratorii
    Bolile digestive
    Handicapurile
    Bolile oaselor
    Bolile alergice
    Bolile venelor
    Drogurile
    Sistemul endocrin
    Gamapatiile monoclonale
    Bolile esofagului
    Bolile stomacului si duodenului
    Bolile intestinului subtire
    Boli de colon, rect, anus
    Bolile ficatului
    Bolile cailor biliare
    Bolile pancreasului
    Bolile splinei
    Bolile peretelui abdominal
    Bolile peritoreului
    Boli sexuale
    Hiperuricemiile
    Insomnia
    Boli endocrine
    Boli parazitare
    Virusologie
    Bolile psihice
    Boli stomatologice
    Boli cerebrale
    Boli genetice
    Boli alergice
    Bolile ochiului
    Bolile sangelui
    Boli perete abdominal
    Boli renale



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile