Megadolicocolonul - dolicocolonul

MEGADOLICOCOLONUL

Etimologie greaca: megas = mare + dolichos = lung + kolon = intestin gros.

Megacolonul reprezinta distensia masiva (marire de volum, ectazie, dilatatie) a colonului, obisnuit acompaniata de constipatie severa, in timp ce dolicocolonul reprezinta o afectiune congenitala sau dobandita caracterizata prin alungirea totala sau segmentara a colonului fara dilatatia lui.

Frecvent cele doua afectiuni sunt combinate, rezultand megadolicocolonul.

A. MEGACOLONUL

Poate fi congenital, idiopatic, dobandit, tox 828f58i ic sau simptomatic.

a) MEGACOLONUL CONGENITAL

(megacolon aganglionar, Boala Hirschprung):

Etiopatogenie: absenta de la nastere a ganglionilor intramurali (plexul submucos Meissner cu rol mai ales senzitiv, plexul mioenteric Auerbach cu rol mai ales motor) din peretele sigmoidului terminal si rectului (afecteaza rareori colonul proximal), rezultand un rectosigmoid aganglionar, deci paralizat, care se comporta ca un dop functional (este incapabil sa se relaxeze pentru a permite pasajul bolului fecal).

Prevalenta = 1 : 20.000 copii (mica); mai frecvent la sexul masculin; adesea prezinta caracter familial.

Anatomie-patologica:

- macroscopic: ingustare a colonului afectat si dilatare a celui supraiacent (initial colonul lupta, insotindu-se de hipertrofiere dureroasa, apoi trece in faza de dilatatie sau distensie); fecaloame gigante;

- microscopic: absenta plexurilor ganglionare intramurale.

Simptomatologie: suferinta clinica apare la cateva saptamani de la nastere si trece prin cateva perioade succesive:

- perioada neonatala: constipatie, meteorism abdominal, durere, varsaturi postprandiale (aspect de ocluzie intestinala joasa, incompleta sau cronica);

- la sugar: abdomen voluminos care evazeaza baza toracelui, dand copilului un aspect grotesc; aceleasi acuze ca mai sus;

- perioada de copilarie si adolescenta: persistenta constipatiei si meteorismului; scaun doar la clisma si foarte greu (1 scaun la 5-l0 zile) (normal = 3 scaune/zi 1 scaun/3 zile, in conditiile pastrarii calitatii macroscopice si microscopice).

Caracteristica este ampula rectala goala la tactul rectal.

Diagnosticul pozitiv se pune pe:

- examen clinic;

- radiografie abdominala simpla: pneumatizare importanta si permanenta a intregului cadru colic;

- irigografie (segment ingustat, cu dilatare masiva supraiacenta);

- rectosigmoidoscopie cu biopsie rectala si examen histopatologic (lipsesc ganglionii).

Evolutie: doar un mic procent trece de prima copilarie (in copilarie nu apar confuzii de diagnostic); netratat se insoteste de o mortalitate de 60-70% in perioada neonatala; cei care supravietuiesc au o evolutie mai putin grava.

Rasunetul pe starea generala a organismului poate imbraca 2 forme: o toxemie cronica (substante toxice din colon trec in circulatie), respectiv insuficienta respiratorie permanenta de tip restrictiv cu modificari caracteristice: copil subponderal, obosit permanent, inert, tahipneic, polipneic, palid; se poate ajunge la cachexie. Foarte rar apar fenomene ocluzive acute.

Tratamentul este pur chirurgical (daca nu este ocluzie nu se opereaza sub varsta de 1 an ci se recomanda regim alimentar care sa asigure un tranzit confortant si/sau se fac mici clisme evacuatorii); se pot face 2 operatii:

- rezectia rectosigmoidului aganglionar, cu coborare transanala a colonului (sfincterele anale se pastreaza, impreuna cu canalul anal), numita la copil operatia Swenson;

- nu se rezeca rectul, dar se coboara ansa colica sanatoasa retrorectal (in spatiul presacral, deasupra sfincterului anal extern) sau transanal; este operatia Duhamel.

b) MEGACOLON IDIOPATIC (megacolon esential, megacolon psihogen): apare in a doua copilarie (prima copilarie = 1-3 ani; a doua copilarie = 3-7 ani).

Cauzele sunt incerte: constipatie cronica psihogena (apare indeosebi odata cu inceperea educarii in vederea toaletei locale), la care se pot adauga avitaminoze / hipovitaminoze (mai ales pentru vit.B₁), hipotiroidie etc..

Clinic: constipatie cronica, meteorism abdominal moderat. La tuseul rectal se constata invariabil ca ampula rectala e plina cu materii fecale.

Irigografia prezinta dilatarea intregului colon, fara segment stenozat; biopsia rectala arata prezenta normala a celulelor ganglionare din plexul Auerbach.

In lipsa ocluziei, tratamentul este strict medical: alimentatie adecvata, masaje abdominale, dilatatii anale moderate, psihoterapie (se trimite copilul la olita).

c) MEGACOLON DOBANDIT: in America Centrala si de Sud, infectia cu Trypanosoma cruzi (Boala Chagas) poate duce la distrugerea celulelor ganglionare ale colonului, producand un tablou clinic similar cu cel din megacolonul congenital, aparut insa mai ales la adult. Un numar de alte afectiuni se asociaza cu megacolon la adulti: schizofrenie sau depresie; dezordini neurologice severe cum ar fi atrofia cerebrala, injuria medulospinala, parkinsonismul; mixedem, boli infiltrative cum este amiloidoza, sclerodermie; administrarea de narcotice (mai ales morfina si codeina, indeosebi in cazul pacientilor tintuiti la pat).

Tactul rectal in aceste ultime afectiuni arata o ampula rectala plina cu materii fecale. Tratamentul se adreseaza bolii de fond, alaturi de care se incearca folosirea atenta a clismelor si catarticelor (purgative).

d) MEGACOLON TOXIC: dilatarea toxica a colonului poate sa apara in Boala Crohn dar este mai comuna in colita ulcerativa; cel mai corect aceasta complicatie este considerata o forma severa de colita ulcerativa ce prezinta in plus distensie colonica, determinata de inflamatia severa. Tratamentul se adreseaza bolii de fond.

e) MEGACOLON SIMPTOMATIC: este secundar unui obstacol organic cronic, reprezentat de anumite stenoze incomplete ale canalului anal sau rectului. Tratamentul este pur chirurgical, constand in indepartarea obstacolului.

B. DOLICOCOLONUL

Tipica este triada Chiray: constipatie, distensie abdominala, durere. Diagnosticul se pune pe irigografie, care arata ansa colica lunga si o intarziere in evacuarea bariului la 2-5 zile (normal evacuare in prima zi).

Tratamentul este frecvent nechirurgical (alimentatie adecvata, laxative / purgative); in caz de ocluzie se opereaza (colectomie segmentara).