Sindromul Sturge-Weber sau sindromul encefalo-trigeminal este o asociatie intre un hemangiom capilar sau cavernos localizat in zona de distributie cutanata a nervului trigemen si un hemangiom al leptomeningelui
de aceeasi parte.
Cortexul cerebral adiacent este distrus progresiv, probabil datorita intreruperii fluxului sanguin local. Primele semne neurologice apar de partea opusa leziunii cutanate si se manifesta prin pierderi temporare ale cunostintei.
Cele mai frecvente sechele, ce se instaleaza fie brusc fie insidios sunt:
a paralizia senzitivo-motorie;
a defectul permanent de camp zual.
Concomitent au loc depuneri de calcium zona corticala afectata, ce pot fi zualizate prin radiografii conventionale sau prin tomografii computerizate.In functie de localizarea leziunilor cutanate se pot aprecia leziunile la nivel cerebral. Daca leziunile se gasesc in zona de inervare a ramurii oftalmice a nervului trigemen, atunci exista o posibila afectare a lobilor occipitali. Un nev pigmentar facial se asociaza cel mai frecvent cu leziuni ale lobilor parietali si frontali. Leziunile cutanate si cele craniene pot sa apara si separat. Rareori pot coexista malformatii arterio-venoase profunde. Majoritatea pacientilor cu aceste malformatii supraetuiesc mult timp insa cu defecte mentale si motorii de tip hemipareza. in mod obisnuit aceasta afectiune are o aparitie sporadica. Transmiterea autosomal dominanta este exceptionala. <