Anevrisme aortice - conditii etiologice de aparitie - aspecte etiopatogenice particulare

Conditii etiologice de aparitie .

Aspecte etiopatogenice particulare

Anevrisme aortice aterosclerotice

75% din anevrismele datorate aterosclerozei sunt abdominale . Cele mai multe apar imediat sub emergenta arterelor renale si se extind spre bifurcatia aortei, pe care o includ frecvent. Doar 2-5% dintre anevrismele abdominale sunt suprarenale si acestea rezulta de obicei din extensia abdominala a unui anevrism toracic.

Evolutia naturala a anevrismului de aorta abdominala este expansiunea progresiva rezultand din efectele hemodinamice ale Legii lui Laplace. Anevrismele iau nastere in arii de ateroscleroza severa, unde placa de aterom se subtiaza si apoi erodeaza peretele aortic distrugand tunica medie. Anevrismele sunt in marea lor majoritate fuziforme , rar saculare. Odata cu largirea aortei creste tensiunea conform Legii lui Laplace , ceea ce duce la largirea si mai mare a anevrismului intr-un cerc vicios.

Frecvent , in anevrisme se formeaza trombi, prin stagnarea sangelui si se pot produce tromboze sau embolii ateromatoase la distanta. In final anevrismul se poate rupe in 80% din cazuri retroperitoneal , cu colaps rapid , sau , mai rar, intraperitoneal sau in vena cava inferioara, vena iliaca, vena renala.

Riscul de ruptura creste considerabil la un diametru al anevrismului de peste 6 cm, dupa cum se va arata in modulul privind evolutia bolii.

Sindromul Marfan

Dupa ateroscleroza , sindromul Marfan constituie cea mai importanta conditie asociata anevrismului de aorta, atat prin gravitatea evolutiei cat si prin varstele tinere afectate.

Descris de pediatrul francez cu acelasi nume in 1896, sindromul Marfan este o boala autozomala dominanta de tesut conjunctiv, avand o incidenta relativ frecventa (1 la 10000). Se intalnesc si cazuri sporadice , fiind estimata o rata a noilor mutatii de 25-30%.

Gena pentru sindromul Marfan a fost descrisa in ultimii doi ani si este situata pe bratul scurt al cromozomului 15. Ea este gena pentru fibrilina , glicoproteina ce intra in componenta miofibrilelor, ce formeaza scheletul fibrelor de elastina. Lipsa acestei gene duce la dezorganizarea si fragmentarea fibrelor elastice din media aortica, avand drept rezultat medionecroza chistica, multa vreme considerata marker-ul histopatologic al sindromului Marfan.

Manifestarile cardiovasculare in sindromul Marfan sunt prezente la 95% dintre pacienti. Cele mai comune sunt prolapsul de valva mitrala, anevrismul de sinusuri Valsalva, sau anuloectazia aortica si anevrismele fuziforme de aorta ascendenta ce cuprind si radacina aortica.

Manifestarile cardiovasculare din sindromul Marfan stau la originea mortalitatii precoce in aceasta boala, in decadele a IV-a si a V-a de viata, cel mai frecvent prin disectie sau ruptura aortica sau prin insuficienta cardiaca secundara insuficientei aortice progresive.

Dilatarea de radacina aortica poate afecta , cum s-a aratat, strict radacina aortei (anuloectazie) sau intreaga aorta ascendenta (ectazie anuloaortica) .

Riscul disectiei aortice creste cu dimensiunea aortei si este rar la diametru sub 6 cm. Complicatiile dilatarii sunt rare in stadii precoce, dar tardiv in cursul vietii survin cu frecventa crescuta. Dilatarea aortica este cauza principala de deces prematur in sindromul Marfan.

Disectia aortica , fie ca se produce pe aorta anevrismala, fie pe aorta normala, incepe chiar deasupra ostiilor coronariene si cel mai adesea se extinde pe toata lungimea aortei.

Nu toate disectiile aortice din sindromul Marfan se manifesta cu durere sfasietoare iradiata in spate. Multe sunt oculte.

Pacientii cu sindrom Marfan si rudele acestora trebuie educati pentru recunoasterea semnelor si simptomelor disectiei aortice.

Arterita Takayasu

Face parte din sindromul de arterita aortica, alaturi de arterita cu celule gigante si arterita asociata cu spondilita ankilopoetica. Afecteaza mai mult femeile decat barbatii , raportul fiind de 8:1.

Este o panaortita sclerozanta in care procesul patologic de baza este proliferarea marcata si fibroza intimei, cu formare de cicatrice fibroase si degenerarea fibrelor elastice ale mediei, cu infiltrat celular in grade variate. Adventicea si intima, in timp, prezinta ingrosare marcata cu distrugerea vasa vasorum, astfel ca in stadiul avansat cicatriceal, aorta se aseamana cu scoarta de copac similar cu aspectul din aortita luetica.

Procesul proliferativ provoaca ingustari marcate ale lumenului sau chiar obliterari prin supraadaugarea de tromburi.

In cadrul complicatiilor tardive s-au descris anevrisme poststenotice si calcificari ale peretelui aortic. Intr-un studiu american, arterele subclavii , arterele mezenterice si aorta abdominala au fost cel mai frecvent implicate.

Din punct de vedere etiologic, o serie de observatii pledeaza in favoarea unei etiopatogenii autoimune: prezenta de anticorpi antiaorta in serul bolnavilor, existenta unor factori cu legatura genetica (antigenul BW52 si BW52DHO) , deficitul limfocitelor T, aparitia simultana a unei glomerulonefrite si coexistenta unor boli cronice sclerozante de cauze necunoscute ca fibroza retroperitoneal si tiroidita Rindel .

Chiar daca este eminamente o boala ocluziva, s-au observat cazuri care asociaza dilatatie si anevrisme arteriale. Depistarea se face de obicei imagistic si foarte rar clinic, prin palparea anevrismului intr-un sediu accesibil. Prevalenta anevrismelor in cazuistica japoneza este de 20% .

Anevrismele inflamatorii ale aortei abdominale

Denumite si anevrisme inflamatorii cronice de cauza necunoscuta, sau anevrisme aortice inflamatorii europene non-specifice afecteaza aorta infrarenala si existenta lor ca entitate morbida distincta este inca discutata.

Anevrismele inflamatorii ale aortei abdominale reprezinta o varianta de anevrisme aortice . Ele sunt caracterizate printr-un aspect alb, translucid, ingrosare marcata a peretelui aortic si fibroza perianevrismala densa , cuprinzand structurile adiacente (duodenul, vena renala stanga , ureterele) . Totusi, dupa unii autori, morfologia lor identica nu justifica existenta unei entitati morbide speciale, asa-numitele AIAA . Alti autori considera ca AIAA constituie o entitate clinica si anatomica separata clar de anevrismele aterosclerotice, prin afectarea structurilor adiacente si implicatii terapeutice diferite.

AIAA au o predominenta marcata la sexul masculin si au un tablou clinic relativ benign. De obicei afecteaza grupa de varsta 50-70 de ani. Prevalenta a fost raportata ca fiind intre 2.5 si 17% , interval larg , probabil din pricina criteriilor diferite de diagnostic sau a diagnosticurilor in minus.

Etiologia ramane incerta iar patogenia este inca sursa de dezbatere existand mai multe ipoteze patogenice.

O alta problema controversata este relatia AIAA cu fibroza retroperitoneala iliopatica frecvent observata de urologi. Unii autori considera cele doua boli o entitate unica de etiologie autoimuna.

Diagnosticul se pune optim prin tomografie computerizata , unde imaginea este caracteristica , peretele anterior anevrismului apare ingrosat si omogen, cu sau fara calcificari pe versantul intern; cand tromboza este prezenta , calcificarea apare pe versantul extern al peretelui; peretele posterior anevrismal este adesea subtire, aici avand loc ruptura in 2.7-20% din cazuri; la acest nivel fiind de asemenea redusa marcat sau absenta fibroza perianevrismala. Tomografia sau aortografia trebuie sa fie urmate de filme tardive pentru observarea pozitiei ureterelor care frecvent sunt prinse in fibroza si tractionate spre peretele aortic.