eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Bolile splinei

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » BOLI » bolile splinei

Sindromul de hipertensiune portala (htpo) - splenomegalie si hipersplenism - tratament in urgenta

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire

Sindromul de hipertensiune portala (htpo) - splenomegalie si hipersplenism - tratament in urgenta

Advertisements


SINDROMUL  DE  HIPERTENSIUNE  PORTALA  (HTPo)

Vena porta aduna sangele venos din intreg tubul digestiv sub­dia­frag­ma­tic, din glandele anexe ale acestuia si splina, ducandu-l la ficat; ea se for­meaza clasic (aproximativ 45 % din cazuri) retropancreatic, la nivelul ist­mului, prin unirea trunchiului venos format de v. lienala si VMI (trunchi splenomeza­ra­ic, mezentericolienal) cu VMS; vena gastrica stanga (v. coronara) dreneaza eso­fagul distal si mica curbura gastrica si se varsa in vena porta aproape de ori­gi­nea sa.

Important: exista o multitudine de variante si anomalii in ce priveste dis­pozitia venei porte si modul de constituire a acesteia.




Ficatul este un organ unic prin faptul ca poseda o dubla aprovizionare sang­vina: vena porta si artera hepatica.

Fluxul sangvin hepatic masoara in medie 1500 ml/minut, ceea ce reprezinta aproximativ 25% din debitul cardiac, din care 75-80 % este adus de v. porta si numai 20-25 % de artera hepatica (a. hepatica este insa raspunzatoare pen­tru mai mult de 50% din aprovizionarea ficatului cu oxigen).

Fluxul venos portal este reglat indirect prin vasoconstrictia sau vaso­dila­tatia patului arterial shnic, in timp ce arteriolele hepatice raspund la cate­co­la­minele circulante si stimularea nervoasa simpatica (circulatia ar­te­riala hepa­ti­ca este deci stimulata direct); oricum, chiar si influentele vasoconstrictive intense pot fi invinse de catre raspunsul tampon hepatic reprezentat de auto­re­glarea arteriala ce mentine fluxul sangvin hepatic total cat mai aproape de normal in caz de scadere a perfuziei portale (la pacientii socati sau la cei cu shunt-uri portosistemice induse de boala sau create chirurgical).

In ce priveste metabolismul hepatic (functia hepa­ti­ca), acesta este reglat de ca­tre mai multi hormoni shnici, dintre care insulina reprezinta ele­men­tul princeps al mentinerii unei structuri si functii hepatice normale; chiar in conditiile mentinerii fluxului sangvin hepatic in limite normale can­ti­tative (prin compensarea de catre circulatia hepatica arteriala a fluxului portal sca­zut), fiziologia hepatica poate fi afectata.

Hipertensiunea portala (HTPo) este un sindrom caracterizat prin cres­terea presiunii in circulatia portala (valori normale de 8-l0 mm Hg sau 10-l4 cm H2O in cazul determinarii prin punctie splenica, respectiv 5-8 mm Hg sau 7-l0 cm H2O in cazul masurarii prin cateterism direct al venei porte cu cateter blocat in circulatia postsinusoidala) la valori mai mari de 15-20 cm H2O (se pot atinge valori de 40-55 cm H2O sau 30-40 mm Hg.

Unii definesc HTPo prin existenta unui gradient presional venos porto-hepatic (HVPG = „hepatic venous pressure gradient”, intre ve­na porta si venele suprahepatice) mai mare de 10 mm Hg.

N.B.! Densitatea apei = 1 g/cm3, densitatea mercurului = 13,456 g/cm3, deci 1 mm Hg = 1,3456 cm H2O ca valoare presionala.

Cresterea presiunii portale se insoteste de fortarea anastomozelor ana­to­mice dintre sistemul venos port si sistemul venos cav superior sau in­fe­rior, cu derivarea sangelui venos portal in circulatia sistemica si shunt-area consecutiva a ficatului; anastomozele portocave sunt reprezentate de:

- anastomoza portocava esofagiana: sangele venos din submucoasa sto­macului ajunge in venele submucoasei esofagiene, de unde prin plexul venos periesofagian este drenat in vena azygos (direct sau prin in­ter­me­diul v. hemiazygos sau v. hemiazygos accesor), care se deschide in VCS; explica aparitia varicelor esofagiene (submucoase) din HTPo;

- anastomoza portocava rectala: se realizeaza, prin intermediul plexului ve­nos rectal (hemoroidal) submucos, intre v. rectala superioara (afluent de origine al VMI) si vv. rectale medii si inferioare (tributare ale venelor ilia­ce interne si deci ale sistemului cav inferior); explica posibila aparit 343h77d ie a he­mo­roizilor simptomatici in caz de HTPo;

- anastomoza portocava parietala din regiunea ombilicala: se realizeaza in­tre venele parietale profunde si superficiale (care, prin intermediul venei epi­gastrice superioare, dreneaza in v. toracica interna si apoi in VCS, iar prin intermediul venei epigastrice inferioare, dreneaza in v. iliaca externa si apoi in VCI) pe de o parte, si venele paraombilicale (care se varsa in ra­mul stang al venei porte direct sau prin intermediul portiunii terminale ne­obliterate a venei ombilicale) pe de alta parte; explica aparitia circulatiei co­laterale de tip cavo-cav si porto-cav („cap de meduza”) din HTPo;

- anatomozele portocave retroperitoneale: se realizeaza la nivelul fetei ex­tra­peritoneale a colonului ascendent si descendent (venele Retzius), la ni­vel retropancreatic.


Alte anastomoze portocave sunt reprezentate de anastomoza spleno-renala, anastomoza diafragmatica (prin venele ligamentelor falciform, co­ro­nar si tri­unghiulare ale ficatului), ca si anastomozele realizate prin intermediul va­se­lor de neoformatie de la nivelul aderentelor peri­vis­ce­rale formate in dife­rite contexte patologice (inflamatorii, postoperatorii, etc.).


Circulatia in sistemul venos port este guvernata de urmatoarele legi fiziologice:

- legea lui Ohm:  ΔP = R * D   (unde ΔP = gradientul presional portocav,  R = rezistenta vasculara in sistemul port, iar D = debitul sangvin shnic); cres­te­rea pre­siunii in sistemul port poate fi deci produsa fie de o rezistenta vasculara crescuta in sis­te­mul port (majoritatea situatiilor intalnite in prac­tica), fie de un de­bit sangvin portal cres­cut  (situatie mai rara, dar posibila, ce trebuie avuta in ve­de­re);


- legea lui Poiseuille: R =            (unde R = rezistenta vasculara, ν = vas­co­zi­tatea fluidului din vas, l = lungi­mea va­su­lui, r = raza vasului, π = 3,1415926);


- legea lui Laplace: T =          (unde T = tensiunea exercitata pe pere­te­le vas­cular, P = presiunea fluidului din vas, r = raza vasului, iar θ = gro­simea peretelui vascular); tensiunea parietala, factor determinant in rea­li­­zarea efractiei variceale (mai ales in cazul va­ricelor esofagiene, cele ga­strice avand ca fac­tor determinant erodarea peretelui variceal prin agresiunea locala mecanico-chimica) in­so­tite de sangerare digestiva (com­plicatie re­du­tabila a HTPo), depinde deci atat de di­men­siunea aces­tora cat si de grosimea peretelui lor.

1. CLASIFICARE

In cazul etiologiei rezistive (majoritare) a HTPo, aceasta poate fi cla­si­fi­cata in doua moduri, dupa cum sediul obstacolului este raportat la ficat (criteriu macroscopic cu grad de precizie a definirii mai mic) sau la ca­pi­la­rul sinusoid hepatic (considerat punct terminus al circulatiei ve­noa­se por­te, dincolo de care incepe circulatia venoasa cavo-sistemica):

- in raport cu ficatul:     HTPo prehepatica (subhepatica),

                                      HTPo intrahepatica,

                                      HTPo posthepatica (suprahepatica);

- in raport cu capilarul sinusoid:   HTPo presinusoidala,

                                                      HTPo postsinusoidala (majoritatea);


- criteriu mixt:   HTPo presinusoidala    extrahepatica,

                                                                intrahepatica,

                          HTPo sinusoidala (inclusa de unii la HTPo postsinusoidala),

                          HTPo postsinusoidala   intrahepatica,

                                                                 suprahepatica.

N.B.! HTPo presinsusoidala extrahepatica se cla­si­fica in HTPo completa (ob­stacol situat pe trunchiul comun al venei porte) si HTPo partiala (seg­men­ta­ra, radiculara, cu obstacol situat doar la nivelul unui afluent al venei porte, in principal la nivelul venei sple­ni­ce, cum se intampla in cazul neoplaziei pan­creatice sau al pseudochis­tu­rilor cu localizare corpo­reo-caudala).

2. ETIOPATOGENIE

CLASIFICAREA SINDROAMELOR DE HIPERTENSIUNE PORTALA

I. OBSTRUCTIE PRESINUSOIDALA (25-30% din total)

A. Tromboza venei porte (50%):

     1. Sepsis ombilical neonatal.

     2. Deshidratare.

     3. Pioemie portala.

     4. Stare de hipercoagulabilitate: policitemie, trombocitemii, hemoglobinurie paroxistica nocturna,

         contraceptive orale (CCO), etc..

     5. Inflamatie periportala (pancreatita, etc.).

     6. Trauma (accidentala, iatrogena).

     7. Anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal.

B. Cauze intrahepatice:

     1. Fibroza hepatica congenitala.

     2. Hipertensiune portala idiopatica, fibroza portala non-cirotica.



     3. Schistosomiaza (bilharzioza).

     4. Afectiuni mieloproliferative: macroglobulinemie Waldenström, etc..

     5. Mastocitoza sistemica.

     6. Ciroza biliara primitiva (precoce).

     7. Cauze toxice (arsenic, intoxicatie cu vit.A, clorura de vinil, citotoxice).

     8. Sarcoidoza.

     9. Boala Gaucher.

   10. Stenoze congenitale sau chiar atrezie a venei porte sau ramurilor sale.

   11. Tumori benigne hepatice (chistice sau solide).

   12. Cancer hepatic primitiv sau secundar.

C. Compresie extrinseca

     1. Limfadenopatie tumorala periportala.

     2. Pancreatita.

II. OBSTRUCTIE SINUSOIDALA

     1. Ciroza hepatica (noduli de regenerare, colagenizare a spatiilor Disse).

     2. Hiperplazie nodulara regenerativa.

     3. Steatoza hepatica.

     4. Boala Wilson (ciroza hepato-lenticulara prin distrofie a cuprului).

III. OBSTRUCTIE POSTSINUSOIDALA

A. Cauze intrahepatice:

     1. Ciroza (alcoolica, postnecrotica, biliara secundara).

     2. Hepatita alcoolica.

     3. Hepatita cronica virala.

     4. Hemocromatoza.

     5. Sindrom Budd-Chiari (stari de hipercoagulabilitate, boala venoocluziva).

B. Cauze extrahepatice:

     1. Sindrom Budd-Chiari (tromboza venoasa‚" class="text">tromboza de v.suprahepatica (v. hepatica) sau VCI, membrana congeni-

         tala a  VCI  suprahepatice).

     2. Compresie extrinseca de VCI (tumori hepatice, renale, adrenale, etc.).

     3. Insuficienta cardiaca cronica congestiva (cardiomiopatii, afectiuni valvulare, etc.).

     4. Pericardita constrictiva.

IV. FLUX PORTAL CRESCUT

     1. Fistule intre a.hepatica si v.porta (congenitale, traumatice sau maligne).

     2. Fistule arteriovenoase splenice sau mezenterice.

     3. Shunt-uri venoase porto-hepatice.

     4. Splenomegalie masiva.

Mecanismele fiziopatologice ale hipertensiunii portale sunt reprezentate deci de cresterea rezistentei portale sau a debitului portal; in functie de sediul cauzei etiologice, rezultatul este reprezentat de o HTPo presinu­so­i­dala, sinusoidala sau postsinusoidala.

Indiferent de localizarea obstacolului portal, sindromul de hiperten­siu­ne por­tala generat duce la instalarea urmatoarelor consecinte: spleno­me­ga­lie cu hipersplenism, varice esofagiene (mai rar varice gastrice sau cu al­ta lo­ca­lizare pe tubul digestiv), gastropatie portal-hipertensiva, HDS (he­mo­ragie digestiva superioara); in cazul etiologiei cirotice a HTPo, se a­da­u­ga ence­fa­lopatia portosistemica, ascita si circulatia colaterala ve­noa­sa de la nivelul peretelui anterior abdominal (cu posibila constituire a „ca­pului de meduza”).

Aspectele cheie ale evaluarii unui pacient cu hipertensiune portala (com­pli­catie a unei boli hepatice cronice sau de alta natura, la randul ei in­sotita de posibile complicatii) sunt reprezentate de diagnosticul bolii ca­uzale (hepa­ti­ce etc.), estimarea rezervei functionale hepatice, defi­ni­rea anatomiei ve­noa­se portale, evaluarea hemodinamicii hepatice si, e­ven­tual, definirea ori­ginei posibilei HDS (in caz ca este prezenta).

N.B.! Posibila etiologie cirotica este sugerata de un istoric de alcoolism, hepatita, boala bilara complicata, expunere la hepatotoxice etc..

N.B.! HTPo de etiologie rezistiva se insoteste de un sindrom hiper­ki­ne­tic secundar (cu rol de mentinere a unei presiuni portale ridicate, in sco­pul sus­tinerii perfuziei hepatocitare necesare functionarii acestuia, in ciu­da dez­vol­tarii circulatiei colaterale), produs prin 2 mecanisme:

- scadere a rezistentei sistemice determinata de 3 factori: productia ac­cen­tuata de vasodilatatoare (PG I2, NO) la nivel endotelial,  concen­tra­tia ridicata de vasodilatatoare circulante (glucagon, prostaciclina PG I2,  monooxid de azot NO) si raspunsul vascular diminuat la vaso­cons­tric­toarele endogene (catecolamine, vasopresina, angiotensina II);

- crestere a volemiei (vasodilatatia determina stimulare a baro­re­cep­to­ri­lor, cu cresterea tonusului simpatic si stimularea sistemului renina-an­gio­tensina-aldosteron-ADH, avand ca efect retentia sodata si apoasa).

3. CLINICA

1. Splenomegalie si hipersplenism: nu exista un raport direct intre gradul a­cestora si amploarea HTPo, iar absenta lor nu echivaleaza cu inexis­ten­ta HTPo; practica clinica a demonstrat insa existenta unei corelatii intre im­por­tanta splenomegaliei si un eventual deficit de dezvoltare fizica si psihica (la copii) sau prezenta fatigabilitatii (la adulti), fenomene care dispar consecutiv splenectomiei.

2. Varice esofagiene (dilatatii ale venelor submucoase – varice intra­vis­ce­ra­le, cat si ale venelor subseroase – varice exoviscerale), varice gastri­ce (dez­vol­tate mai rar, mai ales la copil si in cazul HTPo presinusoidale, avand lo­ca­lizare fornicala), varice ectopice (duodenale, jejunoileale, co­lonice, ano­rec­tale, intraperitoneale, etc., care apar in 1-3% din cazurile de ciroza he­pa­ti­ca si in 20-30 % din cazurile de HTPo presinusoidala): sunt datorate cres­te­rii presionale din sistemul venos port, cu dezvoltare a circulatiei venoase de­rivative (in cazul localizarii esofagiene se numesc si varice anterograde sau „up-hill varices”, trebuind sa fie deosebite de varicele retrograde sau „down-hill varices” ce apar in caz de obstacol pe vena azygos); identificarea varicelor se face prin examen radiologic cu pasta groasa baritata, prin eso­ga­stro­scopie (examenul cel mai fiabil, care stabileste si gradul evolutiv al va­ri­celor esofagiene – clasificarea Dagradi, cea mai folosita, cuprinde 5 grade evolutive: gradul I = varice de 1-2 mm largime si 1-2 mm elevatie fata de ul mcoasei, ce apar numai in timpul manevrei Valsalva; gradul II = va­rice permanente de 2-4 mm largime si 2-4 mm elevatie; gradul III = varice cu dimensiuni de 4-6 mm; gradul IV = varice de 6-8 mm; gradul V = varice care oclud complet lumenul esofagian) sau prin splenoportagrafie (evi­den­tiaza re­fluxul venos gastroesofagian); efractia varicelor esogastrice e urmata de aparitia hemoragiei digestive superioare (complicatie de temut).


3. Hemoragie digestiva superioara (HDS, exteriorizata prin hematemeza si/sau melena), datorata in principal efractiei variceale la care contribuie urmatorii factori favorizanti:

- presiunea endovariceala superioara celei endolumenale digestive (fac­tor predominant in cazul varicelor esofagiene): hiperpresiunea si hipoxia lo­cala prin staza venoasa determina atrofierea si subtierea peretilor vari­ceali si a mucoasei digestive, factorul producator al efractiei variceale fiind re­prezentat de cresterea brutala a presiunii portale (efort fizic, di­gestie etc.) sau a presiunii intraabdominale (crestere relativ rapida a as­citei etc.);

- grosimea mucoasei digestive, mai mica in cazul esofagului;

- actiunea eroziva a continutului gastric acid, factor predominant in ca­zul varicelor gastrice (implicat insa si in efractia varicelor esofagiene in caz de prolabare a acestora in stomac sau in caz de reflux gastro­eso­fa­gian).

4. Gastropatie portal-hipertensiva (numita si gastropatie congestiva, fi­ind parte componenta a unei entitati mai cuprinzatoare denumite „vas­cu­lopatie in­testinala portal–hipertensiva”): consta in modificari ale mu­coa­sei gastrice secundare hipertensiunii portale, depistabile endoscopic (as­pect de „piele de sarpe” sau „water melon” in formele moderate, ero­ziuni superficiale mul­ti­ple cu sangerare „en nappe” in formele difuze) sau endobiopsic (prezenta de dilatatii mari capilare in submucoasa) si ma­­nifestate clinic prin eruptii he­mo­ragice intragastrice intermitente cu de­but si evolutie capricioasa; exista o forma clinica acuta (hemoragie di­gestiva exteriorizata prin varsatura „in zat de cafea”, hematemeza si/sau melena) si o forma clinica cronica (HDS ocul­ta, manifestata prin insta­la­rea unei anemii hipocrome sideropenice cu evolu­tie cronica).

5. In cazul etiologiei cirotice a HTPo, se pot adauga urmatoarele ele­men­­te clinico-patologice determinate de alterarile morfo-fiziologice ale he­­pa­tocitelor:

- encefalopatie portosistemica: este datorata imposibilitatii ficatului de a de­to­xifia amoniacul endogen si exogen (rezultat din digestia intestinala a pro­dusilor proteici), ca si alti produsi toxici absorbiti la nivel in­tes­ti­nal, atat datorita devierii acestora direct in circulatia sistemica (prin shunt-urile portocave anatomice), cat si datorita insuficientei detoxi­fi­eri a lor de catre celula hepatica devenita insuficienta functional; in­ges­tia de me­se abunden­te in proteine, ca si eventualele sangerari diges­ti­ve, pot repre­zenta factori de­clansatori prin intoxicatia amoniacala pro­dusa (in caz de insuficienta he­patica exista deprimare a ambelor cai de detoxifiere amo­niacala, repre­zentate de ureogeneza hepatica si sin­te­za neuronala de glu­tamina); clinic, se manifesta prin alterarea starii de constienta, asterixis (flapping tremor) etc.;

- ascita: explicata in cazul HTPo de etiologie cirotica printr-un meca­nism complex (hipoalbuminemie, presiune hidrostatica crescuta in sis­te­mul port, retentie hidrosalina prin stimulare simpato–renino–angio­ten­sino–aldo­steronica, baraj limfatic prin remanierile morfopatologice ale paren­chi­mului hepatic si cresterea presiunii in sistemul cav consecutiv des­chi­derii shunt-urilor portosistemice), poate apare si in caz de HTPo pre­si­nu­soidala (factorul declansator poate fi reprezentat de un episod he­moragic digestiv cu hipoalbuminemie consecutiva, ascita disparand prin corectarea hipoalbuminemiei);


- circulatie colaterala venoasa de la nivelul peretelui abdominal an­te­rior: se datoreste dezvoltarii circulatiei coletarale de tip cavo-cav (pe flan­curi) si porto-cav (periombilical) in cazul HTPo, cu constituirea asa-numitului „cap de meduza” (tipic pentru sindromul Cruveilhier-Baum­garten, ce con­sta in permeabilizarea si dilatarea venelor liga­men­tului rotund in sin­droa­mele de HTPo, cu vizualizare a acestora si eventual aus­cultare de sufluri la acest nivel); semnificatia este mai ales semiotica, valoarea compen­sa­torie fiziologica fiind minimala sau nula (vene si­nuoa­se, cu calibru redus);

- alte posibile manifestari: manifestari de ordin general (pierdere pon­de­rala, disconfort, astenie), paianjeni angiomatosi, eritem palmar, atrofie tes­ti­cu­lara,  ginecomastie, hepatomegalie, icter etc..

4. EXPLORARI PARACLINICE

1. Explorari de laborator (probe bioumorale):

- explorari hematologice: pot evidentia hipersplenism (mai ales pe seria trom­­bocitara, mai rar pe seria leucocitara), modificare a probelor de co­­a­gulare in caz de afectare a functiei hepatice (hipocoagulabilitate);

- explorari biochimice (teste de apreciere a functionalitatii hepatice, po­si­bil modificate numai in cazul sediului hepatic al afectiunii ce duce la HTPo): probe de citoliza hepatocitara (transaminaze crescute), probe de in­su­fi­cienta hepatica (hipoalbuminemie, hipofibrino­ge­ne­mie), pro­be de coles­ta­za (fosfataza alcalina etc.), probe de inflamatie (VSH, pro­be de dispro­tei­ne­mie), modificari ionice (hiposodemie cu capital sodic crescut, hipo­potasemie) si acidobazice (alcaloza mixta cu predo­mi­nanta meta­bo­lica).

2. Explorari endoscopice (esogastroduodenoscopie, anorectosigmoido­sco­pie, colonoscopie; practicabile numai dupa prealabila echilibrare a pa­­cien­tu­lui), laparoscopie exploratorie (posibila doar in caz de modi­fi­cari minime – medii ale probelor de coagulare si trombocitemie de cel putin 75.000-80.000 / mm3): pot arata prezenta varicelor esofa­gie­ne sau cu alta localizare, respectiv prezenta dilatatiilor venoase in teritoriul port; endoscopia poate fi folosita si ca tehnica terapeutica in ca­zul varicelor esofagiene (scleroterapie, ligatura de varice esofagiene prin asa-numitul „banding” etc.).



3. Examinari imagistice:

- examen radiologic



cu pasta baritata;

- echografie standard si Doppler: arata permeabilitatea sau obstructia ve­nei porte, calibrul ei si al afluentilor sai; in­formeaza asupra ficatului (di­men­siuni, aspect micro- sau macronodular, prezenta eventualelor procese inlo­cuitoare de spatiu intrahepatice);

- tomografie computerizata, RMN: completeaza informati­i­le oferite de ultra­sonografie, dar nu in masura in care sa de­vina indispensabile;

- venografii ale arborelui portal: splenoportografie (injec­ta­re intrasple­ni­ca a sub­stantei de contrast; posibila asociere cu splenomanometrie ce ma­soara presiunea portala intrasplenica), venografie portala prin teh­nici de arterio­grafie selectiva (injectare a substantei de contrast in AMS sau a. splenica, urmata de radiografierea timpului de intoarcere venoasa).

4. Determinarea presiunilor din sistemul port:

- metode de determinare directa: portomanometrie intraoperatorie prin­tr-o vena jejunoileala, abordare prin punctie (percutana trans­parieto­he­patica sau intraoperatorie) a v. porte sau a principalelor ei ramuri (sub ghidaj echografic), repermeabilizare si cateterizare a venei ombilicale, sau punctionare endoscopica a varicelor esofagiene in timpul mane­vre­lor de scleroterapie;

- metode de presometrie indirecta: determinare prin cateterizarea vene­lor suprahepatice cu stabilirea gradientului presional dintre presiunea venoasa suprahepatica propriu-zisa si presiunea de blocare din capila­rele sinusoide,  sau determinare in cursul splenoportografiei.

Evaluarea rezervei functionale hepatice  (in caz de afectiune hepatica)  se face clasic prin intermediul clasificarii Child, care in functie de 3 cri­terii clinice si 2 criterii biochimice stabileste trei grupe de pacienti: gru­pa A (indicatie optimala pentru chirurgia derivativa), grupa B (ca­rac­teristici intermediare) si grupa C (contraindicatie certa a shunt-ului por­to­cav, datorita riscului mare de insuficienta hepatica postoperatorie si ra­tei mari a mortalitatii perioperatorii; indicatia posibila este reprezentata de operatiile de devascularizare si de shunt-ul intrahepatic transjugular portosistemic – TIPS = „transjugular intrahepatic portosystemic shunt”); Turcotte este cel care a perfectionat clasificarea Child prin adaugarea a inca 3 criterii (unul clinic si 2 biochimice).

Criteriile Child de evaluare a Rezervei Functionale Hepatice

CLASA

A (minimal)

B (moderat)

C (avansat)

1. bilirubina serica (mg/dl)

2. albumina serica (g/dl)

3. ascita

4. afectarea neurologica (coma)

5. starea de nutritie (emaciere)

< 2

> 3,5

-

-

excelenta

2-3

3-3,5

usor de controlat

minima

buna

> 3

< 3

slab controlata

avansata

slaba

PROGNOSTICUL OPERATOR

(mortalitate peroperatorie)

bun (0-5 %)

moderat (10-l5 %)

slab ( > 25 %)

Criterii suplimentare stabilite de Turcotte

1. protrombinemie (%)

2. test BSP (%)

   (brom sulfon ftaleina)

3. episoade anterioare evolutive

    de insuficienta hepatica

90-l00

< 10

absente

70 (usor corectabila)

10-20

absente

< 70 (necorectabila)

> 20

prezente

5. TRATAMENT

A. TRATAMENT IN URGENTA (in plina HDS):

1. Tratament conservator:

a) tratament medical (in serviciul de terapie intensiva):

- reechilibrare hidro-electrolitica si volemica: perfuzare endovenoasa cu so­lu­tii cristaloide si coloide, transfuzare cu sange sau derivate de sange (ma­jo­ritatea pacientilor cu sangerare variceala trebuie sa fie asigurati cu cel putin 6 unitati de sange compatibil – o unitate de sange contine in United Kingdom 450 ml sange si 63 ml solutie conservanta / anti­coa­gulanta si re­prezinta necesarul transfuzabil pentru a creste concen­tratia hemoglobinei circulante cu 1 g/dl); transfuzarea cu masa trombo­ci­tara este necesara doar in cazul unei valori a trombocitemiei mai mici de 50.000/mm3;

- aspiratie gastrica continua pe sonda, lavaj rece intragastric („cooling” = lavaj cu solutii cristaloide reci; „freezing” = refrigeratie gastrica pe son­da); pe sonda Faucher nazogastrica se mai pot administra alcaline, anti­acide, anti­secretorii gastrice (blocante de receptori H2 sau de pompa pro­tonica), cu posibila administrare si pe cale generala;

- farmacoterapia moderna pe cale generala intravenoasa foloseste in prin­cipal doua droguri: vasopresina (vasoconstrictor shnic potent ca­re ob­tine controlul hemoragiei la ~ 50 % din pacienti, fiind adminis­trat intra­ve­nos, initial 20 unitati in bolus pe parcursul a 20 de minute, apoi perfuzie continua cu ritmul de 0,4 unitati/minut) si somatostatina (sau analogul sin­tetic numit octreotid; eficienta echivalenta cu cea a tra­ta­mentului endo­sco­pic in controlul sangerarii variceale acute, avand in plus avantajul actiunii si in cazul gastropatiei hipertensive, varicelelor gastrice sau al esecului scle­roterapiei cronice endoscopice; somato­sta­tina se administreaza intra­ve­nos, initial in bolus 250 μg, apoi ca infuzie continua 250 μg/h timp de 2-4 zile; octreotidul se administreaza in in­fuzie intravenoasa continua  25-50 μg/h  pe aceeasi durata);



- in cazul etiologiei cirotice a HTPo (postsinusoidale), se adauga ca ma­suri te­rapeutice specifice: evacuarea unei ascite voluminoase (cu redu­ce­re a presiunii intraabdominale si scadere a presiunii portale), co­rec­tarea tul­bu­ra­rilor de coagulare (prelungirea timpului de pro­trom­bina cu mai mult de 3 secunde  necesita administrare de plasma proaspata congelata ce contine factori ai coagularii), evacuarea sangelui stagnant din tubul digestiv pentru evitarea accentuarii intoxicatiei amoniacale (aspiratie ga­stri­ca, clisme), anti­bioticoprofilaxie pentru flora digestiva in contextul di­minuarii rolului protector hepatic;

b) tamponament cu sonda cu balonas: realizeaza compresiunea locala a va­ri­celor esofagiene sau gastrice efractionate si sangerande, cele mai fo­losite fiind sonda Sengstaken-Blakemore (are dublu balonas, gastric si eso­fagian, cu umflare separata pana la atingerea presiunilor cores­pun­za­toare) si sonda Linton-Nachlas (are doar balonas gastric, necesitand si apli­carea unei trac­tiuni in scop hemostatic); desi eficacitatea tamponadei cu balonas in oprirea sangerarii acute este mai mare de 85%, exista si de­zavantaje reprezentate de disconfortul bonavului, posibila incidenta a complicatiilor serioase in cazul folosirii de catre un personal fara ex­pe­rienta, ca si posibila recurenta hemo­ra­gica aparuta la dezumflarea balo­na­sului (aspect ce impune expectativa armata in vederea interventiei endo­scopice, chirurgicale sau de efectuare a TIPS);

c) tratament interventionist non-chirurgical:

- tratament angiografic: cateterizare transcutaneohepatica si embolizare a ar­te­rei si venei gastrice stangi cu diverse substante biologic active (coa­gu­lante, extract de hipofiza posterioara-ADH, somatostatina) sau cu spirale metalice special concepute (Gianturco);

- tratament endoscopic: reprezinta solutia terapeutica cea mai utilizata atat pentru controlul episoadelor hemoragice acute cat si pentru pre­ve­ni­rea he­moragiilor recurente; consta in scleroterapie variceala  (prin injec­tare peri- si/sau intravariceala de alcool absolut 98,5 %  sau  polidocanol 1-2 %) sau ligatura endoscopica a varicelor esofagiene (numita si bandare variceala prin preluarea termenului anglosaxon „banding”);

- shunt-ul transjuguloportal intrahepatic (TIPS), metoda ce apartine mo­da­litatilor de radiologie interventionala, are ca indicatii majore realizarea he­mostazei la bolnavi la care se intentioneaza si pregatirea in vederea unui viitor transt hepatic (ceea ce presupune conservarea integritatii anato­mice a sistemelor venoase portal si cav), sau descarcarea sistemului port la bolnavii ce nu pot suporta fara riscuri un shunt chirurgical; sunt ra­portate rate de succes de 90 %, insa experienta este inca destul de limitata.

2. Tratament chirurgical: cele mai obisnuite situatii care necesita inter­ventie chirurgicala de urgenta sunt reprezentate de esecul tratamentului en­doscopic in urgenta, esecul tratamentului endoscopic pe termen lung si hemoragia din varicele gastrice sau gastropatia portal-hipertensiva; he­mostaza poate fi realizata prin abord direct (ligatura transgastrica sau toracica a varicelor – operatia Boerema) sau indirect (includ trans­sec­tiuni si devascularizari esogastrice, cu deconexiune venoasa consecutiva portosistemica sau, in cazuri extreme, rezectie esogastrica polara supe­rioara ce asigura exereza principalei zone purtatoare de varice portale).

N.B.! Clasic, se considera ca derivatiile portocave sunt contraindicate in plin episod acut hemoragic, datorita mortalitatii perioperatorii crescute in condi­tiile unei functionalitati hepatice adesea alterate; modern, insa, li­teratura an­glosaxona recomanda chiar si „in acut” solutia chirurgicala de­rivativa, cu preferare a shunt-ului non-selectiv portocav in caz de san­ge­rare activa (rea­lizeaza decompresia rapida si eficienta a circulatiei por­tale), respectiv a shunt-ului selectiv spleno-renal distal in caz de sangerare inactiva.

B. TRATAMENT ELECTIV (DEFINITIV, IN AFARA HDS):

Posibilitatea mare a repetarii unei hemoragii variceale (mai mare de 70 %), ca si premiza agravarii evolutive a bolii de fond hepatice (cauza majoritara a aparitiei varicelor esofagiene), au impus realizarea unui management pe ter­men lung in ideea prevenirii sangerarii recurente si a mentinerii unei functii he­patice satisfacatoare. Optiunile terapeutice in tratamentul pe termen lung al HTPo sunt reprezentate de farmacoterapie, tratament endoscopic cronic, TIPS, operatii de shunt (non-selectiv, se­lec­tiv sau partial), procedee chirur­gi­cale nonderivative sau transt hepatic.

Exista deci urmatoarele tipuri de interventii chirurgicale (cu valoare atat curativa cat si profilactica):

1. Interventii derivative, reprezentate de shunt-uri portosistemice, sin­gurele ce au intentie patogenica (reducere stabila si de durata a pre­siunii crescute din arborele portal); derivarea sangelui portal (care contine hor­moni hepatotrofi, nutrienti si toxine cerebrale) este responsabila insa de efectele adverse ale operatiilor de shunt, reprezentate in principal de en­ce­falopatia portosistemica si accelerarea insuficientei hepatice; in func­tie de maniera de realizare si capacitatea de prevenire a encefalo­pa­tiei, ti­purile posibile de shunt-uri portosistemice sunt reprezentate de:

- shunt-uri non-selective, reprezentate de shunt-ul portocav (termino-lateral  sau latero-lateral), shunt-ul cu interpozitie de proteza sintetica sau vena au­tologa cu diametru mare (shunt portocav, mezentericocav, mezorenal) sau shunt-ul splenorenal conventional (proximal, central, Linton-Clatworthy); au dezavantajul realizarii unei derivari complete a flu­xului portal, fiind complicate frecvent de accelerarea insuficientei he­patice si aparitia encefalopatiei; singurul avantaj este reprezentat de fap­tul ca rea­lizeaza o diminuare eficienta a ascitei, fiind folosite actual nu­mai in con­ditii de urgenta la pacienti cu hemoragie variceala si ascita in­tractabila medical (shunt-ul splenorenal, asociat sau nu cu splenectomie, poate fi practicat si la copin sub 10 ani, ce prezinta dezvoltare anatomica insu­ficienta a sistemului venos);

- shunt-uri selective, repezentate de shunt-ul splenorenal distal (realizat de Warren; are pretentia de a realiza decompresia varicelor esogastrice in contextul mentinerii unei presiuni inalte in sistemul venos mezen­te­ric superior ce continua sa alimenteze ficatul la valori presionale ac­cep­­ta­bile, insa s-a dovedit ca este echivalent unui shunt portocav la­te­ro-lateral; este contraindicat in cazul pacientilor cu ascita intractabila medi­cal, deoarece o agraveaza, ca si in caz de splenectomie anterioara sau dia­metru al venei lienale < 7 mm) sau shunt-ul coronaro-cav (rea­li­zat intre VCI si vena gastrica stanga, este considerat shunt-ul ideal de­oa­re­ce dreneaza timentul venos cu risc imediat in circulatia sis­temica, fara a devia fluxul portal hepatic; din pacate, este rareori feza­bil la cau­ca­zieni, spre deosebire de japonezi, probabil datorita anato­miei parti­cu­la­re a pacientului si/sau indemanarii chirurgului);

- shunt-uri partiale, reprezentate de shunt-ul portocav cu interpozitie de proteza politetrafluoroetilenica cu diametru mic ( < 10 mm); acestea rea­li­zeaza decompresia eficienta a varicelor cu prezervarea perfuziei hepa­ti­ce portale in contextul mentinerii unui grad de hipertensiune portala.

N.B.! Calibrul venelor implicate in interventii de tip derivativ trebuie sa fie de minim 10-l2 mm, pentru a preintampina obstructiile precoce sau tardive prin tromboza la nivelul shunt-ului realizat. Descar­ca­rea sistemului port tre­buie realizata astfel incat sa se obtina anu­la­rea efectelor negative hemo­di­na­mice din cadrul HTPo dar sa se per­mi­ta mentinerea unei cat mai bune pre­siuni de perfuzie hepa­to­ci­ta­ra pentru a evita agravarea insuficientei hepatice si instalarea ence­fa­lo­patiei hepatice.

2. Interventii de devascularizare esogastrica (cu/fara splenectomie),  ca­re au ca scop intreruperea vaselor colaterale ce conecteaza sistemul venos portal hipertensiv si varicele esogastrice (se insotesc insa de rate de resan­ge­rare de 35-55 %, similare celor ce insotesc scleroterapia endo­scopica), fiind reprezentate de:

a) transsectia si reanastomozarea esofagului distal, realizata cu ajutorul unui dispozitiv mecanic de sutura („stapler”) prin abord abdominal;

b) alte interventii de deconexiune azygoportala:

- operatia Hassab (prin laparotomie posibil combinata cu frenotomie): rea­li­zeaza devascularizarea jumatatii superioare a stomacului si a ulti­mi­lor 8-l0 cm ai esofagului distal, prin sectionare a venei coronare (vena gastrica stanga), scheletizare gastrica pe mica si marea curbura deasupra unghiului gastric, splenectomie; asociaza o esogastrotomie anterioara incalecata pe car­die (3 cm esofagieni, 5 cm gastrici) cu ligatura a varicelor, iar uneori si piloroplastie;

- operatia Sugiura-Futagawa: clasic este realizata in doi timpi (timpul to­ra­cic, practicat prin toracotomie stanga, realizeaza devascularizarea eso­fa­giana dis­tala si transsectia esofagiana prin esofagotomie anterioara, fi­ind urmat dupa 6 saptamani de timpul abdominal ce realizeaza devas­cu­lari­za­rea eso­fa­gului intraabdominal si a stomacului proximal asociata cu sple­nec­to­mie, va­gotomie si piloroplastie); modern, se practica in­ter­ven­tia intr-un timp prin abord abdominal fa­cilitat de folosirea retractoarelor costale si ster­nale, timpul abdominal mai sus descris fiind completat de realizarea de­vas­cu­la­ri­zarii esofa­giene (abord esofagian prin sectionarea pilierilor dia­fragmatici) si a transsectiei esofagiene (mult usurata de folosirea dis­po­zi­tivelor de sutu­ra mecanica, este practicata printr-o gastrotomie anterioa­ra).


3. Rezectie esogastrica polara superioara: reprezinta o alternativa care nu se prea mai foloseste; este asociata de regula cu splenectomia.

4. Splenectomie: este indicata izolat doar in caz de hipertensiune portala seg­mentara (consecutiva unei tromboze izolate, sigur confirmate, a v. lienale) si in caz de asociere a splenomegaliei portale cu un sindrom de hipersplenism.

5. Transt hepatic: reprezinta singurul tratament etiopatogenic (in cazul etiologiei HTPo de cauza intrahepatica), folosirea sa fiind limitata de factori e­conomici, de numarul limitat de donori compatibili si de posibilele con­tra­in­dicatii (alcoolism noncompliant, schistosomiaza etc.); pacientul este pre­gatit cel mai bine pina la momentul posibilului transt prin realizarea TIPS.

C. PROFILAXIA PRIMEI HEMORAGII VARICEALE

Ratiunea tratarii pacientilor cu varice inainte de prima sangerare este re­pre­zentata de rata mare a mortalitatii asociate sangerarii initiale (30 %); tinand cont insa ca numai 1/3 din pacientii cu varice vor sangera candva, inseamna ca aproximativ 2/3  din pacientii supusi tera­piei profilactice sunt tratati ne­ne­cesar.

Arsenelul terapeutic la care se apeleaza cuprinde:

- farmacoterapie pe termen lung cu betablocante noncardioselective (in­de­ral, nadolol);

- tratament endoscopic;

- interventii chirurgicale, cu mentiunea ca se contraindica realizarea de shunt-uri la pacientii cu varice ce nu au sangerat niciodata (se inlo­cu­ies­te o po­si­bi­la cauza de deces – sangerarea, cu alte cauze de deces – insuficienta hepa­ti­ca si enecefalopatia).




Alte materiale medicale despre: Bolile splinei



S-a demonstrat cA¤ ingestia repetatA¤ a unor cantitA¤ti de alcool in cursul primelor luni de sarcinA¤ duce la aparitia unor trA¤sA¤turi dis-morflce si [...]
Se defineste prin: 1) evacuari intestinale la intervale mai mari de 48 de ore; 2) scaune de consistenta crescuta; 3) evacuari incomplete, A [...]
Sindromul hipoton se caracterizeaza prin diminuarea, de obicei marcata, a tonusului si a activitatii musculare spontane si voluntare, realizand [...]


Copyright © 2010 - 2019 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre bolile splinei

    Advertisements


    Alte sectiuni
    Boli si tratamente
    Boli digestive
    Boli cardiovasculare
    Bolile infectioase
    Definitii boli
    Bolile cardiovasculare
    Bolile respiratorii
    Bolile digestive
    Handicapurile
    Bolile oaselor
    Bolile alergice
    Bolile venelor
    Drogurile
    Sistemul endocrin
    Gamapatiile monoclonale
    Bolile esofagului
    Bolile stomacului si duodenului
    Bolile intestinului subtire
    Boli de colon, rect, anus
    Bolile ficatului
    Bolile cailor biliare
    Bolile pancreasului
    Bolile splinei
    Bolile peretelui abdominal
    Bolile peritoreului
    Boli sexuale
    Hiperuricemiile
    Insomnia
    Boli endocrine
    Boli parazitare
    Virusologie
    Bolile psihice
    Boli stomatologice
    Boli cerebrale
    Boli genetice
    Boli alergice
    Bolile ochiului
    Bolile sangelui
    Boli perete abdominal
    Boli renale



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile