Aspecte histopatologice si enzimatice ale anevrismului de aorta

Aspecte histopatologice si enzimatice

ale anevrismului de aorta

Anevrismul este o boala de deteriorare si distrugere a arhitecturii peretelui aortic . Modificarile microscopice ale peretelui aortic sunt cel mai frecvent suprapuse peste cele ale aterosclerozei sau cele specifice unor boli de tesut conjunctiv. In prezent nu exista o clasificare histologica universala acceptata pentru patologia peretelui aortic.

O clasificare utila a fost propusa insa de Svensson si Crawford care disting patru entitati:

1.    Boala degenerativa a mediei prin pierderea fibrelor elasticele;

2.    Necroza mediala prin pierderea fibrelor musculare netede ;

3.   

Ateroscleroza frecvent suprapusa pe boala degenerativa a mediei;

4.    Boala inflamatorie cu prezenta de celule inflamatorii cronice.

1.    La pacientii ce prezinta numai boala degenerativa a mediei, analiza microscopica arata de obicei disparitia si dezorganizarea fibrelor elastice. Aceasta modificare este aproape intotdeauna prezenta la pacientii cu hipertensiune arteriala cronica, sindrom Marfan, marii fumatori si la pacientii varstnici.

2.    Se pare ca pe masura ce degenerarea mediei avanseaza incep sa se piarda si fibrele musculare si se instaleaza necroza mediala.

3.    Ateroscleroza se poate asocia cu primele doua si este mai frecventa la pacientul varstnic cu anevrism cronic. Inainte de 20 de ani , placile de aterom sunt mai extinse in aorta abdominala decat in orice alta portiune a aortei. Initial aceste leziuni afecteaza numai intima , dar ulterior , pe masura ce se acumuleaza lipide extracelulare, survine degenerarea cu fibroza, calcificare si atrofie secundara a tunicii medii.

4.    Prezenta la microscop a celulelor de inflamatie cronica , in special limfocite, histiocite si plasmocite in asociere cu fibroza intimala, degenerescenta mediei si fibroza adventiceala e sugestiva pentru aortita.

Aortita sifilitica are un aspect particular cu plasmocite in adventice, in special in jurul vasa vasorum, cu evidenta in endarterita. Peretele aortic este ingrosat , dar lipsit de elasticitate si rezistenta si adesea cu severe calcificari. Localizarea preferentiala este aorta ascendenta proximala.

Aortita cu celule gigante apare in diverse vasculite autoimune, precum si in infiltratia tuberculoasa cronica a aortei.

Necroza chistica mediala este un termen folosit pentru a descrie modificarile tunicii medii a arterelor, in special a aortei, fiind cel mai frecvent asociata cu anevrismul disecant. Notiunea a fost mult contestata deoarece chistele nu sunt intotdeauna reale, iar gradul de necroza este minim.

Cauzele biochimice ale anevrismului

de aorta au fost studiate extensiv. Se pare ca mecanismul central in formarea nevrismului este excesul de elastaza. Aceasta enzima este eliberata din leucocite, dar si din alte surse si conduce la distrugerea fibrelor elastice, apoi a lamelelor aortei; rezultatul este o aorta dilatata neelastica si necomplianta. Proprietatile elastice ce permit aortei sa-si dubleze diametrul la cresterea presiunii si sa revina la dimensiunile normale dupa scaderea acesteia sunt atribuite prezentei elastinei. Elastina este sintetizata de celulele musculare netede ale mediei. Sinteza variaza de-a lungul aortei , celulele din aorta toracica sintetizand mai multa elastina decat cele distale; acest aspect , ca si alte proprietati observate in cultura, au sugerat ca celulele musculare netede au fenotip diferit de-a lungul peretelui aortic. Elastina este o proteina cu timp de injumatatire de 70 de ani.

Alaturi de disparitia fibrelor de elastina observata microscopic in peretele aortic anevrismal , analiza cantitativa sugereaza de asemenea pierderea elastinei. Intr-un anevrism de aorta abdominala , elastina constituie doar 8% din greutatea uscata a mediei, fata de 22% in aorta ateromatoasa, si 36% in aorta normala. Elastina ramasa apare normala histologic si nu au fost descrise variante genetice de elastina mai slaba. Animalele latirice ( cu deficit de cupru) au tendinta de ruptura aortica la varste tinere, prin inhibitia incruciserii lanturilor de elastina si colagen. Proteaze puternice , specifice, sunt necesare pentru a degrada si distruge elastina. Sursele probabile ale acestor enzime in vivo sunt leucocitele ce secreta elastaza si, de asemenea, macrofagele, si alte celule interstitiale ce secreta o enzima degradanta a tesutului conjunctiv (stromelysina) care au o activitate slaba asupra elastinei . Inhibitorii fiziologici ai elastazei leucocitare si ai stromelisinei sunt :al-antitripsina (al carei deficit nu a fost insa asociat cu anevrismul aortic) si inhibitorul tisular demetaloproteaze (TIMP).

S-a sugerat, de asemenea, deficitul de colagen la pacientii cu anevrism de aorta dar dole certe inca lipsesc. Acest deficit a fost legat de activitatea unei familii de enzime colagenolitice. In familii cu anevrism de aorta s-a constat un continut scazut al colagenului de tip 3 in media aortica.