eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Bolile alergice

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » BOLI » bolile alergice

Imunodeficientele primare

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire


Advertisements


DEFINITIE Sint boli datorate perturbarilor de imunitate mediala celular (celule T) sau imunitate mediala umoral (celule B); unele afectiuni pot fi rezultatul perturbarilor ambelor cai. Tipologia acestor imboIna\ iri include o predispozitie la infectii rccurenle si. in anumite cazuri, neoplasme limfopro-I iterative. Afectiunile primare pol i'\ congenitale sau dobindite; unele imbolnari au caracter familial. Afectiunile secundare nu sini determinate de anomalii intrinseci ale celulelor imune, dar se pol datora infectiilor (cum ar fi cazul SIDA), tratamentului cu citotoxice, radioterapiei sau afectiunilor limfo-reticulare. Perturbarile in formarea de anticorpi se traduc printr-o predispozitie marcata la imbolnarile cu germeni patogeni baclcrieni incapsulati (cum ar li slreplococui.Hemophilus, mcningococul) ?i Cian/ia. Perturbarile aparute la nivelul celulelor T produc a susceptibilitate marcata la infectiile cu rusi. lungi si protozoare.

CLASIFICARE
IMUNODEFICIENTA SEVERA‚ COMBINATA‚ (IDSC) liste congenitala (eu transmitere aulosomal recesiva sau legata de cromozomul X). Nou-nascu-tii afectati supraetuiesc rareori peste 1 an. Caracterizata printr-o disfunctie a ambelor linii de aparare celulara si umorala.
a€˘ Tipul elvetian (Swiss-lype): transmitere aulosomal recesiva; limfopenie severa incluzind ambele linii celulare B si T.
a€˘ Deficitul de adenozin-dezaminaza (DAD): transmitere autosomal recesiva; a fost iralata prin terapie genelica.
a€˘ Tipul eu transmitere legala de cromozomul X: Uncie tipuri au un numar normal de celule B dar nu exista deloc celule circulante T.

Transtul de maduva poale fi util in unele cazuri de IDSC. IMUNODEFICIENTE PRIN SCA‚DEREA CELULELOR T
a€˘ Sindromul DiGeorge: Dezvoltarea defectuoasa a organelor derivate embrionar din sacii Irei si patru faringian (inclusiv a limusului); este asociat cu defecte congenitale cardiace, hipoplazie paratiroidiana cu tetanie hipo-calcemica, anomalii faciale, aplazie timica; nivelele serice de Ig pot fi normale dar raspunsul prin anticorpi specifici este diminuai.
a€˘ Deficienta congenitala de fosforilaza a nucleotidelor purinice: poate fi ata in unele cazuri cu DAD; disfunctia celulara poate fi corelata cu acumularea intracelulara de meoliti purinici.
a€˘ Ataxia-telangiectazia: transmitere autosomal recesiva; ataxie cerebeloasa, telangiectazic oculo-cutanata, imunodeficienta; nu toate cazurile prezinta imunodeficit; limfoamelc sint frecvente; uneori anomalii ale subclaselor de lgG.



SINDROAME PRIN DEFICITE DE IMUNOGLOBULINE

a€˘ AgammaglobulinemiaX-linkata: Un deficit important de limfocite circulante; scaderea valorilor tuturor claselor de Ig; infectii recurente la nivelul sinusurilor si pulmonar; artrita asociata cu Mycoplasma si encefalita cronica cu echorus, reprezinta cele mai frecvente complicatii.
a€˘ Hipogammaglobulinemia infantila tranzitorie: Se poate manifesta intre 3 si 6 luni, in momentul scaderii titrurilor de anticorpi materni.
a€˘ Deficitul izolat de IgA: Cel mai frecvent tip de imunodeficit; la numerosi pacienti, infectiile nu au frecventa crescuta; anticorpi anti IgA pot duce la anafilaxic in timpul transfuziilor cu singe sau plasma; se poate asocia cu deficite ale subclaselor de IgG; este adesea familiala.
a€˘ Deficitul subclaselor de IgG: Nivelul seric total de IgG poate fi normal, pacientii prezenlind totusi o predispozitie speciala pentru infectii.
a€˘ Imunodejicite variabile frecvente: Un grup heterogen de sindroame caracterizate prin panhipogammaglobulinemie, deficite de IgG si IgA sau cu afectari selective ale subclaselor de IgG: afectiunile asociate includ neoplasmul limforeiicular, arlrile, reclocolila ulceroasa.


a€˘ Imunodefic'u X-linkal cu cresterea IgM.

a€˘ Deficit izolat de IgM.


DIFERITE SINDROAME DE DEFICIT IMUNITAR

a€˘ Candidoza eulaneo-mucoasS.


a€˘ Sindromul Itnifopiolil'craliv X-linkal.

a€˘ Iniunodellcicnta cu limoin.


a€˘ Sindromul Wiskolt-Aldrich.

a€˘ Sindromul hiperlgE.


a€˘ Anomalii meolice asociate cu imunoilellcit.

EVALUA‚RI PRELIMINARII


a€˘ HLG completa cu lou leucocitar.

a€˘ Determinari cantitative ale imunoglobulinclor. inclusiv ale subclaselor lg(i daca este necesar.
a€˘ l/.oaglutinine. titruriie anticorpilor antipneumococici si aniitetanici.
a€˘ Nivelele complementului (C3, C4 si CH50).


a€˘ Ieste cutanate pentru evaluarea functiei celulelor T (PPD, Candida, Tri-chophyton, toxina tetanica). Alte evaluari pot include studii cu markeri celulari, analizarea in tro a functiilor celulare.


TRATAMENT

Tratamentul disfunctiilor T-celulare este complex si include clape im tionalc complexe.



Alte materiale medicale despre: Bolile alergice



Consideram ca este adevarata afirmatia lui Ackroyd (2) ca faptul cel mai important in diagnosticul alergiei medicamentoase este acela ca medicul sa fi [...]
Desi reprezinta numai 17% din bolile alergice profesionale (Alba-hary), astmul bronsic constituie afectiunea cea mai importanta dintre acestea, datori [...]
DEFINITIA, CLASIFICAREA Sl INCIDENTA ASTMULUI BRONSIC In 1958 "Ciba Foundation Quest Symposium" a definit notiunile de emfizem pulmonar, bronsita c [...]


Copyright © 2010 - 2019 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre bolile alergice

    Advertisements


    Alte sectiuni
    Boli si tratamente
    Boli digestive
    Boli cardiovasculare
    Bolile infectioase
    Definitii boli
    Bolile cardiovasculare
    Bolile respiratorii
    Bolile digestive
    Handicapurile
    Bolile oaselor
    Bolile alergice
    Bolile venelor
    Drogurile
    Sistemul endocrin
    Gamapatiile monoclonale
    Bolile esofagului
    Bolile stomacului si duodenului
    Bolile intestinului subtire
    Boli de colon, rect, anus
    Bolile ficatului
    Bolile cailor biliare
    Bolile pancreasului
    Bolile splinei
    Bolile peretelui abdominal
    Bolile peritoreului
    Boli sexuale
    Hiperuricemiile
    Insomnia
    Boli endocrine
    Boli parazitare
    Virusologie
    Bolile psihice
    Boli stomatologice
    Boli cerebrale
    Boli genetice
    Boli alergice
    Bolile ochiului
    Bolile sangelui
    Boli perete abdominal
    Boli renale



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile