eSanatos - sanatatea ta e preocuparea noastra!
    Cauta in site
Nutritie Boli
                 Home | Creeaza cont nou | Login membri

Boli endocrine

NAVIGARE RAPIDA: » Pagaina principala » BOLI » boli endocrine

Porfiriile

Trimite pe messenger Versiune pentru tiparire


Advertisements


Porfiriile sint perturbari (ereditare sau dobindite) in biosinteza hemului, fiecare produdnd un lou specific de supraproductie, acumulare si excretie de produsi intermediari ai sintezei hemului. Manifestarile includ perturbari intermitente ale SNC si/sau o hipersensibilizare a pielii la lumina solara.
PROFIRIA INTERMITENTA‚ ACUTA‚ Aceasta este o perturbare genetica cu transmitere autosomal dominanta cu expresitate variabila. Manifestarile includ dureri abdominale colicalive, febra, leucocitoza, varsaturi, constipatic, urini hipererome (culoarea nului de porto) si tulburari neurologice si psihiatrice. Atacurile acute apar rareori inainte de pubertate si pol dura de la zile pina la luni de zile. Foloscnsibilitatea nu apare. Manifestarile clinice si biochimice pot fi precipitate de administrarea de barbilurice, anticonvulsivanie.

esirogeni. contraceptive orale sau alcool. Diagnosticul este silit de lestul Watson-Swartz. Urina proaspata poale sa se inchida la culoare dupa depozitare, datorita polimerizarii spontane a porfobilinogenului catre uroporfirina si porfobilina. Tratamentul include administrarea de glucoza i.v. cu un debil de pina la 20 g/h. Daca simplomele nu se amelioreaza in 48h. trebuie introdusa in perfuzie hematina (4 mg'kg-corp) la fiecare I2h timp de 3- 6 zile.
PORFIRIA CUTANEA TARDA Cea mai frecventa dintre porfirii; caracterizata prin leziuni cronice ale pielii si (de obicei) afectare hepatica. Se datoreaza deficitului (ereditar sau dobindil) de uroporfirinogen decarboxilaza. Fotosensi-bililalca determina pigmentare faciala, o fragilitate crescuta a pielii, erilem. si leziuni culare sau ulcerative, in mod tipic localizate pe fata, frunte si antebrate. Afectiunile hepatice si sideroza hepatica pot II corelate cu alcoolismul. Pot coexista diabetul zaharat. LliS si alte afectiuni autoimune. Uroprofi-rina urinara si coproporfirina sint crescute. Abstinenta la alcool aduce ameliorari iar scaderea fierului hepatic amelioreaza leziunile tegumentarc. Se poate folosi clorochina la pacientii incapabili sa se supuna flebotomiei periodice.
PORFIRIA CONGENITALA‚ ERITROPOIETICA‚ Un defect genetic rar transmis autosomal recesiv ce cauzeaza fotosensibilitate cronica, leziuni tegu-menlare mutilante si anemie hemolitica. Decesul poate surveni in copilarie. Trebuie etata expunerea la lumina solara.



Alte materiale medicale despre: Boli endocrine



Diagnosticul necesita recoltarea unei probe plasmalice in care glucoza sa fie < 2,5-2,8 mmol/l (< 45-50 mg/dl) la barbati si < 1,9-2,2 mmol/l (< 35-40 [...]
TIROIDITA‚ SUBACUTA‚ Poale li determinata de infectiile cu unii virusi, printre care parolidita epidemica. Simptomatologia apare de obicei dupa o infe [...]
Patologia endocrina poale fi rezultatul unui deficit hormonal, unui exces de hormoni sau al unei rezistente la actiunea hormonala, anomalii ale mai mu [...]


Copyright © 2010 - 2019 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii -
Confidentialitatea datelor - Contact



Despre boli endocrine

    Advertisements


    Alte sectiuni
    Boli si tratamente
    Boli digestive
    Boli cardiovasculare
    Bolile infectioase
    Definitii boli
    Bolile cardiovasculare
    Bolile respiratorii
    Bolile digestive
    Handicapurile
    Bolile oaselor
    Bolile alergice
    Bolile venelor
    Drogurile
    Sistemul endocrin
    Gamapatiile monoclonale
    Bolile esofagului
    Bolile stomacului si duodenului
    Bolile intestinului subtire
    Boli de colon, rect, anus
    Bolile ficatului
    Bolile cailor biliare
    Bolile pancreasului
    Bolile splinei
    Bolile peretelui abdominal
    Bolile peritoreului
    Boli sexuale
    Hiperuricemiile
    Insomnia
    Boli endocrine
    Boli parazitare
    Virusologie
    Bolile psihice
    Boli stomatologice
    Boli cerebrale
    Boli genetice
    Boli alergice
    Bolile ochiului
    Bolile sangelui
    Boli perete abdominal
    Boli renale



    Ai o problema medicala?
    Daca vrei raspunsuri scrie intrebarea mai jos:

    Intrebarea in cateva cuvinte
    Intrebarea cu toate detaliile
    Unde se incadreaza problema medicala?
    Scrie codul din imaginea alaturata
    Scrie codul din imaginea alaturat



    Vezi toate intrebarile