Persistenta de canal arterial

Persistenta de canal arterial

1. Definitie. Etiologie. Incidenta. Consta din persistenta postnatala a ductului arterial existent in viata embrionara. Acesta, in perioada embrionara, face parte dintr-al saselea arc aortic, care face conexiunea intre cele doua aorte ventrale si aortele dorsale. Pe stanga, partea distala a arcului aortic persista si formeaza canalul arterial. La dreapta, arcul aortic drept involueaza. O data format, canalul arterial va avea rolul de a drena sangele oxigenat ajuns la nivelul cordului drept prin venele 121j98b ombilicale si viteline (sange care provine din circulatia materna) spre aorta toracica descendeta a fatului. Dupa nastere, permeabilizarea circulatiei pulmonare duce la inversarea sensului suntului de la nivelul canalului arterial, care devine stanga-dreapta. In primele ore de viata extrauterina cresterea presiunii partiale a oxigenului (pO₂) in sangele care circula prin ductul arterial duce la contractia musculaturii netede de la nivelul sau, cu obliterarea sa consecutiva pe parcursul a catorva zile.

Persistenta sa postnatala duce la existenta unui sunt stanga-dreapta sistolo-diastolic prin canal, datorat diferentei de rezistenta periferica intre circulatia sistemica si cea pulmonara. Acest sunt duce la supraincarcarea de volum a circulatiei pulmonare, cu cele trei consecinte posibile: infectii pulmonare frecvente, sindrom Eisenmenger (in timp) si insuficienta cardiaca congestiva. Acesata din urma depinde de talia canalului arterial, de diferenta de rezistenta intre cele doua circulatii si de coexistenta leziunilor asociate.

Incidenta malformatiei este apreciata a fi de 5-8% din totalul MCC. Este mult mai frecventa la prematurii cu greutate mica la nastere, la care persistenta sa se datoreaza unor multiple mecanisme, convergente: imaturitatea pulmonara prin deficitul de surfactant, care duce la o hipoxie cronica, iar pe de alta parte imaturitatii mecanismului de obliterare al canalului. Incidenta sa la copii cu greutate mai mica de 1500 g la nastere este in jurul a 30%.

2. Clasificare. In imensa majoritate a cazurilor, ductul persista doar pe partea stanga, extinzandu-se de la aorta toracica descendenta istmica pana la bifurcatia pulmonara, dar exista si cazuri de duct arterial drept, in mod particular la pacientii la care crosa aortei este dreapta si aorta descendenta este situata la dreapta coloanei vertebrale. De asemenea, este posibila persistenta a ambelor arcuri aortice VI sub forma a doua canale arteriale permeabile. Cand este prezent, ductul arterial drept se conecteaza la nivelul arterei pulmonare drepte.

3. Fiziopatologie. Manifestarile clinice ale persistentei canalului arterial sunt cele ale unui sunt stanga-dreapta ( defectul septal interventricular, canalul atrio-ventricular). Particularitatea acestei patologii este existenta unui sunt continuu sistolo-diastolic.

4. Istorie naturala. Istoria naturala a copiilor cu PCA depinde de marimea suntului, care la randul ei depinde de factorii enumerati mai sus. Cei cu un sunt mare vor fi simptomatici rapid dupa nastere, in mod particular prematurii. Insuficienta cardiaca congestiva apare rapid si duce la alterarea severa a starii hemodinamice si generale la acesti pacienti. Dupa cum spuneam, singura modalitate de a ameliora prognosticul acestor pacienti este de a intrerupe chirurgical acest sunt patologic. Sindromul Eisenmenger este modalitatea finala de evolutie a sunturilor stanga-dreapta, in mod particular la pacientii cu patologie cu sunt stanga-dreapta asociata unei PCA (ex. DSV, CAVC), si la cei cu trisomie 21 (Sindrom Down).

In unele cazuri, rare, ductul poate persista pana la varsta adulta. Canalele arteriale cu sunt restrictiv prezinta un risc permament de grefa bacteriana.

5. Examen clinic. Sugarii in puseu de IC vor prezenta semnele clinice comune tutoror afectiunilor cu sunt stanga-dreapta: hipodebit antegrad si staza venoasa dreapta cu hepatomegalie. Pulmonar putem avea semne auscultatorice de edem alveolar si bronsic. Auscultatia cardiaca este particulara: ea regaseste un suflu sistolo-diastolic de intensitate maxima in spatiul II intercostal stang sau drept (in functie de pozitia canalului), descris clasic ca un zgomot de masinarie sau de uzina.

6. Examene paraclinice si imagistice.

a. Radiografie toracica standard. Radiografia toracica standard prezinta imaginea unui hiperdebit pulmonar asociat unei hipertrofii ventriculare stangi. De asemenea, vor exista semne ale unei dilatari a trunchiului arterei pulmonare. Aceste caracteristici conduc la o cardiomegalie cu un raport cardio-toracic mai mare de 0.5

a.                  Electrocardiografia. Axul electric este in pozitie intermediara. Avem o hipertrofie ventriculara stanga cu un indice Sokolow mai mare de 35 mm. Daca canalul este mic, semnele de hipertrofie ventriculara stanga pot lipsi.

b.                  Echografia. Pune in evidenta defectul, calculeaza marimea sa, gradientul presional la nivelul sau si sensul suntului. Este pus in evidenta din incidentele parasternale ax scurt sau suprasternala. Determina malformatiile asociate. Calculeaza presiunea pulmonara sistolica si raportul de sunt.

c.                   Cateterismul cardiac. Calculeaza presiunile si saturatiile cardiace si la nivelul vaselor mari, permitand calculul corect al debitului de sunt, al rezistentelor pulmonare. In cazul hipertensiunii pulmonare, efectuarea probelor farmacologice cu O2 pur, isoproterenol sau nitrati permite diagnosticarea formelor ireversibile (sindrom Eisenmenger). Injectarea la nivelul aortei toracice descendente pune in evidenta canalul si morfologia sa.

2.                  Tratamentul chirurgical. Consta in suprimarea canalului prin sutura sa directa, sectiune sutura sau aplicarea unui clip metalic (la varstele mici). Abordul este prin sternotomie sau toracotomie postero-laterala de partea canalului. Se face fara circulatie extracorporeala.

3.                  Tratamentul medical. Spre diferenta de majoritatea MCC, tratamentul medical al persistentei de canal arterial poate fi curativ, daca se efectueaza suficient de precoce (primele 10-l4 zile de viata). Astfel, administrarea intravenoasa de indometacin sau ibuprofen duce la inchiderea sa in multe cazuri.

4.            Tratamentul interventional. Se bazeaza pe ocluzionarea sa prin plasarea de coil-uri metalice tip Gianturco. Indicatia anatomica sunt canalele cu un diametru maximal mai mic de 2.5 mm. Pot ramane sunturi reziduale, care pot tromboza spontan. De asemenea, exista cazuri de embolizari periferice.

ura 13. Aortografie in incidenta stanga oblic anterior a unui pacient cu persistenta unui canal arterial restrictiv (stenotic).

ura 14. Aortografia aceluiasi pacient in aceeasi incidenta dupa embolizarea printr-un coil Gianturco.

4.                  Evolutia postoperatorie si la distanta. Este excelenta, pacientii cu tratament chirurgical al PCA avand o evolutie postoperatorie imediata simpla si o supravietuire la distanta identica cu cea a populatiei generale.