Boala cronica, obstructi si difuza a
cailor respiratorii inferioare,
astmul bronsic evolueaza cu crize recurente si reversibile de dispnee paroxistica sau cu perioade de respiratie suieratoare (wheezing recurent). Criza de
astm survine mai frecvent in primul an de la debut.
Exista o forma extrinseca sau alergica de
astm bronsic in care atit IgE totale, cit si cele specifice alergenului au nivel crescut si o forma intrinseca, neimuna in care nivelul seric al IgE este normal iar testele cutanate la diferiti alergeni sint negative. Intre forma extrinseca si intrinseca nu exista totusi deosebiri individuale de reactivitate imuna generala.
Etiopatogenie. Incidenta este mare, astmul bronsic fiind una dintre cele mai frecvente boli cronice ale copilariei, "responsabila" de un mare numar de absente la scoala. Procentual, cifrele sint foarte riabile (intre 1,62 si 9"/o, in diferite statistici). Astmul reprezinta 2663% din bolile atopice (D. Pearlman). Boala este de doua ori mai frecventa la baieti numai pina la pubertate, cind egalitatea de sex este aproape deplina. Bolnavii au uneori statura mica si cresterea deficitara. A fost sugerat si un factor genetic care influenteaza dezvoltarea plaminilor. Exista de asemenea o componenta genetica (partial legata de sex) pentru capacitatea vitala limitata primar de dimensiunile toracelui. in mecanismul de producere intervin factori complecsi: alergeni, factori declansatori (trigger-ing)\ factori biochimici constitutionali (reactivitate modificata); imuni, infectiosi, endocrini, psihoafectivi etc. Un rol par sa aiba, de asemenea, particularitatile morfologice ale plaminilor la copil.
Alergenii specifici nu pot fi identificati anamnestic sau prin teste cutanate decit la mai putin de 40[l/'o din bolnavi. Cei mai obisnuiti, la copii, sint inhalantele (praful din casa, scuamele de bumbac sau alte materiale folosite pentru confectionarea covoarelor sau asternuturilor de pat,
parul unor animale, polenuri etc.) si alimentele (albusul de ou.
laptele de ca, pestele, ciocolata, unele seminte de cereale, fructe, legume). Se apreciaza ca alimentele actioneaza ca alergeni in mai putin de 10 % din cazuri, in special la sugar, fiind putin comune in copilaria tirzie. Identificarea alergenilor se poate face prin teste cutanate pozitive (reactie imediata dupa scarificare sau injectare intradermica). Dermogra-fismul fiziologic al copilului mic poate conditiona aparitia unor teste fals pozitive. Testele de provocare sint putin indicate la copilul mic (pot provoca criza de astm). La inhalante, reactia clinica poziti apare, obisnuit, imediat pina la cite ore dupa testul de provocare. La alimente, reactia clinica apare la cite ore dupa ingestie. Alimentele mai putin sensibili-zante induc insa reactii abia dupa cite zile si sint greu de identificat. Alergenul responsabil de producerea astmului la copil poate determina
rinita alergica sau alta boala atopica la acelasi bolnav. Asocierea astmului cu alta boala atopica este foarte divergent apreciata (6 pina la 60A/o)-Factorii declansatori (triggering) sau agranti sint
infectiile tractu-lui respirator superior sau inferior1, modificarile rapide de temperatura si presiune atmosferica, mirosul de vopsea umeda sau de bucatarie, substante chimice iritante, fumul de tutun, diferiti poluanti.
Particularitatile morfologice ale plaminului la copil constau nu numai in procesul de crestere a numarului de ramificatii ale bronhiolelor si al alveolelor, ci si a suprafetei de schimburi gazoase. Astfel, de la virsta de
sugar la adult numarul de alveole si cai respiratorii creste de 10 ori iar suprafata de schimburi gazoase de 20 de ori.
Reactivitatea este crescuta (hiperreactivitate), modul diferit de reactie manifestindu-se la un mare numar de factori de mediu. La baza hiperreactivitatii se afla o anomalie chimica a structurii si/sau functiei complexului adenilciclaza-receptor beta-adrenergic (teoria beta-blocaju-lui, Szentinyi). S-a sugerat recent ca hipersensibilitatea cailor respiratorii receptoare poate fi direct conectata cu leziunile epiteliului bronsic si ar avea baze genetice. Pe de alta parte, au fost speculate unele defecte posibile in reactiile biochimice la nivel de membrana celulara, implicate in controlul raspunsului celular. De acord cu aceasta conceptie, se poate afirma ca
obstructia respiratorie este rezultatul unui cerc de retroinhi-bitie (feedback).
Factorii imuni au rol principal in astmul alergic. Incitate de alergen, plasmocitele locate pe suprafata mucoasei respiratorii sintetizeaza anti-corpi-IgE homocitotropici (reagine IgE) care se fixeaza pe mastocite sau bazofile. La un nou contact cu antigenul IgE specific, mastocitele si bazo-filele sensibilizate sint degranulate si dezvolta o secventa de reactii ener-godependente, soldata cu eliberarea unor substante farmacologic active, care devin mediatorii chimici ai sistemului anafilactic de amplificare a raspunsului imun. Cel mai important mediator chimic este histamina, care contracta muschii netezi, mareste permeabilitatea sculara si accentueaza secretia mucoaselor. Alte substante chimice cu rol de mediere sint: substanta cu reactie lenta a anafilaxiei (SRS-A); factorul actitor plachetar (FAP); factorul eozinofilic chemotactic (FEC) etc.
Substantele care stimuleaza
receptorii beta-adrenergici (adrenalina, izoproterenolul, teofilina), inhiba eliberarea (indusa antigenic) a hista-minei, SRS-A si FEC.
Factorii infectiosi au un rol important in astmul intrinsec (neimun) dar pot fi implicati si in intensificarea wheezing-ului alergic, in special la copin mici. Mai potenti par a fi virusul sincitial respirator si para-influenza dar nici rolul virusului gripal Ao-Hong-Kong si adenovirusuri-lor nu este neglijabil. Rolul bacteriilor in producerea astmului pare insa minor, caci procedeele de desensibilizare pe aceasta baza, ca si ccinurile antibacteriene, au generat deziluzii.
Factorii endocrini au fost incriminati pe baza unor obsertii sugestive dar disparate (exacerbari premenstruale, ameliorari la pubertare, incidenta crescuta a astmului la addisonieni, rezistenta particulara la tratamentul antiastmatic la bolnavii cu tireotoxicoza) iar factorii psihoemotio-nali au mai mult un rol precipitant (poate exista si relatia inversa: boala cronica actioneaza asupra starii emotionale a copilului si familiei).
Ca urmare a actiunii factorilor si mecanismelor incriminate, asupra cailor respiratorii inferioare rezulta spasm, edem si hipersecretie si, in consecinta, obstructie atit a bronsiolelor cu diametrul mai mic de 2 mm. cit si a cailor respiratorii cu lumen mai larg. Ponderea relati a spasmului muschilor netezi, edemului mucoaselor si hipersecretiei de mucus in producerea obstructiei riaza mult de la un bolnav la altul, ca si in cursul evolutiei bolii la acelasi bolnav. in criza, hipoxemia este marcata sau moderata, dar constanta. Traliul respirator crescut determina o crestere a presiunii transmurale in patul circulator pulmonar si atriul drept. Este decalat raportul ventilatie/perfuzie, scazind astfel paO_,. Stimularea receptorilor gali pulmonari direct (prin mediatori) sau indirect (prin comprimarea dinamica a cailor respiratorii) determina hiperventila-tie, al carui echilent clinic este tahipneea. Presiunea partiala a C03 este initial scazuta (hipocapnie). Ulterior, insa, pCOs creste si apare hiper-capnia. Din cauza traliului respirator excesiv, creste productia de acid lactic. Lactacidemia crescuta si hipercapnia sint responsabile de scaderea pH-ului sanguin. Acidoza actioneaza la rindul sau, asupra cailor respiratorii mici, agravind hipoxemia, si asupra circulatiei pulmonare, marind
spasmul scular si interferind perfuzia.
loul clinic. in mod obisnuit, astmul debuteaza in primii 3 ani de viata. Debutul poate fi brusc, dar mai frecvent este precedat de o perioada prodromala de cite ore sau zile, in care se noteaza rino-ree si tuse, asociate uneori cu prurit. Boala propriu-zisa este marcata de ivheezing, urmat de dispnee mai mult sau mai putin accentuata, expiratie prelungita si raluri bronsice cu caracter "muzical". in forma (sau faza) paroxistica, ventilatia este limitata, copilul manifestind ,,sete de aer", batai ale aripilor nasului, cianoza si semne de hipercapnie (hiper-sudatie,
hipertensiune arteriala, tahicardie). Tahipneea si tahicardia sint evidente. Tusea este frecventa, uscata si chinuitoare. Copilul mare expectoreaza initial o sputa saraca si lipicioasa, care ulterior devine mai abundenta si mai usor de ecuat. in acest stadiu pot fi decelate spirale de mucus si eozinofile. Febra poate fi prezenta (astmul copilului este adesea febril) dar wheezing-ul recurent, survenit in afebrilitate, pledeaza mai mult pentru astmul extrinsec. Mai pot fi notate agitatia urmata de oboseala, dureri abdominale si rsaturi. La examenul fizic pulmonar sint evidentiate semne de emfizem generalizat: torace hiperinflat, hipersonor, raluri sfbilante (mai abundente in expiratie). Cind obstructia este mare si fluxul de aer este impiedicat, murmurul cular este diminuat, abia perceptibil (starea bolnavului este apreciata atunci ca "amenintatoare"). Aria matitatii cardiace este disparuta, coastele orizontalizate, ficatul si
splina coborite. Radiologie se inscriu, de asemenea, semnele comune ale emfizemului generalizat. Aparitia atelectaziei, pneumotoraxului si pneu-momediastinului genereaza simptomatologia radioclinica caracteristica: opacitate sau luminozitate, prezenta bontului pulmonar, luminozitatea pe-ricardica cu vizualizarea umbrei timice etc.
Forme si/sau stadii clinice. Se descriu 5 stadii clinice in evolutia astmului: remisiunea completa, remisiunea partiala, obstructia moderata, obstructia severa si starea de rau astmatic. O forma clinica particulara este astmul cu debut precoce (astmul virstei mici).
Remisiunea completa (perioada fara simptome) se caracterizeaza prin absenta simptomelor clinice si functii pulmonare dinamice normale. Exista totusi, in special la scurt timp dupa remisiunea crizei, cite elemente care atesta hiperinflatia (cresterea volumului de aer incarcerat si a volumului rezidual). O anomalie prezenta in tot cursul remisiunii este hiperreactivitatea bronsica, demonstrata prin testele de provocare cu acetil-colina sau histamina si prin testarea la efort (superioara altor tehnici, intrucit permite cuantificarea gradului de reactivitate a arborelui bron-sic). Unii astmatici au teste functionale normale numai atunci cind duc o viata sedentara dar bolnavul nu fi considerat in remisiune completa decit daca poate fi fizic activ1. Pa02, paCO, si distributia gazelor sint normale.
Remisiunea partiala (obstructie partiala) este, de asemenea, clinic asimptomatica dar corespunde unor anomalii functionale. Dintre volumele statice, capacitatea vitala este normala, in timp ce volumul rezidual si capacitatea pulmonara totala sint crescute. Cresterea volumului rezidual si a volumului de aer incarcerat determina cresterea ,,pozitiei respiratorii de repaus". Exista si semne de hiperinflatie (cresterea raportului: volum rezidual/capacitate pulmonara totala) dar gradul hiperinflatiei este riabil in aceasta perioada. Singurul volum dinamic modificat este rata fluxului expirator maxim (l/sec), indicind precoce aparitia obstructiei respiratorii1. Pa02 este normala sau usor scazuta, paC02 este normala iar distributia gazelor, moderat modificata.
Obstructia respiratorie moderata (bronhospasmul moderat) si obstructia respiratorie severa (bronhospasmul sever) corespund crizelor de astm. in aceste stadii cele mai tipice anomalii functionale pulmonare sint modificarile care reflecta obstructia respiratorie. Functiile dinamice (volumul expirator fortat, rata fluxului expirator maxim2 si volumul expirator fortat o/o) sint scazute3. Pletismografic se deceleaza cresterea rezistentei in caile respiratorii si a volumului de gaz in torace la sfirsitul expiratiei, si scaderea conductantei in caile respiratorii. Volumul de aer incarcerat este semnificativ crescut. in forma moderata, paO, este scazuta, paC02 normala iar distributia gazelor modificata. in forma severa pa02 este mult scazuta, paCOL, normala sau scazuta si distributia gazelor mult modificata. Desi clinic nu exista dificultati de identificare a formelor (stadiilor obstructive). testele functionale sint necesare pentru eluarea eficientei terapiei rapide si a terapiei de durata.
Starea de rau astmatic (status asthmaticus) este greu de definit, diagnosticul bazindu-se initial pe agrarea crizei si ineficienta terapiei antiastmatice si in special pe analiza gazelor sanguine. Refractia toracica inspiratorie este severa, ivheezing-ul si murmurul respirator devin abia perceptibile, toracele este hiperinflat, cu miscari minime, hipoxemia este severa si inriabila (pa02 mult scazuta), cianoza persista si in conditii de 40
